心肌致密化不全1例报告



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心肌致密化不全1例报告

患者男，47岁。因“间断胸闷1个月，加重4.5 h”于2014年11月6日收入我院。既往体健，有吸烟史。入院前1个月轻微活动时出现胸闷，位于胸骨后中下段，呈压迫感，停止活动后2～3 min可缓解。间断发作，并逐渐出现下肢水肿，未诊治。入院前4.5 h睡眠中突发胸闷，呈压迫感，呼吸困难，遂来我院就诊。入院查体：T 36.2 ℃，HR 78次/min，R 20次/min，BP 145/88 mmHg。双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少许细湿罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下肢轻度水肿。心电图示：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、aVL、V4～6导联T波倒置。实验室检查：脑钠肽(BNP)3 330 pg/mL，肌酸激酶同工酶(CK-MB)22.90 ng/mL，肌红蛋白139.00 ng/mL，心肌肌钙蛋白Ⅰ 13.60 ng/mL；超声心动图检查：左心房内径(LA)39 mm，左心室内径(LV)66 mm，右心房内径(RA)41 mm，右心室内径(RV)21 mm，左心室射血分数(LVEF)25%。入院诊断：心力衰竭、急性心肌梗死？扩张型心肌病？入院后单硝酸异山梨酯1.5 mg/h静脉泵入，口服呋噻米20 mg、阿司匹林100 mg、氯吡格雷75 mg、福辛普利10 mg、阿托伐他汀20 mg，1次/d；3天后加用倍他乐克25 mg、2次/d，螺内酯20 mg、1次/d。7天后复查BNP 225 pg/mL、CK-MB 1.5 ng/mL。动态心电图：窦性心律，偶发期前收缩。冠状动脉造影示：前降支中段局限性斑块形成；左心室造影示：左心室壁运动弥漫减低。入院10天复查超声心动图示：LA 40 mm，LV 61mm，RA 37 mm，RV 23 mm，LVEF 37%；左心室心尖部心肌结构疏松增厚，呈蜂窝状，外层致密心肌变薄，肌小梁凸向腔内，彩色多普勒血流显像可见肌小梁间低速血流信号。心脏MRI示：左心室心尖部肌小梁突入心室腔，内层心肌组织疏松，呈“网格状”改变。最终诊断为心肌致密化不全(NVM)。继续予改善心功能治疗，并加用华法林3 mg、1次/d抗凝，并停用阿司匹林、氯吡格雷。入院2周患者胸闷缓解，可进行轻微体力活动(如散步)，病情好转出院。

讨论：NVM的临床表现差异很大，症状轻重不一，缺乏特异性。主要临床表现为渐进性心功能不全、心律失常、血栓形成。超声心动图是首选的非侵入性检查，其特异性表现为心室壁异常增厚并呈现两层结构，薄而致密的心外膜层和厚而非致密的心内膜层，成人心内膜层与心外膜层厚度之比(N/C)≥2，主要累及心尖部、下壁、侧壁心室肌[1]。此外MRI诊断NVM也有较高的敏感性和特异性。

本例患者以心力衰竭急性发作为主要表现，心电图示广泛导联ST-T改变及心肌标记物升高，入院后考虑为急性大面积心肌梗死导致的心力衰竭，常规予改善心功能治疗及心肌梗死治疗。心功能改善后行冠状动脉造影检查，未发现严重冠状动脉病变；最终通过复查超声心动图及MRI检查确诊为NVM。回顾患者疾病过程，考虑心电图广泛ST-T改变可能为致密化不全的心肌舒张功能异常及灌注受限，导致室壁运动整体性降低和心肌供血不足引起[2]。本例患者此次发病有心功能不全急性加重表现，推测心力衰竭可进一步加重心肌缺血而引起心肌损伤标记物升高。因此，对不明原因的心力衰竭患者不应局限于冠心病等常见病因，应完善超声心动图、MRI、CT等相关检查，明确病因以减少误诊、漏诊。

目前，对于NVM的治疗主要是针对心力衰竭、心律失常、血栓形成等对症治疗，对于合并反复室性心律失常者可行植入型心脏复律除颤器治疗。NVM远期预后差，药物治疗可暂时缓解症状，但难以遏制病情进展。有条件者可行心脏同步化治疗和心脏移植手术。

参考文献：

[1] Paterick TE, Tajik AJ. Left ventricular noncompaction: a diagnostically challenging cardiomyopathy[J]. Circ J, 2012,76(7):1556-1562.

[2] 孙伟，陈弹，蒋廷波，等.心肌致密化不全患者临床及预后分析[J].安徽医药，2011，15(1)：58-59.

(收稿日期：2015-09-22)

doi:陈艳雪，龚洪涛，杨红廉(北京天坛医院，北京100050)10.3969/j.issn.1002-266X.2016.08.044

通信作者：杨红廉(E-mail： 13801138502@163.com)