儿童髓上皮瘤1例报告及文献复习

张丽娜　李明会　邵楠楠　魏旭东

郑州大学附属肿瘤医院　河南省肿瘤医院血液科　郑州　450008



儿童髓上皮瘤1例报告及文献复习

张丽娜李明会邵楠楠魏旭东

郑州大学附属肿瘤医院河南省肿瘤医院血液科郑州450008

【摘要】目的探讨儿童髓上皮瘤的临床特点。方法报告1例儿童原发性髓上皮瘤病例，结合文献分析病例临床表现、病理特点和影像学表现，并针对儿童颅内髓上皮瘤进行文献复习。结果脑MRI提示左侧额颞叶类圆形肿块，信号混杂，占位效应明显。术中见左侧颞叶脑内囊性肿瘤性病变，血供丰富，术后病理提示髓上皮瘤IV期。结论儿童髓内上皮瘤临床表现多变，明确诊断以病理学诊断为主。治疗方法仍需大样本。

【关键词】髓上皮瘤；儿童；中枢神经系统

1病历资料

患儿，女，2岁7个月，以“发现左侧额叶占位1个月余，术后25 d”入住院。患者1月余前因“乏力、厌食3 d，右侧肢体活动障碍1 d”到河南省人民医院就诊，脑MRI示左侧额颞叶可见一巨大类圆形肿块，边界清，信号混杂，边缘呈T1WI低信号T2WI稍高信号，DWI呈高信号，中心呈T1WI、T2WI高信号，DWI呈低信号，周围水肿不明显，占位效应明显(图1A、B)。患者行“左侧额颞叶占位切除术”，术中所见：左侧颞叶脑内囊实性肿瘤，边界清，实质性肿瘤为暗红色或黄色，质软，血供丰富，囊液为暗红色或黄色。术后病理免疫组化：CD99(+)、Vimentin(+)、CD56(+)、NSE(+)、CgA(灶+)、SYN(+)、GFAP(+)、S-100(-)、CD34(血管+)、EMA(-)、CK(-)、Ki-67(90%+)，符合神经母细胞瘤。

图1肿瘤位于左侧额顶叶呈圆形，边界清，信号不均匀，周围水肿不明显，囊实性占位效应明显

图2术后病理(HE染色B1 10× B2 20× B3 40×)肿瘤细胞呈假复层柱状上皮表现，排列成指套状、管状、囊状，肿瘤组织中可见菊形团形成，菊形团外层有椎体样结构

我院接诊后头颈部CT示双颈部多发肿大淋巴结；全身骨显像未见明显异常放射性分布；骨髓穿刺示：可见散在恶性肿瘤细胞。病理会诊可见肿瘤细胞呈乳头状菊形团样结构排列，假复层柱状上皮明显，其上皮的内外界膜与胚胎性神经管原始上皮相似(图2A～C)]。诊断为髓上皮瘤IV期。给予改良的“OPEC-A”和“OPEC-B”交替化疗7周期，第8周期化疗第2天出现抽搐，行脑MRI可见左侧额颞叶术区周围多发结节影，较前增大，考虑复发。建议行头颅放疗，患者家属不能接受放疗期间可能出现的恶心、呕吐、智力障碍等不良反应，故拒绝放疗，要求姑息维持治疗。

2讨论

髓上皮瘤是一种罕见的发生于中枢神经系统的胚胎源性肿瘤，其侵袭性高，放化疗不敏感，治疗效果不明显，预后差。

2.1临床特点好发于婴幼儿，6个月～5岁儿童多见(平均年龄29个月，中位年龄22个月)，偶发于成人(20～44岁)，无性别倾向。在颅内肿瘤患者中，颅内压升高的症状和体征非常常见。多数患者诊断后1 a内死亡[1]。髓上皮瘤可以发生在大脑、脊髓整个神经轴，以脑室周围的大脑半球最常见，按发生率排列依次为颞叶、顶叶、枕叶和额叶[2]。大部分研究者认为大脑肿瘤常与侧脑室相连，并有可能起源于脑室内，本例肿瘤位于左侧额颞叶，支持髓上皮瘤可能起源于原始未分化的间质细胞[3]。髓上皮瘤一般体积较大，边界清楚，肿瘤由质脆易碎的灰红的组织构成，并可见出血、坏死。部分病例还有囊性变。

2.2病理及免疫组化髓上皮瘤恶性程度高，故核分裂活跃，肿瘤组织由小而深染的细胞构成，排列紧密，胞核圆形，胞浆稀少，核分裂多见。组织学特征为假复层柱状上皮常常排列成管状或乳头状玫瑰花节，没有多少不等的纤细间质成分。这些结构再现原始上皮，约50%的病例出现多系分化，包括神经元胶质和间叶，或与神经管混合密切，或出现境界明显的区域。

