肾集合管癌2例

杨 进, 王业华

(扬州大学临床医学院 泌尿外科, 江苏 扬州, 225001)



肾集合管癌2例

杨 进, 王业华

(扬州大学临床医学院 泌尿外科, 江苏 扬州, 225001)

肾集合管癌; 诊断; 治疗; 预后

肾脏集合管癌(CDC)是源于肾集合管或Bellini管上皮细胞，故又称Bellini管癌。国外文献[1]报道CDC占比小于1%。国内统计1 699例肾肿瘤患者的临床资料[2]显示, CDC约占0.2%，临床上非常罕见。本院近10年来收治肾癌患者316例，经术后病理证实CDC患者2例，临床资料完整，占同期肾肿瘤0.6%。现结合2例患者的临床表现、CT、病理等临床资料，并进行文献复习，分析CDC的临床特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料

病例1: 男，64岁。患者因“反复发作性右侧腰痛半年”入院，患者半年来反复发作性右侧腰部疼痛不适，间歇性出现。入院前半月来感上腹部隐痛不适，时伴恶心。入院1周前患者出现胸闷、气促，伴低热，无咳嗽、咳痰。病程中无肉眼血尿。全腹部CT平扫检查提示右肾58 mm×48 mm占位，呈低密度影，边界不清，内见钙化灶。腹膜后淋巴结肿大，脾脏肿大。增强后三期病灶轻度强化，考虑肾癌可能。入院后查体：双肺未及啰音，右侧肾区叩击痛阳性，未触及明显肿块。入院后进一步胸部CT检查提示：纵膈见多发小淋巴结影，较大者直径约为10 mm。血细胞分析提示轻度贫血，肝、肾功能等各项指标未见明显异常。

病例2: 男，65岁，因“无痛性血尿1周入院”。患者入院前1周无明显诱因下出现无痛性肉眼血尿，为全程性血尿，淡红色，无血凝块，无尿频、尿急、尿痛。入院前4 d患者痰中带血，在外院行胸部CT检查，提示双下肺多发小结节影、左肾占位可能。入院后查体：肺部未及明显啰音，肾区无叩击痛，腰腹部未触及明确肿块。入院后上腹部CT平扫检查提示：左肾上极见低密度肿块影，约为74 mm×62 mm, 边界不清，内见钙化影，腹膜后淋巴结肿大，最大直径约为24 mm。CT增强扫描提示：左肾上极见低密度肿块影，约为74 mm×62 mm, 内见钙化影，增强扫描病灶轻度强化，腹膜后淋巴结肿大，最大直径约为24 mm, 呈环状强化。实验室检查未见明显异常。

1.2 结果

2例患者经术前检查无手术禁忌，于全麻下行后腹腔镜下肾癌根治术。病例1术中见肿瘤侵及右侧肾周筋膜，与周围组织粘连；病例2术中见患者肾门处多发淋巴结肿大。术后予以干扰素、白介素-2免疫治疗，门诊定期随访复查。

病例1术后病理检查HE提示：肿块内见增生的异型上皮，大部分区呈小管状分布，小部分区呈乳头状排列，乳头中央见纤维脉管束，细胞核大、深染，细胞浆红染，间质纤维组织增生，见中性白细胞、淋巴细胞等炎细胞浸润，癌组织浸润性生长。肾门处淋巴结1枚见转移性癌。免疫组化结果为Vimentin(+), CK34βE12(+), CK19(+), CK5/6(-), CK7(+), Villin(-), CD10(-)。病理诊断：结合HE及免疫组化，诊断为(右肾)集合管癌。右输尿管切缘未见癌组织。肾周筋膜、脂肪组织内见癌组织累及，病理分期为pT4N1M1。

病例2术后病理HE染色提示：肿块内见异型增生的腺上皮，细胞异型较著，呈乳头状、管状、巢状分布，浸润性生长，伴坏死组织。免疫组化结果为Vimentin(+), CK34βE12(+), CK19(+), CK5/6(+), CK7(+), Villin(-), CD10(-)。病理诊断：(左肾)集合管癌。输尿管切缘未见癌组织。肾蒂旁淋巴结4枚见癌转移。患者的病理分期为pT2aN1M1。病例1门诊随访10月后失访，病例2随访18个月后失访。

