单向活瓣补片矫治先天性心脏病合并重度肺动脉高压伴双向分流的疗效评价*

西安交通大学第一附属医院心血管外科 (西安 710061)

李勇新　许锁春△　王海晨　陈　强　郭锋伟



·临床研究·

单向活瓣补片矫治先天性心脏病合并重度肺动脉高压伴双向分流的疗效评价*

西安交通大学第一附属医院心血管外科 (西安 710061)

李勇新许锁春△王海晨陈强郭锋伟

摘要目的： 评价单向活瓣补片矫治先心病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)伴双向分流的效果及预后。 方法： 65 例CHD+PH患者,采用单向活瓣技术修补畸形。观察术后疗效并随访。结果：术后24h内死亡3例，1周内死亡1例。随访3～120个月，远期死亡3例；术后肺动脉收缩压Pp [65.2±5.1mmHg]较术前Pp[80.3±7.6mmHg]明显降低(P<0.05), 术后动脉血气PO2 [71.4±3.8mmHg]较术前PO2[58.2±4.6mmHg]明显升高(P<0.05)；术后心功能及6min步行实验(6MWT)较术前明显改善。结论 ：应用单向活瓣补片技术治疗先心病合并重度肺动脉高压伴双向分流可获得较为满意的疗效。

主题词心脏病/先天性肺动脉高压@活瓣补片技术

肺动脉高压(Pulmonary hypertension, PH)是左向右分流型先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)常见的并发症。当出现双向分流时，手术效果很差。我院自2005年起使用单向活瓣补片技术治疗CHD+PH合并双向分流患者，现报道如下。

资料与方法

1一般资料2005年4月至2015年10月，收治于西安交通大学第一附属医院CHD+PH患者65例。其中男30例，女35例；年龄4～42岁，平均27.5 ±6.4岁。静息时口唇红润46例，轻度发绀19例；活动后紫绀加重42例，无变化者23 例。胸骨左缘闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音46例，Ⅲ-Ⅳ级杂音14例，杂音不明显5例。

2方法术前超声确诊为双向分流，以左向右为主。估测肺动脉收缩压(Pp)、左心室射血分数(EF%)、动脉血气氧分压(PO2)、血氧饱和度(SO2)、6min步行试验(6MWT)。右心导管检查52例，Pp/Ps 0.73～1.02，平均0.83±0.04；肺血管阻力(PVR)9～14.7wood,；急性肺血管扩张实验阳性23例，阴性29例，mPAP下降幅值14～31mmHg。其中23例静脉应用前列腺素，21例雾化吸入伊洛前列腺素。全组病例全麻气管插管，低温体外循环下行单向活瓣补片修补，4例合并PDA于深低温停循环下行PDA补片修补。术后给予呼吸机辅助呼吸，扩血管及靶向药物治疗。记录机械通气时间及ICU 滞留时间。出院时、术后3个月和6个月复查超声心动图、血气分析以及6MWT等。65例病种分类及手术方式见表1。

表1　65例病种分类及手术方式

3统计学方法

结果

本组病例术后24h内死亡3例(为VSD+PH)，术后1周内死亡1例。手术后呼吸机机械通气6～165h，平均19.3 ±2.3h；ICU滞留时间2.3～13.4d，平均3.5±1.6d；术后早期超声心动图提示右向左分流21例， 7～15d 复查减少至18例，术后3～6个月再次复查仅剩2例。其中61例随访3～120月，平均43.5 ±11.3月。术后NYHAⅠ级31例，Ⅱ级22例，Ⅲ级16级例，死亡3例；手术前后动脉血气、6MWT以及超声心动图测定值比较见表2。

表2　65例患者动脉血气分析、6MWT及超声心动图测定指标手术前后比较±s)

讨论

PH是CHD最为常见的并发症，PH的发展及程度是影响患者预后及转归的重要因素。对于已发生双向分流的病例，采取那种治疗方法观点不一。Rubin[1]认为对于肺血管病变已相当严重的患者施行手术只是变继发性PH为原发性PH；杨盛春等[2，3]报道认为，只要准确地判定手术适应证仍可使部分患者获得较满意的远期效果。2005年对于此类病人我们采取改良的活瓣补片技术进行心内畸形矫治[4]，取得了良好的效果。

