多期CT增强扫描在肾上腺节细胞神经瘤诊断中的价值

张林杰，陈方满,胡大成，周　磊，张　勇

(1.皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院　影像中心，安徽　芜湖　241001；2.杭州市第一人民医院　影像科，浙江　杭州　310000；3.芜湖市第二人民医院　病理科，安徽　芜湖　241000)



多期CT增强扫描在肾上腺节细胞神经瘤诊断中的价值

张林杰1，陈方满1,胡大成2，周磊3，张勇1

(1.皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院影像中心，安徽芜湖241001；2.杭州市第一人民医院影像科，浙江杭州310000；3.芜湖市第二人民医院病理科，安徽芜湖241000)

【摘要】目的：探讨肾上腺节细胞神经瘤MSCT平扫及多期增强表现，提高对其诊断的准确性。方法：回顾性分析8例经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤，术前均进行CT平扫与增强扫描，其中6例进行多期增强扫描，对其CT征象进行归纳与分析并文献复习。结果：8例肾上腺节细胞神经瘤中，男3例，女5例；左侧2例，右侧6例；肿瘤最大径2.9～9.6cm不等，形态呈水滴状4例、椭圆形3例、不规则形1例，均呈嵌入式生长；平扫密度多均匀，CT值26.8～34.3 HU，平均(30.75±2.75)HU；边界清楚；内部或边缘有线样、斑点样钙化5例，伴有囊变1例。增强后呈斑片状、轻到中度、不均匀、进行性强化，6例多期增强扫描中，延迟期强化最为明显。结论:肾上腺节细胞瘤多期增强CT表现有一定特征性，认识该特征表现，对其诊断及鉴别诊断具有重要价值。

【关键词】肾上腺肿瘤；节细胞神经瘤；体层摄影术，X线计算机

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2016.01.024

肾上腺节细胞神经瘤(adrenal ganglioneuroma,AGN)是一种少见的肾上腺良性肿瘤，据国外统计，年发病率为1/1 000 000，占肾上腺无功能肿瘤的2%～12%，无特异性临床表现，对其检出和诊断主要依靠影像学检查。但由于对该病认识不足，临床上常被误诊。笔者回顾性分析2012年7月～2014年11月期间经手术病理证实为AGN的临床资料，并结合文献复习，探讨其多期CT增强扫描的表现。

1资料与方法

1.1临床资料收集2012年7月～2014年11月经手术病理及免疫组织化学检查证实为AGN 8例，其中皖南医学院附属弋矶山医院4例、杭州市第一人民医院2例、芜湖市第二人民医院2例；该组病例中男3例，女5例，年龄19～55岁，平均(33.9±14.1)岁；因体检或腰部不适就诊时发现；所有患者血皮质醇检查均在正常范围。术前诊断为肾上腺节细胞神经瘤1例、肾上腺髓样脂肪瘤1例、淋巴源性肿瘤1例、嗜铬细胞瘤1例、肾上腺腺瘤4例。

1.2仪器与方法8例病人均进行CT平扫及增强扫描，其中6例进行三期CT增强扫描。检查设备为：GE Lightspeed 16层螺旋CT、SIMEMENS somatom 4层螺旋CT和PHILIPS Brilliance 64层螺旋CT扫描仪；扫描参数为：层厚、层距均为3～5 mm，矩阵512×512，管电压120 kV，管电流210～330 mA；动脉期、门脉期及延迟期分别为注射造影剂后 25～30 s、60～70 s、180～190 s；造影剂为碘海醇300mgI/mL、剂量为1.5 mL/kg，采用高压注射器，注射速率为2.5 mL/s。

1.3图像观察与分析观察肿瘤的发生部位、形态、大小、密度(测量除钙化、囊变以外肿瘤的平均密度)、边界是否清晰、有无钙化及其形态、有无囊变及坏死、强化程度及方式，邻近血管有无受压、包绕或侵犯。

2结果

如表1所示，8例AGN中，左侧2例、右侧6例；所有肿块均呈嵌入式生长，4例呈水滴样形态(图1)，3例椭圆形，1例呈分叶状；肿瘤最大径2.9～9.6cm不等，平均(6.5±2.5)cm，边界均清楚；平扫CT值约26.8～34.3 HU，平均(30.75±2.75)HU，低于同层面肌肉密度(CT值50～70 HU)，其中5例内部或边缘常可见斑点状、线状钙化影(图1、2)，钙化率为62.5%，1例见囊变(图2)，均无出血；多期增强扫描呈进行性、斑片状强化，不均匀中度强化4例，不均匀轻度强化4例；6例多期增强扫描中，与平扫CT值相比，动脉期肿块CT值平均提高(6.33±5.16)HU，门脉期CT值平均提高(12.58±11.52)HU，延迟期CT值平均提高(20.17±16.50)HU，延迟期强化最为明显(图1D、2D)。1例肿块包绕肾动脉并压迫下腔静脉，使之变扁移位(术中可剥离)。

