胎儿心脏位置异常的超声诊断

李　佳，赵家慧

(1.河北省邯郸市中心医院功能科，河北 邯郸 056001；2.河北大学医学院2014级临床3班，河北 保定 071000)



·论著·

胎儿心脏位置异常的超声诊断

李佳1，赵家慧2

(1.河北省邯郸市中心医院功能科，河北 邯郸 056001；2.河北大学医学院2014级临床3班，河北 保定 071000)

[摘要]目的探讨彩色多普勒超声在诊断胎儿心脏位置异常中的应用价值，提高对胎儿心脏位置异常及并发畸形的诊断能力。方法回顾17例经产前超声检查诊断为胎儿心脏位置异常的超声声像图，分析其心脏位置异常的类型及并发其他畸形的情况。胎儿心脏病诊断应用心脏三节段诊断法(先天性心脏病系统诊断法)。结果17例心脏位置异常的胎儿中，原发性心脏位置异常8例(其中单发右位心2例，镜面右位心1例，左旋心3例，胸腔外心脏1例，连体双胎共同心脏1例)，继发性心脏位置异常9例(其中外因性右移心6例，外因性左移心3例)。心脏位置异常的胎儿多并发心内及其他系统的异常。17例心脏位置异常的胎儿，经引产后病理解剖或出生后超声心动图证实，与产前超声诊断相符。结论超声是诊断胎儿心脏位置异常的可靠检查方法，对临床干预措施的选择和优生优育有重要意义。

[关键词]右位心；左旋心；超声检查

doi:10.3969/j.issn.1007-3205.2016.07.029

正常的心脏位于胸腔内中纵隔，心尖偏向左侧，整个心脏的2/3在中线的左侧，1/3在右侧[1]。在产前检查中，运用彩色多普勒超声筛查出心脏位置异常的胎儿，进一步明确心内畸形及心外畸形的并发情况至关重要。本研究回顾分析17例心脏位置异常胎儿的超声表现及并发畸形情况，现报告如下。

1　资料与方法

1.1一般资料2013年5月—2015年10月在河北省邯郸市中心医院进行产前筛查的孕妇16 087例，共发现胎儿心脏位置异常17例，孕妇年龄21～41岁，平均(32±6)岁，孕周21～28周，其中单胎15例，异卵双胎1例，同卵胸腹连体双胎1例。

1.2方法应用GE Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3～5 MHz，按产科常规检查胎儿，确定胎位,判断胎儿的左侧和右侧，对心脏位置异常的胎儿采用三节段诊断法(先天性心脏病系统诊断法)诊断心脏情况[1-3]：①心房的定位， 取胎儿腹部正横切面观察脊柱与腹主动脉和下腔静脉位置关系，循静脉导管观察下腔静脉，以判定右心房位置，正横切胎儿胸腔获四腔心切面、心尖与心底连线指向及与胃泡的关系和卵圆瓣所在心房的位置判定左心房的位置；②心室定位，以心室四腔心切面依据肌小梁调节束和房室瓣附着位置判定心室位置；③确定心室与动脉关系，以四腔心切面加头侧偏转法获取左右心室流出道及主动脉、肺动脉长轴切面，大动脉短轴切面并叠加彩色多普勒判定心室与大动脉关系。出具详细的胎儿超声心动图检查结果，综合是否并发其他系统畸形情况，向孕妇交待可能的预后，如选择放弃妊娠，胎儿于引产后送病理科解剖验证，如选择继续妊娠，则定期复查，分娩后再行新生儿超声心动图检查，明确心脏位置异常的情况，与产前诊断情况比较分析。

1.3追踪随访及资料统计方法制定胎儿畸形调查表，对产前超声诊断为心脏位置异常胎儿的产前、产后各项检查资料及调查记录进行归纳,建立档案。胎儿在本院娩出者，通过查阅病历了解胎儿手术、引产或分娩、尸体解剖检查等情况；在外院分娩或引产者，则通过电话询问孕妇分娩医院相关医护人员了解最终诊断结果，分娩后存活新生儿可到本院免费行超声心动图检查,完成追踪随访记录。整理并汇总调查表各项内容进行统计分析。

