子宫静脉内平滑肌瘤病的MRI表现

周 清 马凤华 刘 佳 王雪珍 田晓梅 张国福



子宫静脉内平滑肌瘤病的MRI表现

周 清 马凤华 刘 佳 王雪珍 田晓梅 张国福

【摘要】目的：探讨子宫静脉内平滑肌瘤病的MRI常规检查及DWI诊断价值。方法：回顾性分析经手术、病理证实的11例子宫静脉内平滑肌瘤病的临床及MRI资料，观察肿瘤的形态、部位、大小、信号及强化方式、DWI信号及ADC值等特征，并与手术病理对照。结果：11例子宫IVL均位于子宫肌层或宫旁，直径9.2±2.5 cm；肿瘤形态不规则、在子宫肌层迂曲、穿梭及边界欠清晰7例（64%），形态规则、边界清晰4例（36%）；质地呈完全实性10例（91%）；T2WI均匀等略高信号4例（36%），不均高信号7例（64%）；11例肿瘤均呈较明显强化，早期明显强化、延迟期仍明显强化7例（64%）。病灶内或病灶旁可见迂曲血管8例（73%）。肿瘤DWI等信号4例（36%），稍高信号6例（55%），高信号1例（9%）， ADC均值1.383×10-3mm2，与正常子宫肌层ADC值（1.442×10-3mm2）均值无显著性差异（P＞0.05）。 结论：子宫IVL典型MRI表现为子宫肌层或宫旁不规则迂曲、穿梭、实性肿块伴肿瘤内或瘤旁多发迂曲血管，DWI高或稍高信号，但ADC值无明显降低。

【关键词】子宫； 静脉内平滑肌瘤病； 磁共振成像

子宫静脉内平滑肌瘤病（uterine intravenous leiomyomatosis，IVL）是子宫平滑肌瘤中一种特殊形式，表现为肿瘤性的平滑肌沿子宫静脉或盆腔静脉生长，组织学良性但生长方式具有侵袭性［1-2］。1896 年Birch-Hirschfeld首次报道IVL，以血管内结节性平滑肌肿块为特征，可远处扩展［3］。病理上表现为良性平滑肌卷曲或结节状生长并“蠕虫样”沿子宫静脉或盆腔静脉扩展，约10%达下腔静脉，部分甚至达心脏［4］。因此，正确认识此病、早期发现肿瘤向静脉系统的延伸对改善患者预后具有重要意义。目前该病国内外多为个案报道。本文回顾性分析11例子宫IVL的临床表现、MRI常规和扩散加权成像（diffusion weighted imaging， DWI）， 结合文献复习，总结IVL的MRI特点，以期提高术前影像诊断水平，辅助临床医生制定合理的治疗方案。据我们所知，本研究首次报道子宫IVL的DWI表现。

方 法

1. 一般资料

收集我院2010年1月-2015年8月11例手术病理证实为IVL的临床和MRI资料，年龄26～70岁，平均49±0.1岁。临床表现为发现子宫增大1～8年者8例，子宫肌瘤剥除3年后发现盆前肿块者1例，体检发现宫腔肿块者2例。研究通过医院伦理审查和患者知情同意。

2. 检查方法

采用西门子1.5 T MR超导扫描仪（Avanto，Siemens， Erlangen， Germany）， 使 用 腹 部 相控阵体线圈，扫描前取出子宫腔内节育环。患者仰卧位，平静呼吸。先行FSE序列平扫，矢状位T2加权（T2WI）抑脂，重复时间/回波时间（TR/TE：4000/83ms）； 横 断 位T1WI（TR/ TE：761/10ms）； 横 断 位T2WI抑 脂（TR/ TE：8000/83ms）；冠状位T2WI（TR/TE：4000/98ms）；FOV 300～ 380×320～ 400m；矩阵256×256或320×320；层厚4.0～8.0mm，层距1.2～1.5mm； 激励次数4。增强对比剂为钆喷替酸葡甲胺（马根维显，拜耳先灵，广州），剂量0.2 mmol/kg， 速度2～3ml/s，横断位VIBE T1WI抑脂序列3期扫描（30s、60s、90s）+ 延迟扫描（120s），TR/TE：4.89/2.38ms，层厚4 mm，层距1.2 mm，FOV300～380 × 320～400 mm；矢状位TSET1WI序列：TR/TE：651 /12ms，层厚4mm，层距1.2mm，FOV250mm×250mm。

