青少年腹膜后Castleman病腹腔镜手术治疗一例

李少一

（邢台市人民医院肝胆外科，河北邢台054000）

青少年腹膜后Castleman病腹腔镜手术治疗一例

李少一

（邢台市人民医院肝胆外科，河北邢台054000）

青少年；腹膜后巨大淋巴结增生症(Castleman病)；腹腔镜

巨大淋巴结增生症(Castleman病)是一种非典型淋巴组织增生性疾病，青少年腹膜后Castleman病在临床上罕见，其临床症状和影像学表现均不典型，术前诊断困难。我院收治的1例青少年腹膜后Castleman病患者，通过腹腔镜手术成功切除，现报道如下：

1 病例简介

患者男性，18岁，因入学体检腹部超声发现腹腔占位1个月于2015年11月收入我院肝胆外科，无腹痛等症状，查体：浅表淋巴结未触及肿大，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块。既往无其他疾病病史。三大常规、血生化、凝血功能、肿瘤标志物，胸片、心电图均未见明显异常。腹部MRI所见：肝门区可见3.4 cm×4.2 cm稍长T1稍长T2信号，DWI呈高信号，动脉期病变中均匀强化，门静脉及延迟期略廓清，周边见包膜样延迟强化，病变与胰腺关系密切。印象：肝门区多血供病变，良性病变可能，如巨淋巴细胞增生，不除外胰腺来源病变，如胰腺神经内分泌肿瘤及腹膜后神经源性肿瘤(图1、图2)。腹部PET/CT检查所见：肝门至胰头区略低密度占位，大小约31 mm× 35 mm，病变与肝脏分界尚清，与胰腺颈部内侧局部分界不清，灶内密度均匀，病变整体放射性摄取增高。印象：肝门至胰头区域高代谢病变，考虑低度恶性肿瘤，源于胰腺的神经内分泌肿瘤？

全麻下行腹腔镜腹膜后肿瘤切除术。患者平卧位，取三孔法剑突下、脐部、右侧肋弓下置入Trocar，探查肿瘤位于胰头上方，肝总动脉旁，大小约4 cm× 3 cm×2 cm，与周围组织界限较清楚(图3)。打开小网膜显露肿瘤，肿瘤包膜完整，有较多滋养血管，血运丰富。超声刀沿肿瘤边缘游离，较大血管以Hem-o-lok夹闭。手术成功，肿瘤完整切除(图4)，术中出血约50 mL，未输血，手术时间40 min，放置腹腔引流1枚。术后1 d恢复饮食，术后3 d拔除腹腔引流管出院。术后病理结果：(腹膜后肿物)灰白色肿物一枚，大小4.5 cm×3.3 cm×2.5 cm，剖开切面灰黄色，质中，包膜完整。印象：(腹膜后)Castleman病，透明血管型，4.5 cm×3.3 cm×2.5 cm，免疫组化染色结果：CD3(T细胞+)，CD20(B细胞+)，CD34(血管内皮+)，CD10 (滤泡中心+)，Bcl-2(+)，Ki-67(+15%)。随访6个月至今患者一般情况好，身体及发育情况良好，复查超声及腹部CT等无复发。

图1 腹部MRI(箭头所示为肝门区类圆形肿瘤，密度均匀)；图2腹部MRI(箭头所示为此肿瘤，病变与胰腺关系密切)；图3术中探查可见肿瘤位于胰头上方，肝总动脉旁，与周围组织界限清楚；图4术后大体标本可见肿瘤包膜完整，质地均匀

2 讨论

Castleman病(Castleman disease，CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生症或巨大淋巴结增生症，由Castleman于1954年首次报道并命名[1]，其病因至今不明，可能与慢性炎症刺激、病毒感染、免疫调节异常等导致的淋巴组织增生有关[2]，有研究表明，人疱疹病毒8和白细胞介素6与此病关系密切[3]。组织病理学分为透明血管型(HV)，浆细胞型(PC)及混合型。此病常无症状，最常见于胸腔纵膈(60%～70%)及腹腔腹膜后(5%～10%)[4]。临床上分为局灶型CD(LCD)和多中心型CD(MCD)。LCD占47%～81%，中位发病年龄30～40岁，手术治疗为主，预后较好；MCD占19%～53%，中位发病年龄50～60岁，预后较差[5]。

本例患者年龄仅18岁，大大低于中位发病年龄，在临床上罕有报道。患者无任何症状，体检发现，常规检查及化验也无阳性结果，符合Castleman病特点。腹部MRI提示肿瘤多血供，有“流空”表现，良性病变可能，如巨淋巴细胞增生，特别是透明血管型CD符合此影像学特点[6]。术前诊断困难，曾考虑来源肝脏良性肿瘤或胰腺神经内分泌肿瘤，缺乏特异性指标，准确的诊断需手术探查切除取病理。此患者属于局灶型CD，治疗上首选手术切除，据文献统计，术后5年存活率可达100%，但有复发倾向[7]。本例患者成功实施腹腔镜下肿瘤切除，术后整体恢复快，皮肤瘢痕小，体现了微创手术的优势。术中打开小网膜囊即可暴露肿瘤，包膜完整，与周围组织稍有粘连，界限尚清，滋养血管多，血供丰富。应仔细解剖，严密止血，完整切除。手术时间较短，出血量少。对于此类病例，腹腔镜手术值得推广应用。

近年来，随着经济社会发展，生活环境变化，各类肿瘤的发病率均有年轻化趋势。此病例的出现，提示Castleman病也可能要遵循这个规律，有年轻化和扩大化的改变。

[1]Castleman B,Towne VW.Case records of the Massachusetts General Hospital:Case No.40231[J].N Engl J Med,1954,250(23):100l-1005.

[2]Roca B.Castleman's disease.A Review[J].AIDS Rev,2009,11(1): 3-7.

[3]赵磊,江山,张贤生,等.后腹腔镜手术治疗腹膜后局限性Castleman病一例并文献分析[J].中华临床医师杂志,2014,8(10): 131-133.

[4]董建新,杨牟,王涛,等.侵犯腹主动脉、肠系膜下动脉及左肾静脉的腹膜后Castleman病1例[J].中国医刊,2014,49(10):105-106.

[5]Dispenzieri A,Armitage JO,Loe MJ,et a1.The clinical spectrum of Castleman's disease[J].Am J Hematol,2012,87(11):997-1002.

[6]覃绍超.胰腺Castleman病1例[J].中国临床医学影像杂志,2010, 21(4):250-251.

[7]江徇理,田伯乐,张懿,等.胰腺部位的Castleman病1例[J].中华内分泌外科杂志,2011,5(1):68-69.

R656

D

1003—6350（2016）21—3593—02

2016-04-19)

李少一。E-mail：xtrmyylsy@126.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.21.052