CHD+PH患者手术成功的关键在于正确的选择手术时机、把握手术适应证[5]。以往根据Health-Edwards分级进行手术适应证的评定，认为肺血管病变Ⅰ-Ⅲ级(即属可逆性病变)应当是手术的适应证[5]；目前看来，此分类法作为手术标准并不一定可靠[6]。随着右心导管技术的普及，其已经替代肺活检成为评估PH的金标准。本研究在2009年以后所有的患者均通过右心导管检查进行术前评估及预后判断。通过肺小动脉压力全肺阻力及肺、体循环压力及流量比值判定手术适应证。同时我们发现，大多患者急性肺血管反应(AVT)实验为阴性(50/52,96%)，提示AVT的作用并不在于是否可以使用CCB降压，而是对治疗方案的选择及预后的评估具有重要意义。顾虹等[7]报道46 例 CHD-PAH 患者，进行AVT筛选,手术后阳性组患者的Pp显著低于阴性组患者，且机械通气时间及 ICU 停留时间低于阴性组患者，由此说明AVT可以对预后判断提供参考作用。

单向活瓣使得术后右心系统压力骤然升高时，血流通过右心侧心包开孔和左侧“阀门”进入左心腔进行减压，使右心压力降低。靶向药物如前列腺素、内皮素受体拮抗剂具有逆转肺血管病变的作用。本研究使用单向活瓣补片技术，并结合靶向药物治疗，取得了满意的效果。同时我们仍要对重度PH的患者手术治疗远期预后及远期生存质量进行进一步随访及研究。

参考文献

[1]Rubin LJ. Therapy of pulmonary hypertension :the evolution from vasodilators to anti proliferative agents[J]. Am J Respir Crit Care Med,2002,166:1308-1309.

[2]杨盛春，周其文，陈英淳，等．先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访[J]．中华胸心血管外科杂志，2002,18：199-201.

[3]陈若为，游昕，马游，等．先天性心脏病合并重度肺动脉高压的手术适应征探讨[J]．中华胸心血管外科杂志,2006,22:298-301．

[4]许锁春，李勇新，夏鹏，等．改良式自体心包单向活瓣补片的制作和临床应用[J]．中国医师协会心血管外科医师分会第二届年会论文集(成都),2005：174-175.

[5]吴清玉．先天性心脏病合并肺动脉高压的手术治疗策略[J]．中华外科杂志，2010，48：721-723.

[6]曹磊，吴炳祥.先天性心脏病相关肺动脉高压的手术可行性评估进展[J].心血管病学进展，2014,35(5):552-555.

[7]顾虹，李强强，张陈,等． 吸入伊洛前列素行急性肺血管扩张试验在先天性心脏病合并重度肺动脉高压术前评估中的作用[J].中华外科杂志，2010，48: 727-730．

(收稿：2015-10-25)

Evaluation of the curative effect for unidirectional valve patch repair procedures to congenital heart disease with severe pulmonary hypertension

Departmeng of Cardiovascular Surgery,the First Affiliated Hospital of Xi’an Jiao Tong University

(Xi’an 710061)Li Yongxin Xu Suochun Wang Haichenet al

ABSTRACTObjective： To evaluate the curative effect of valve-patch repair procedures for congenital heart disease(CHD)with severe pulmonary hypertension(PH). Methods:From April 2005 to October 2015，65 patients of CHD with severe PH and double-direction shunt. All patients received the valve-patch repair procedures. After operations we observed the curative effect of the patients. Results： There were 3 early deaths and 1 in a week. Followed up from 3 to 120(mean 43.5 ±11.3)months，there were 3 later death occurred. The Pp was decreased from(65.2±5.1)mmHg to(80.3±7.6)mmHg，the PaO2 was increased from(71.4±3.8)mmHg to(58.2±4.6)mmHg. Post-operative cardiac function and 6-minute walk test (6MWT) was significantly improved compared with preoperative. Conclusion： The curative effect of valve-patch repair procedures for the CHD+PH is satisfactory.

KEY WORDSHeart Diseases/ Congenital Pulmonary hypertension@Valve-patch technology

【中图分类号】R725.4

【文献标识码】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.004

*国家自然科学基金资助项目(81100132)

△通讯作者