DWI采用单次激发平面回波成像（echo planar imaging， EPI）序列，对附件区肿块范围内进行轴位扫描，参数如下：b值为0 和800 s/mm2，TR 3100 ms，TE 81 ms，NEX 4，FOV 270×320 mm，矩阵292×320，层厚5mm，层距1.5 mm，扫描时间为1.24 min。

3. 图像分析

由2名从事腹部影像的医师（10年和29年经验）共同对MRI图像进行分析，包括：①肿瘤的部位、大小和形态；②质地（囊性、囊实性或实性）；③信号强度（参照子宫肌层分为低、等或高信号），肿瘤内部信号相对单一归为均匀信号，出现两种或以上信号者归为不均匀信号；④强化模式及程度（强化根据扫描时间观察早期及延迟期强化，参照子宫肌层分为轻度、中度或明显强化）；⑤伴发异常：如盆腔静脉增粗、异常强化、腹水、远处转移等。⑥ADC值：对原始DWI 进行重建，获得ADC图，利用ROI 分别测量病灶3个不同区域ADC值，取其平均值，ROI包含30个像素。当两位诊断医师诊断结果有分歧时共同商议决定。

4. 病理观察及免疫组化

大体观察肿瘤形态、质地、部位，与子宫肌层、静脉血管的关系，测量肿瘤大小。采用SP免疫组织化学方法检测Caldesmon、Desmin、ER、PR、D2-40、CD31及CD10等的表达。

结 果

1. 手术、病理及免疫组化结果

11例子宫IVL全部位于子宫肌壁间或宫旁，7例行腹腔镜下子宫切除术，4例经腹全子宫切除术。4例术中见白色蠕虫样组织穿行于肿块内部或肿块周围，其余表现为子宫肌壁间或浆膜下、阔韧带多发肌瘤样肿块。术中冰冻提示子宫IVL7例，病理见肿块局限于子宫8例，穿出子宫浆膜面累及宫旁2例，阔韧带1例。免疫组化11例IVL代表平滑肌分化的标志物如Caldesmon、desmin或SMA全部（100%）阳性（+～++），雌激素或孕激素受体（ER或PR9例）10例（91%）阳性，血管源性标记物CD31（+）7例（70%）。

图1 子宫底部静脉内平滑肌瘤病。A～C.平扫横断位及矢状位T1WI、T2WI；D～F. 早期、延迟强化横断位T1WI及矢状位T1WI：子宫底部可见穿梭状不规则肿块（箭头），T1WI等信号，T2WI呈不均高信号及低信号，早期不均匀强化，延迟期继续强化；子宫前壁浆膜下可见类圆形肿块（星号），T2WI呈低信号，增强后稍弱于正常肌层；术中见子宫底部肿块，质软，见蠕虫样组织穿行，边界不清，钝锐性剥离肿块，冰冻提示静脉内平滑肌瘤病。

表1 子宫IVL的MRI常规及DWI特征

2. MRI常规及DWI特征

子宫IVL的MRI及DWI特征见表1。术前MR诊断子宫肌瘤7例，IVL1例，卵巢肿瘤1例，宫腔息肉1例，子宫恶性肿瘤1例。11例IVL均位于子宫肌层或宫旁，肿瘤形态不规则在子宫肌层迂曲、穿梭、边界欠清晰7例（64%）（图1）；完全实性10例（91%%）；T1WI/T2WI均呈等信号4例（36%），T1WI等/T2WI不均高信号7例（64%）；肿瘤内部或肿瘤旁可见多发迂曲血管8例（73%）（图2）；肿块呈逐步强化2例（18%），早期强化、延迟期退出2例（18%），早期强化、延迟期仍明显强化7例（64%）（图3）。DWI呈等信号（36%）或稍高信号（55%），ADC值为（0.852～1.813）×10-3mm2，平均1.383×10-3mm2，11例正常子宫肌层ADC均值为1.442×10-3mm2，二者间无显著性统计学差异（t= -0.862，P=0.400＞0.05）。

图2 阔韧带静脉内平滑肌瘤病。A～C.平扫横断位、冠状位及矢状位T2WI；D.增强后矢状位T1WI：左侧宫角旁向阔韧带凸出肿块，T1WI等信号，T2WI呈不均高信号，肿块内可见较多迂曲血管（箭头）；术中见宫底向外位于左侧阔韧带内凸出肿块，约15cm×13cm×12cm，基地粗大。