免疫组化学研究显示，原始上皮弥漫表达nestin和波形蛋白，相比之下，神经母细胞和胶质细胞骨架蛋白在上皮结构中仅有极少数散在表达，而这些蛋白在更为分化的细胞成分中表达常见。胰岛素样生长因子I以及碱性成纤维生长因子也可见于髓上皮瘤[4]。这些病变中的原始神经上皮的超微结构研究显示，胞浆内细胞器较少，发育中等的腔旁黏附带以及明显缺乏顶部分化。

2.3影像学表现髓上皮瘤的发病部位及影像表现特点不尽相同。Pang等[4]报道1例发生于蝶鞍内及鞍上的髓上皮瘤，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描病灶均匀明显强化。而Syal等[5]报道了1例位于右侧桥小脑角区的髓上皮瘤，边界清楚，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，增强扫描病灶无强化。髓上皮瘤缺乏特异性影像学表现。肿瘤早期密度或信号强度较均匀，增强后强化不明显；进展期和晚期密度或信号强度渐不均匀，可出现囊变坏死区，出血少见，增强扫描呈不均匀强化，可能原因为肿瘤破坏血脑屏障或向周围侵犯脑膜及血管等。

本例患者头颅MRI表现可见肿瘤信号混杂，边界清，病灶中心呈高信号，边缘T1WI呈低信号T2WI稍高信号，增强后未见明确强化。与Molloy等[6]报道的影像学表现相似，也符合髓上皮瘤影像学的一般表现。术中证实肿瘤呈囊实性占位，血管丰富，未见明显出血。

2.4治疗方法关于髓上皮瘤的治疗无统一方案，研究表明，肿瘤切除结合术后放化疗有利于延长患者生存时间；肿瘤全切与否与生存时间有很大关系，肿瘤全部切除生存时间较长[7]。本例患者肿瘤全切术后应用OPEC方案化疗8周期后出现疾病进展，疾病无进展时间为14个月，生存时间18个月。疾病无进展时间、生存时间较大多数报道延长，说明OPEC化疗方案能够延长髓上皮瘤患者的疾病无进展时间和生存时间。放化疗结合方案较单纯化疗或放疗有明显的优越性，但患者家属不仅关注疾病的治疗，同时关注患儿的生存质量，故对放疗顾虑较多。研究[8]显示，抗肿瘤血管生成药物可延长髓母细胞瘤患者的生存时间，能否延长髓上皮瘤患者的生存时间，需要进一步研究。

3参考文献

[1]Mfiller K，Zwiener I，Welker H，et al.Curative treatment for central nervous system medulloepithelioma despite residual disease after resection. Report of two cases treated according to the GPHO Protocol HIT 2000 and review of the literature [J].Strahlenther Onkol，2011，187(11)：757-762.

[2]Osanai M，Yamaguchi J，Kikuchi K，et al.Unique cellular features of peripheral primitive neuroectodermal tumor：ultrastructural evidence of its unique cytodifferentiation [J].Med Electron Microsc，2004，37(3)：193-197.

[3]Vincent S，Dhellenmes P，Maurage CA，et al.Intracerebral medulloepitheliama with along survival[J].Clin Neuropathil，2002，21(5)：197-205.

[4]Pang LM，Roebuck DJ，Ng HK，et al.Sellar and suprasellar medulloepitheliama[J]. Pediatr Radiol，2001，31(8)：594-596.

[5]Syal R，Reddy SJ，Kumar R，et al.Unusual clinical and MRI features of a cerebellopontine angle medulloepithelioma： Case report and review of literature [J].Pediatr Neurosurg，2006，42(6)：299-302.

[6]Molloy PT，Yachnis AT，Rorke LB，et al.Central nervous system medulloepithelioma a series of eight cases including two arising in the pons[J].Neurosurg，1996，84(4)：430-434.

[7]Sundaram C，Vydehi BV，Jaganmohan Reddy J，et al.Medulloepithe-lioma：a case report [J].Neurol India，2003，51(4)：546-547.[8]Ciuseppe P，Grazia A，Giovanni CE，et al.Antiangiogenic Therapy in the Treatment of Recurrent Medulloblastoma in the Adult：Case Report and Review of the Literature[J].Oncology，2009，10(5)：274-251.

(收稿2015-06-10)

·护理体验·

【中图分类号】R739.42

【文献标识码】D

【文章编号】1673-5110(2016)08-0131-02