以尿崩症首诊的继发于干燥综合征的肾小管性酸中毒一例

王海英

·病例报告·

以尿崩症首诊的继发于干燥综合征的肾小管性酸中毒一例

王海英

尿崩症；干燥综合征；酸性中毒

尿崩症是指抗利尿激素(antidiuretic hormone，ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组综合征，其特点是多尿、烦渴多饮、低比重尿和低渗尿。干燥综合征或舍格伦综合征(sicca syndrome，Sjogren's syndrome，SS)是累及外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病，临床上常见侵犯唾液腺和泪腺，表现为口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺体其他器官受累而出现多系统损害的症状，其中约有30%～50%的患者有肾脏病变[1]，尤其以肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)最为常见。本文对我院2012-03—05收治的一例继发于干燥综合征的肾小管性酸中毒引起的肾性尿崩症，现报告如下。

1 临床资料

1.1 病史及临床表现 患者，女性，46岁，因“口渴、多饮、多尿20年，反复尿频、尿急、6个月”入院，20年前无诱因出现口渴、多饮、多尿，日饮水量约4 500～5 000 mL，尿量大于4 500 mL，无其他不适，未在意。近6个月尿频，夜尿频为重，每晚排尿4～5次，伴尿急、尿痛，全身乏力，于当地医院抗感染治疗无效，就诊于我院。既往体健，无特殊用药史，家族中无类似病史。入院时查体：体温36.4℃，脉搏84次/min，呼吸18次/min，血压130/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神清，口腔黏膜干燥，舌体干，牙齿脱落，义齿，心、肺、腹查体未见明显异常，双侧Babinski征阴性。

1.2 辅助检查 血常规、肝功能、肾功能、空腹血糖正常，尿PH：6.5，尿比重1.005，尿蛋白-，24 h尿量4 500～5 000 mL。禁水加压素试验：禁水8 h后尿量未见明显减少，尿比重由1.005升高至1.010，尿渗透压由160 mmol/L升高至180 mmol/L，皮下注射垂体加压素后无反应，提升肾性尿崩症(表1)。

表1 禁水加压素试验

血沉：第1小时64mmH2O(1mmH2O＝0.009 8 kPa)，第2小时120 mmH2O，血清总蛋白：87.4 g/L，白蛋白：39.9 g/L，补体C3：0.81 g/L，补体C4：0.15 g/L，免疫球蛋白G：28.72 g/L，免疫球蛋白A：5.98 g/L，免疫球蛋白M：1.64 g/L，类风湿因子：29.69 U/L，ANA(＋)，抗SSA(＋)，抗SSB(＋)。垂体磁共振未见异常。

1.3 诊断 肾性尿崩症，原发性干燥综合征，肾小管性酸中毒。

1.4 治疗 给予羟氯喹、雷公藤、枸橼酸钾片等治疗，口渴、多饮症状减轻，尿量较前减少。

2 讨论

尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素分泌和释放不足，或者肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮和低渗透压尿。按病因可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症，中枢性尿崩症以青壮年多见，男女之比为2∶1。肾性尿崩症按病因分类有遗传性与继发性两种。遗传性肾性尿崩症呈X-连锁隐性遗传，女性遗传，男性发病，多为家族性。继发性肾性尿崩症可继发于肾小管损害(如慢性肾盂肾炎、肾小管性酸中毒等)，代谢紊乱(如低钾血症)，药物等。

该患者以口渴、多饮、多尿为主要临床表现，每日尿量高于4 500 mL，入院后检查，可排除高血糖引起的多饮、多尿，而低血钾、尿PH等相关检查支持肾小管酸中毒诊断，结合病史、体征及相关免疫化验指标，如血沉、抗核抗体等检查，支持原发性干燥综合征诊断，患者多次化验尿常规提示尿比重低，根据禁水加压素试验结果，支持肾性尿崩症诊断。该患者为一例因干燥综合征引起肾小管酸中毒而导致肾性尿崩症的病例。

原发性干燥综合征的肾脏损害比较常见，国内报道,约30%～50%的干燥综合征患者有肾损害[2]，国外报道，干燥综合征继发肾小管酸中毒的发生率高达70%[3]，主要累及远端肾小管，病理改变多为慢性间质性肾炎，主要表现为I型肾小管酸中毒及其所致的低血钾性肌肉麻痹[4]，肾性尿崩症常继发于原发性干燥综合征所致的远端肾小管性酸中毒，原发性干燥综合征患者中合并肾性尿崩症并不少见，发生率在16%～82%，往往是肾脏损伤的最初表现[5]。

原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒继而引起尿崩症者应给予积极对症治疗，如予枸橼酸钾补钾等治疗，可使其因低钾引起的软瘫症状得到良好的控制。但须检测有关肾小球受损的指标，如蛋白尿及内生肌酐清除率等，若临床不能确定，应尽早行肾穿刺活检明确肾小球病理的改变，以便在肾脏出现不可逆损害之前给予及时的免疫抑制剂如泼尼松、环磷酰胺、环孢素A、甲氨喋呤等治疗，以改善预后。

因此，对于临床上以尿崩症为主要表现的患者，应仔细全面检查，明确患者为中枢性尿崩症还是肾性尿崩症，如为肾性尿崩症，需要明确是否由其他全身性疾病引起，如干燥综合征等风湿免疫性疾病，避免误诊及漏诊。

[1]陈灏珠，林果为，实用内科学[M].13版，北京：人民卫生出版社，2009：2745-2748.

[2]中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊断及治疗指南2011[J].中华风湿病学杂志，2010,14(11)：766-768.

[3]Ren H，Wang WM，Chen XN，et al.Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjogren,s syndrome[J].J Rheumatol，2008 ，35(2)∶278-284.

[4]曾抗，赖宽.原发性干燥综合征.皮肤病与性病.2012，34（5）：265-267.

[5]王咏波，孙明，杜建玲，等.继发于干燥综合征的肾小管性酸中毒导致的肾性尿崩症一例报道[J].中华内分泌代谢杂志，2013，29（4）：349-350.

2015-10-19)

1005-619X(2016)02-0218-02

10.13517/j.cnki.ccm.2016.02.053

122000 朝阳市第二医院内分泌科