表18例肾上腺节细胞神经瘤CT表现

编号性别年龄部位形态大小/cm3边界钙化囊变平扫CT值/HU动脉期CT值/HU门脉期CT值/HU延迟期CT值/HU强化方式临近血管表现1女23右肾上腺水滴样8.5×3.5×8.0清晰斑点状无34.338.341.948.6斑片状不均匀中度下腔V受压变形2女21右肾上腺水滴样9.6×5.1×9.0清晰斑点状有26.840.559.076.2斑片状不均匀中度无3男19右肾上腺水滴样3.5×3.3×5.4清晰无无27.531.733.034.5斑片状不均匀轻度无4男52右肾上腺椭圆形8.9×7.0×8.1清晰无无29.431.535.646.7斑片状不均匀中度无5女42右肾上腺不规则形5.3×3.3×7.2清晰斑点状无33455461斑片状不均匀中度无6男55左肾上腺水滴样3.7×2.5×2.8清晰线状无32343537斑片状不均匀轻度无7女27左肾上腺椭圆形2.9×2.2×3.0清晰无无33-36-斑片状不均匀轻度无8女32右肾上腺椭圆形5.4×4.4×4.7清晰点状无30-38-斑片状不均匀轻度无

右侧AGN，A～D依次为CT平扫、动脉期、门静脉期和延迟期。A.CT平扫示肿块呈水滴样外形，嵌入性生长，边界清楚，密度较低且均匀，内见一点状钙化；B～D.增强扫描肿块呈进行性、斑片状、不均匀强化，以图D延迟期最为明显，下腔静脉受压变形。

图1AGN的CT平扫与多期增强

3讨论

3.1临床及病理特点节细胞神经瘤是起源于交感神经系统的良性肿瘤，组织学上主要由成熟的神经节细胞、Schwann间质细胞、神经组织和神经纤维组成，少数病变内见少量分化不成熟的节细胞或神经母细胞。AGN来源于肾上腺髓质，右侧较多见，性别无明显差异，可见于任何年龄，但成人较多见。本组病例中病变多位于右侧，发病年龄均为成年人，平均年龄为(33.9±14.1)岁，与文献报道相符；而本组男女之比为3∶5，女性较多见，可能与样本量过小有关。一般认为，AGN是一种无功能性良性肿瘤，生长缓慢，早期多无明显临床症状，当肿瘤体积较大时，可压迫邻近器官，产生上腹部不适、腹胀、腹痛等症状。肾上腺节细胞神经瘤大体病理表现为类圆形、水滴样、椭圆形或不规则形肿块，包膜完整，质地柔软，切面呈淡黄色或胶冻状；显微镜下主要由大量黏液基质、成熟的神经束、纤维组织和散在分布的神经节细胞组成(图3)，瘤内血管少，可见胶原纤维束。治疗原则首先选择根治性手术切除。

右侧AGN。A～D依次为CT平扫、动脉期、门静脉期和延迟期。A.CT平扫示肿块呈水滴样外形，嵌入性生长，边界清楚，密度较低且不均匀，边缘见点状钙化及囊肿坏死区；B～D.增强扫描肿块呈进行性、斑片状、不均匀强化，以图D延迟期最为明显，囊变区未见强化。

图2AGN的CT平扫与多期增强

显示簇状成熟的神经节细胞，周围是成束的神经鞘样细胞(A、B分别与图1、2为同一病人)。

图3AGN的病理图片(HE,×100)

3.2CT表现及特征CT平扫及多期增强扫描是AGN的重要检查手段:文献报道 AGN的直径在1～22cm，中位数为6.2cm；肿块嵌入性沿周围器官间隙生长，包膜完整，边界清楚，不侵犯周围的组织和血管，这种嵌入性生长为其特征性表现之一。本组病例肿瘤最大径2.9～9.6cm，中位数为6.3cm，均边界清楚，呈嵌入性生长,邻近血管及组织不受侵犯等特征均与文献报道相符；在形态上本组呈水滴样4例、椭圆形3例、分叶状1例；肿瘤由于质地柔软，易于向腔静脉后方延伸形成尖角，而构成水滴样形态(图1、2)，所以水滴样形态也是肾上腺节细胞神经瘤的特征之一，与陈芎豆等报道的“桃尖征”一致。由于AGN内含大量黏液基质，CT平扫密度较低，CT值约20～35 HU，低于同层面肌肉密度(CT值50～70 HU)，且密度多均匀；本组病例平扫CT值约26.8～34.3 HU，平均(30.75±2.75)HU，8例肿瘤中7例密度均匀，1例因合并囊变而密度不均匀，与文献报道相符。肿瘤常伴有细小斑点状钙化，赵平山等认为，这些细小、微量、点状钙化，对节细胞神经瘤的诊断有一定定性意义，本组8例肿瘤中5例边缘有斑点状，1例伴线性钙化。AGN多期增强扫描表现为轻到中等度不均匀渐进性强化，可能是由于AGN内含有黏液基质较多、血管含量相对较少，使造影剂的扩散受到阻滞；Rondeau等认为是因为肿瘤间质成分丰富，对比剂渗入细胞外间隙后不断积聚，而廓清较慢所致。本组8例中，4例进行性、斑片状、不均匀中度强化，另4例不均匀轻度强化。6例进行三期扫描的病例中，均是延迟期强化最为明显(图1D、2D)。YB Guan等[10]报道胸神经节细胞瘤在延迟CT显像120 s后，对比剂增强可以提高其诊断的准确性；肾上腺节细胞神经瘤也有相同的特点，较动脉期及静脉期，延迟期肿瘤的CT提高更为显著，对于肿瘤强化程度及强化方式的观察更为明显，此特点有利于AGN的诊断。