讨 论

1. 临床及病理特征

子宫平滑肌瘤是妇科最常见的良性肿瘤，多见于30～50岁的女性。临床上这些肿瘤增生大部分是良性的，不过某些特殊类型的平滑肌瘤具有类似恶性肿瘤的生长方式。这些生长方式包括血管浸润和生长，肿瘤在子宫或腹腔内播散生长。子宫静脉内平滑肌瘤（IVL）就是一种特殊类型的平滑肌瘤。组织学特征为良性，子宫肌层静脉腔内可见由梭形平滑肌细胞组成的瘤栓，肿瘤细胞大小形态一致，核分裂象少见［5-6］。但生物学行为特异，可沿子宫静脉蔓延至宫外静脉、盆腔静脉丛，甚至下腔静脉和右侧房室系统，但很少侵袭静脉壁，也可穿透子宫浆膜层，向盆腔内生长。

目前认为该病的组织来源有两种［7-8］：① IVL起源于普通的子宫平滑肌瘤细胞，即由血管外平滑肌瘤延伸入静脉形成；②IVL起源于子宫静脉壁的平滑肌，增生向管腔内生长蔓延形成。某些研究者对病例的免疫组化进行比较，发现IVL的免疫表型的表达与普通子宫平滑肌瘤相似，说明提示IVL 的发生发展与普通型子宫平滑肌瘤有关［8-9］。本组免疫组化显示代表平滑肌分化的标志物如Caldesmon、desmin全部（100%）阳性（+～++），雌激素或孕激素受体（ER或PR）9例（90%）阳性，同时肿瘤表面的血管源性标记物内皮细胞CD31 70%阳性表达，提示IVL的发生发展与普通子宫平滑肌瘤、血管均有关。

图3 子宫静脉内平滑肌瘤病。A～B.平扫横断位及矢状位T2WI；D～E.早期、延迟强化横断位T1WI；C.DWI；F.ADC图。子宫肌壁间可见不规则囊实性肿块，T2WI呈不均高信号，局部可见组织穿梭改变（箭头），增强后早期局部轻度强化（D），延迟期肿块逐步强化（E），DWI呈稍高信号（C），ADC值约1.810×10-3mm2；术中见子宫前壁突起一直径约11cm瘤样结节，结节内含黄色囊液及黄色胶冻样物，切面内见灰白色细蠕虫状组织穿行于肌层内，质软。

2. 影像学特征

腹盆部超声、CT 及MRI 等影像学检查有助于本病的发现和诊断。以往研究显示增强CT检查可发现子宫内及宫旁结节状、团块状肿块，同时可见子宫旁静脉和盆腔静脉增多、增粗、迂曲，其内以及髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉甚至右心系统内可见实性占位性病变，增强扫描可见不均匀强化［8，10-12］。

MRI具有良好的软组织分辨率及多方位成像的优势，可清晰显示盆腔内肿块与静脉、子宫的关系，子宫肌层内肿块或子宫旁肿块信号与一般性子宫肌瘤信号相仿，T1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号，增强后可明显强化，但IVL较一般性肌瘤显示更多的盆腔静脉迂曲、增粗改变，肿块内或肿块旁增粗迂曲的静脉与增强CT表现相仿［10-12］。

本组IVL瘤体位于子宫阔韧带3例，位于宫底部、子宫前壁或后壁肌壁间8例。在MRI上，瘤体T1WI呈等信号，T2WI以稍高信号或高信号为主，肌壁间和黏膜下可见特征性的穿凿样改变。注射对比剂后瘤体早期明显强化、延迟期仍明显强化。本组IVL在DWI以等或稍高信号为主，而ADC值无明显减低，与普通子宫肌瘤表现相仿。此外，73%的IVL肿瘤内部或瘤旁可见多发迂曲血管影，是子宫IVL比较具有特征性的影像学表现。

3. 鉴别诊断

由于该病的发病率很低，关于该病的影像学研究报道很少，多数报道的病例均已累及下腔静脉或者右心房，而本院收治的患者多数仅局限于盆腔，尚未转移到心血管，早期发现该病并做及时的治疗可以减少转移到心血管的风险，这也让该项研究变得更加地意义重大。