2　结　　果

2.117例心脏位置异常胎儿类型原发性心脏位置异常8例，继发性心脏位置异常9例，心脏位置异常的胎儿多并发其他系统的异常，超声诊断与随访情况见表1。

表1　17例心脏位置异常胎儿超声诊断与随访情况对照表

CCAM(congential cystic adenomatoid malformation)：先天性囊性腺瘤样病变

2.2影像分析左侧胸腔膈疝引起心脏右移，疝入的脏器分别为胃泡及肠管时容易分辨(图1)。左肺CCAM Ⅲ型引起心脏右移(图2)。胸腔外心脏(图3，4)胎儿为双胎妊娠之一的男性胎儿，出生后心脏裸露在胸前，搏动半小时后死亡；另一女性胎儿超声筛查未见异常，足月分娩后正常存活。

图1 左侧膈疝,胃泡及部分肠管疝入左侧胸腔内,心脏受压,向右侧移位图2 左肺CCAMⅢ型,心脏受压,向右侧移位图3 胎儿心脏疝出于胸腔之外,漂浮于羊水中图4 胎儿胸腔外心脏彩色多普勒超声图像

3　讨　　论

3.1胎儿心脏位置异常的原发和继发胎儿心脏位置异常有原发性和继发性心脏位置异常2种[4]。因此，胎儿胸腔心脏位置异常可以是先天性心脏病的一个直接征象，也可以是心脏周围组织结构异常的间接征象。原发性心脏位置异常是胚胎早期受到有害因素影响，发生调控基因的畸变，导致心脏位置异常和心内畸形[5]，常伴有胸腹腔内脏位置和结构畸形[6]。胎儿出生缺陷中，心血管畸形是最主要的畸形类型[7-9]。本研究运用心脏三节段诊断法，诊断胎儿心脏位置及并发心内畸形情况，8例原发性心脏位置异常，均并发心内畸形，产前诊断经引产后病理解剖及出生后超声心动图检查得到证实。心脏三节段诊断法，近年来广泛用于儿童先天性心脏病的诊断，随着胎儿超声心动图技术的不断提高，该方法用于胎儿心脏病的系统诊断对于产后及时救治和优生优育有重要意义[1，10-12]。

3.2心脏位置判定要注意胎儿体位多种多样，对左位心确定时要仔细分辨左旋心和正位左位心。正位左位心时，胎儿腹横切胃泡在左侧腹，肝脏位于右侧腹，腹主动脉在脊柱左前，下腔静脉位于脊柱右前，胎儿四腔心切面、心底与心尖连线指向胎儿左侧。左旋心时，胎儿腹横切，胃泡在右侧腹，肝脏位于左侧腹，腹主动脉在脊柱右前，下腔静脉位于脊柱左前，胎儿四腔心切面、心底与心尖连线指向胎儿左侧。对右位心诊断时单发右位心和镜面右位心要认真区分，镜面右位心时，胎儿腹横切胃泡在右侧腹，肝脏位于左侧腹，腹主动脉在脊柱右前，下腔静脉位于脊柱左前，胎儿四腔心切面、心底与心尖连线指向胎儿右侧。单发右位心时，胎儿腹横切胃泡在左侧腹，肝脏位于右侧腹，腹主动脉在脊柱左前，下腔静脉位于脊柱右前，胎儿四腔心切面、心底与心尖连线指向胎儿右侧。确认腹主动脉与下腔静脉时，由于胎儿期腹主动脉和下腔静脉内径细小，单纯根据血管形态难以辨别，此时加用脉冲多普勒，根据频谱简单明了。

3.3心房位置判定胎儿胃泡呈无回声，易于辨别，与胃泡处于同一侧的心房为左心房，对侧心房即为右心房。当然也可根据与下腔相连的是右心房，对侧心房为左心房的方法来判定，但是胎儿下腔静脉细小，且有肝段下腔缺如的情况，因此根据胃泡判定左右心房的方法更简便可靠。