3.3鉴别诊断AGN常需与下列肿瘤相鉴别。①无功能性肾上腺腺瘤：平扫呈中等密度，增强扫描呈中度或明显强化，延迟期强化程度减低，而AGN呈进行性轻到中度不均匀强化。②肾上腺嗜铬细胞瘤：增强后呈持续明显强化，其血供丰富及早期强化的特征有助于与肾上腺节细胞神经瘤相鉴别。③肾上腺转移瘤：一般有原发肿瘤病史，双侧发生较多见，可侵犯周围组织，增强扫描成中度至明显强化。④肾上腺皮质腺癌：平扫密度多不均匀，增强后明显不均匀强化，边缘模糊，可侵犯周围器官。⑤肾上腺囊肿：平扫呈水样密度，增强后无强化，平扫及强化特点可资鉴别。⑥肾上腺淋巴瘤：多双侧发病，密度均匀，增强扫描呈轻度均匀强化。⑦神经母细胞瘤：与AGN起源相同，分化程度不同，神经母细胞瘤是儿童最常见的腹膜后肿瘤，与肾上腺节细胞神经瘤相比，CT平扫密度相对较高，常伴有出血坏死，增强后有明显早期强化。

总之，由于AGN内含黏液间质较多，血管含量相对较少，沿肾上腺周围间隙嵌入性生长，CT平扫密度较低，呈水滴样或椭圆形，CT多期增强扫描呈轻到中度、斑片状、渐进性、不均匀强化，延迟期强化最明显。CT平扫及多期增强扫描对AGN的诊断与鉴别诊断有重要价值。

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Multi-phase enhanced CT scanning in the diagnosis of adrenal ganglioneuroma

ZHANG Linjie,CHEN Fangman,HU Dacheng,ZHOU Lei,ZHANG Yong

Department of Medical Imaging,The first Affiliated Hospital of Wannan Medical College,Wuhu 241001,China

【Abstract】Objective：To observe the presentation of adrenal ganglioneuromas on the multi-slice computer tomography(MSCT)by plain and multi-phase enhanced scans for improving accurate diagnosis of the disease.Methods:CT presentation was retrospectively examined in 8 patients surgically and pathologically conformed as adrenal ganglioneuroma,and related literatures were reviewed.Six of the 8 patients received multi-phase enhanced CT scanning.Results:Three were male case and 5 females.The ganglioneuroma occurred at the left adrenal gland in 2 cases and right in 6.The tumor size ranged between 2.9cm and 9.6cm in diameter,and morphologically presented with teardrop aspects in 4 cases,oval shape in 3,and irregularities in 1.Grossly,the tumor was embedded into surrounding tissues,and demonstrated uniformed density on the CT and characteristic changes of value CT values of between 26.89 HU and 34.3 HU,with an average of(30.75±2.75)HU.The tumor was clearly defined on the CT,which exhibited internal or margin cable sample,spot like calcification in 5 cases and cystic change in one.Enhanced scanning showed that the tumor was in patchy shape,with mild to moderate,inhomogenous and progressive enhancement.However,enhancement was evident in delayed scanning in the 6 cases undergone enhanced MSCT.Conclusion:Adrenal ganglioneuroma presents itself with certain typical features on MSCT,and this presentation can be of great value in diagnosis of this disease and differentiation of it from similar entity.

【Keywords】adrenal gland tumor;ganglioneuroma;tomagraphy,computed X-ray

文章编号：·影像医学·1002-0217(2016)01-0079-04

收稿日期：2015-07-03

作者简介：张林杰(1982-)，男，主治医师，2013级硕士研究生，(电话)18955380365，(电子信箱)25976980@qq.com；

【文献标识码】【中图号】R 736.6;R 445.3A

陈方满，主任医师，副教授，硕士生导师，(电子信箱)chenfm58@163.com.