子宫肌层内肿块或子宫旁肿块信号、强化与一般性子宫肌瘤相仿，术前MRI多数误诊为子宫肌瘤伴变性；但与一般性肌瘤相比，IVL与正常肌层无明显分界，可在子宫肌层迂曲、穿梭改变，并显示更多的盆腔静脉迂曲、增粗改变。其他子宫恶性肿瘤如子宫肉瘤常表现为子宫边界清晰的巨大肿块，内部常伴出血或坏死，T2WI信号多呈中等高信号，DWI常呈高信号，而ADC值多明显降低［13］，增强后强化程度与子宫肌层相仿，内部可见无强化的坏死区。子宫内膜癌表现为内膜明显增厚，往往先累及结合带，然后向外侵犯外肌层，增强后肿瘤强化明显低于正常肌层［14］。肿块位于阔韧带时，容易误诊为卵巢肿瘤。卵巢良性肿瘤多呈囊性，容易诊断，而卵巢交界性或恶性肿瘤多为囊实性肿块［15］，实性部分T2WI呈中等稍高信号，而囊液则呈水样高信号，增强后卵巢肿瘤亦可显著强化，但多无增多、迂曲的子宫动脉，且肿瘤DWI多呈高信号、ADC值降低显著，由此可对二者鉴别。

总之，IVL多见于绝经前中年妇女，多数患者伴有既往子宫增大或肌瘤切除病史，常规MRI及DWI特征与一般性子宫肌瘤相仿，但子宫IVL较一般性子宫肌瘤强化更加持久，并显示更多的盆腔静脉迂曲、增粗改变，瘤内或瘤旁多发增粗迂曲的静脉是子宫IVL最具特征性的影像学表现。

参 考 文 献

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Department of Radiology， Obstetrics and Gynecology Hospital of Fudan University

Address： NO.419 Fangxie Rd.， Shanghai 200011， P.R.C.

Address Correspondence to ZHANG Guo-fu （E-mail： guofuzhang@msn. com）

中图分类号：R445.2

文献标志码：A

文章编号：1006-5741（2016）-03-0243-06

收稿时间：（2016.02.02 ；修回时间：2016.02.19）

作者单位：复旦大学附属妇产科医院放射科

通信地址：上海市方斜路419号，上海市200011 Key Project of Shanghai Municipal Commission of Health and Family Planning， No.20114011

通信作者：张国福 （电子邮箱：guofuzhang@msn.com）

基金项目：上海市卫生与计划生育委员会重点项目No. 20114011

Intravenous Leiomyomatosis of the Uterus： MRI Findings with Histopathological Correlation

ZHOU Qing， MA Feng-hua，LIU Jia，WANAG Xue-zhen，TIAN Xiao-mei，ZHANG Guo-fu

【Abstract】Purpose： To investigate diagnostic value of conventional magnetic resonance imaging （MRI）and diffusion-weighted imaging （DWI） for the intravenous leiomyomatosis （IVL） in the uterus. Methods： We retrospectively studied the MR images of 11 pathologically proved IVL. The MRI features including tumor morphology， location， size， enhancement pattern， signal characteristics of DWI， and ADC value were correlated with the pathological fndings. Results： Eleven cases of uterine IVL were located in the myometrium or next to the uterus， with the mean diameter of 9.2 ± 2.5 cm. MRI features of IVL were worm-like， irregular （7/11， 64%）， solid mass in the myometrium （10/11， 91%）； regular shape （4/11， 36%）； homogeneous （4/11， 36%） iso-signal intensity or heterogeneous （7/11， 64%） high signal intensity on T2WI； obvious （11/11， 100%） enhancement and persisted enhancement in the delayed period （7/11， 64%）. Iso-signal intensity was seen in 4 cases （36%） and slightly high signal intensity was seen in 6 cases （55%） on DWI. The mean ADC values of IVL was 1.383×10-3mm2， with no statistical signifcant difference when compared with that of normal myometrium （1.442×10-3mm2） （P＞ 0.05）. Conclusions： MRI can identify the characteristic features of IVL. IVL often appears as an irregular， worm-like solid mass， with multiple blood vessels within the tumor or surround the tumor in myometrium. The signal intensityof IVL is often high or slightly high on DWI， and the ADC value is not decreased.

【Key words】Uterus； Intravenous leiomyomatosis； MRI