3.4心室位置判定儿童及成人心室位置的判定多根据二三尖瓣膜位置，二尖瓣与左心室相伴随，三尖瓣与右心室伴随，二尖瓣附着位置高，三尖瓣附着位置稍低，三尖瓣更靠近心尖，但是胎儿期由于胎儿心脏小，二三尖瓣附着位置差异小，不易分辨。依靠心室形态、左心室面光滑、右心室调节束确定心室位置方便可靠。

3.5大动脉连接及位置判定主要根据主动脉和肺动脉的形态分支情况，主动脉发出头臂干向胎儿头侧方向延伸，而肺动脉则发出左右分支延伸至胎儿左右肺脏，同时胎儿主动脉及肺动脉频谱有典型特征，主动脉频谱呈等腰三角形，即频谱的升支和降支构成等腰三角形，肺动脉血流频谱呈匕首状，即升支陡直，与降支构成直角三角形，根据以上特点可以判定与大动脉的位置及连接关系。心脏三节段诊断法可以对原发性心脏位置异常胎儿心脏给出全面详细的诊断。

3.6胸腔外心脏胸腔外心脏是临床罕见的一种心脏位置异常，由于存在严重的血流动力学异常且并发其他畸形，其预后较差[13-14]。本研究中胸外心胎儿为双卵双胞胎之男性胎儿，心脏裸露于胸前，漂浮于羊水中，病理证实为胸骨发育不良，使心脏疝出于胸腔，该胎儿同时并发重度脑积水、小眼球、眼距过窄、面裂、胸骨发育不良等严重畸形，足月出生后半小时死亡。双胎之女性胎儿未见异常，出生后正常存活。胸腔外心脏致病因素尚不明确，本研究中该病例孕妇无不良孕产史，无明确有毒有害物质接触史。胸外心胎儿诊断胸外心比较容易，超声检查于胸腔内未探及心脏，而于胸腔外探及心脏，即可明确诊断。对于双胎妊娠应于孕早期确定绒毛膜性，发现单绒毛膜单羊膜囊双胎时应提高警惕，超声早期诊断连体双胎共用心脏畸形，有助于尽早终止妊娠。

3.7继发性心脏位置异常本研究中有8例，心内结构均未见重大畸形。观察切面以四腔心切面为主，正常情况下该切面上心脏位于胸腔内偏前偏左，心尖指向左前，心脏两侧可以观察到较高回声、回声均匀的肺结构[15]。当发现心脏向一侧胸腔移位时，要重点观察纵隔移位及对侧胸腔内病变，常见原因为胸腔内肿瘤、肺畸形、膈疝、胸腔积液等，本研究中CCAMⅠ、Ⅱ型患侧胸腔内见囊性回声，与正常肺组织回声差别显著，易分辨，CCAM Ⅲ型患侧胸腔内肺叶增大、回声增强均匀，需仔细分辨。膈疝如果疝入物为胃泡和肠管，此时腹腔内胃泡消失，多并发羊水多，腹围小于相应孕周，且胸腔内可观察到胃泡及肠管的蠕动，可以明确诊断，但如果疝入的是部分肝脏，因胎儿肝脏回声与肺回声稍接近，需谨慎诊断，此时应加用膈肌矢状面连续扫查法(使膈肌位于探头中部，膈肌及其上下器官可在同一切面显示，连续扫查膈肌)观察其上方是否有腹腔脏器疝入，有助于作出更正确的诊断。

原发性心脏位置异常胎儿用心脏三节段诊断法可对心脏位置及心内畸形作出详细准确诊断。继发性心脏位置异常胎儿观察心脏移位原因的主要切面为四腔心切面，怀疑膈疝时加用膈肌矢状面连续扫查。本研究17例心脏位置异常的胎儿，仅1例镜面右位心胎儿出生后存活，其他病例均引产或于出生后死亡，预后差。对于心脏位置异常的胎儿，超声在产前给出详实准确的诊断，对临床干预措施的选择和优生优育有重要意义。

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(本文编辑：许卓文)

[收稿日期]2016-02-22；[修回日期]2016-04-28

[作者简介]李佳(1976-)，女，河北邯郸人，河北省邯郸市中心医院副主任医师，医学硕士，从事超声影像学诊断研究。

[中图分类号]R541.1

[文献标志码]B

[文章编号]1007-3205(2016)07-0850-04