2 讨 论

肾集合管起始于肾皮质，通过肾髓质下降至肾乳头。在肾乳头开口处上方一段集合管称为直集合管(Bellini管)。CDC起源于这段直集合管细胞，由于与肾细胞癌的起源不同，在WHO肾肿瘤分类(2002年版、2004年版)中均将该癌与肾细胞癌并列而不是将其列入肾细胞癌的亚型。CDC是一种非常罕见的肾脏恶性肿瘤，男女发病比例约为2∶1，平均年龄约为55岁。本病由Fleming和Lew于1986年首次描述[3]，国内外均为零星报道病例。其主要的临床表现为血尿、腰部疼痛、腰腹部肿块。该肿瘤侵袭性强，预后差，文献[4]报道CDC进展快、预后差，多数患者生存期小于2年。本组2例患者术前CT检查均提示腹膜后淋巴结肿大，肺部或纵膈淋巴结转移，均于术后2年内失访。

结合本组2例患者的CT影像及文献报道, CDC的特点主要有: ① 平扫时表现为肾髓质区或皮髓质区不规则肿块，边界不清，内可见囊性改变、钙化等。Chu等[5]报道指出CDC囊性病变边缘钙化多见。本组病例2例患者CT平扫均可见囊性改变及钙化。② 增强后皮质期病变的实质轻中度强化。CDC为乏血供肿瘤，梁晓超等[6]报道10例CDC患者的CT特点，显示肿瘤实质成分进行性延迟强化，动态增强扫描皮髓交界期肿瘤中等程度强化，密度低于肾皮质，有别于常见肾透明细胞癌的快进快退表现。本组病例增强扫描后影像学特点与之相符。③ 肾门、腹膜后淋巴结转移征象。因CDC恶性程度高，侵袭性强，与其他类型的肾癌相比，更易发生淋巴结转移。本组2例患者均发现腹膜后淋巴结转移。如CT平扫肾肿瘤位于肾髓质或肾皮髓质区，呈囊性改变伴钙化、增强后轻度强化、边界模糊、腹膜后淋巴结肿大而无明显感染征象者，需高度疑似为CDC。

CDC的大体标本表现可见肿瘤多位于肾脏髓质，可波及肾皮质、肾窦及肾门处脂肪组织，切面灰黄或灰白，可有囊性变、出血及坏死。病理学改变并不特异，诊断较困难，镜下可具有腺癌及移行细胞癌的特点[7], 一般需排除其他高级别肿瘤方可诊断，尤其需排除肾髓质癌，后者多发于有镰刀细胞特征的年青人群，镜下表现为肿瘤细胞主要呈网状或索条状排列，低倍镜可见类似于睾丸的卵黄囊瘤。通常Vimentin、CK34βE12、CK7表达阳性, Villin、CD10表达阴性。

目前对CDC的治疗尚无标准的治疗方式，因CDC易发生皮质肾小管内肿瘤播散，预后不佳, Tokuda等报道多数CDC患者肾根治性切除术后数月内即可发生转移或死亡[8], 如临床确诊或高度疑似CDC患者，即使肿瘤较小也推荐行根治性肾切除，而非肿瘤剜除或肾部分切除术。术后可选择免疫治疗、放化疗及靶向治疗。国内对CDC患者术后多采用干扰素、白介素-Ⅱ免疫治疗，但最近的一项临床荟萃分析[9]显示免疫治疗通常对CDC并无明显效果。因CDC的病理形态类似于尿路上皮癌，国外有小样本的Ⅱ期临床研究证实GC方案化疗(吉西他滨、铂盐)治疗具有一定的效果[10]。

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[2] 李鸣, 何志嵩, 高江平, 等. 多中心肾癌临床特征分析[J]. 中华泌尿外科杂志, 2010, 31(2): 77-80.

[3] Fleming S, Lewi HJ. Collecting duct carcinoma of the kidney[J]. Histopathology, 1986, 10: 1131.

[4] Ciszewski S, Jakimów A, Smolska-Ciszewska B. Collecting (Bellini) duct carcinoma: A clinical study of a rare tumour and review of the literature[J]. Canadian Urological Association Journal, 2015, 9(9/10): 589-593.

[5] Chu L C, Hruban R H, Horton K M, et al. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney: radiologic-pathologic correlation[J]. Radiographics, 2010, 30(6): 1541-1544.

[6] 梁晓超, 赵振华, 王伯胤. CT和MRI检查在肾集合管癌诊断中的应用价值[J]. 中华泌尿外科杂志, 2014, 35(4): 249-253.

[7] 郭彦, 宋晓燕, 周青波, 等. 肾集合管癌临床病理分析[J]. 内蒙古医科大学学报, 2015, 37(2): 117-121.

[8] Tokuda N, Naito S, Matsuzaki O, et al. Collecting duct (Bellini duct) renal cell carcinoma: A nation-wide survey in Japan[J]. J Urol, 2006, 176(1): 40-43.

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2016-09-23

王业华, E-mail: bljjy@aliyun.com

R 692

A

1672-2353(2016)23-201-02

10.7619/jcmp.201623079