儿童咽部脂肪瘤1例

迟磊

儿童咽部脂肪瘤1例

迟磊

儿童咽部脂肪瘤极为罕见，由于解剖部位深，临床症状不典型，患儿无主诉能力，家长对夜间症状的忽视等多重因素，导致确诊困难，本文通过病例报道，对咽部新生肿物对儿童睡眠及生长发育的影响进行综述，供儿科医师借鉴。

脂肪瘤；阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征；生长激素

1 病历资料

患儿，男，7岁，以“睡眠打鼾4年”于2009年12月4日入院。4年前于“感冒”后出现鼻塞、睡眠中打鼾，感冒好转后鼻塞、打鼾持续不缓解，仰卧位时打鼾明显，张口呼吸，夜眠中数次憋醒，无明显呼吸暂停，无喘息、无呛咳、无声嘶、无咽痛及痰中带血现象，日间困倦、乏力，面色渐萎黄，生长缓慢，多处诊治均无好转来诊。无异常家族史。查体：W16kg，神志清，精神尚好，身高、体质量均明显低于正常，体态匀称，无特殊面容，面色萎黄，无皮疹，浅表淋巴结不大，呼吸粗重，鼻塞，鼻窦区无压痛，无鼻扇及三凹征，咽不红，双侧扁桃体不大，不伴呼吸及吞咽困难，心肺腹查体未见明显异常，神经系统查体未见明显异常。入院当晚，行多导睡眠监测，夜内患儿睡眠差，打鼾，张口呼吸，频繁憋醒，监测过程不顺利。鼻咽侧位片：见一半圆形软组织影，密度较均，未见明显气道压迫征象。鼻窦CT：右上颌窦粘膜略增厚，双筛窦、双蝶窦未见异常软组织团块影，粘膜完好，未见明显增厚。鼻咽部后壁软组织增厚，边界清楚，其内为大片脂肪组织密度，CT值-75HU。考虑脂肪堆积？肺功能：混合性通气功能障碍（中度），大小气道通气功能均降低。心电图：正常。血白三烯：67.29pg/mL，尿白三烯：0。总IgE：95.04IU/Ml。血常规WBC11.39×109/L，N0.562，L0.335，Hb130g/L。纤维支气管镜检查：镜下可见左侧咽喉侧壁至梨状窝区一乳白色圆球形肿物，3cm×3cm，表面光滑无新生血管附着，肿物基底无法窥清，压迫会厌，触之质软，不易出血，明确为会厌附近肿物，诊断：咽喉部新生物待查？后患儿转至外院手术切除肿物，术后病理诊断：脂肪瘤。术后吞咽困难、喉阻塞症状完全消失。随访2年无复发，吞咽及呼吸正常。

2 讨论

2.1 脂肪瘤 脂肪瘤由成熟脂肪细胞构成，是一种常见生长缓慢的良性软组织肿瘤，占身体所有良性肿瘤的4%～5%[1]。好发于肩、背、臀部、四肢、腰、腹部及大腿内侧等皮下脂肪组织丰富的部位，头颈部发病也比较常见（13%～15%），大多位于颈后皮下，而上呼吸-消化道则是一个非常罕见的部位[2]。而咽部由于脂肪组织量较少，脂肪瘤更是极为罕见，主要发生于下咽骨区域。常见的脂肪瘤由成熟的脂肪及少量间质组织组成，除此之外，也有报道发生于耳鼻咽喉区（包括口腔）的其他类型特殊脂肪瘤，其特点是由不同间叶细胞成分组成的混合物：如脂粘液瘤、纤维脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、多形性脂肪瘤等[3]。

脂肪瘤很少发生于16岁以下儿童，更多见于40～50岁（50%），其中28%发生于50岁左右，27%发生于30到40岁上下[4-5]。

绝大多数的脂肪瘤不导致直接的症状和并发症，由于其生长缓慢并且隐匿，可能很长一段时间是没有临床症状的，但一旦长成大的团块，对软腭活动造成影响，压迫周围血管神经，导致呼吸发音功能异常、吞咽受阻等身体不适症状，如声音嘶哑，言语含糊不清，鼻音重，睡眠时有鼾声，咽喉不适，喉咙肿块异物感，咳嗽等[6]。其程度取决于团块大小、生长部位和对周围解剖结构的压缩，严重的有咽堵、吞咽困难，以及相应受累神经的麻痹症状，气道阻塞时，可有喘鸣和呼吸困难，活动时加重，严重病例甚至安静时也可存在，如肿物活动可遮挡或堵塞声门，导致突然出现呼吸困难或窒息。

2.2 上气道阻塞性疾病对睡眠的影响 本患儿3岁起病，7岁才得以确诊，贻误诊断长达4年，这其中有值得我们儿科医生借鉴的经验教训。咽喉部新生物的患者早期常有咽喉部异物感，但发生在儿童身上，由于其年龄较小，往往不能正确表述，加之症状主要在睡眠中发生，家长不能及时发现，直到打鼾、憋醒日渐严重，生长发育停滞，家长才引起重视。而由于肿瘤发生部位较隐匿，症状表现只是呼吸道的阻塞症状，无明显体征，不易被常规检查发现，临床误诊及漏诊率较高，该患儿反复在外院误诊为咽炎、支气管炎、喉炎、哮喘等呼吸道其他疾病，治疗一直无好转，最后到我院通过多导睡眠监测及纤维支气管镜检查才得以发现并确诊。因此，对长期反复出现呼吸道阻塞症状且治疗效果不明显者，除呼吸道病变外，也应考虑有否存在喉部阻塞病变。

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleep apnea hypopnea syndrome，OSAHS）的最常见原因是腺样体肥大和扁桃体肥大，已为医生所熟知，但一些少见病因也能引起OSAHS，诊断时易被忽略，本病例因肿瘤占据咽喉腔，造成气道狭窄和阻塞，出现典型的夜间打鼾、反复憋醒等临床症状，但其治疗与常见的OSAHS患者迥然不同。

其实所有的良、恶性肿瘤增大到一定程度均可以引起OSAHS，已有多篇头颈部肿瘤或类瘤样病变引起OSAHS 的临床报道[7]。病人如果出现渐进性OSAHS的症状，且在一定的时间内逐渐加重，应该考虑到上气道肿瘤的可能，临床上诊断也应注意多方位的检查。恶性肿瘤由于发展较快，易表现出肿瘤症状，比较容易引起患者注意，而良性肿瘤一般表现隐匿，发展相对缓慢，症状容易被患者所忽视，这正是良性肿瘤引起OSAHS的特点之一。

2.3 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征对生长发育的影响本患儿同其他OSAHS患儿一样，表现为体格发育差，身材矮小，体质量偏低，食欲不振，生长发育明显落后于同龄儿。

导致生长发育迟缓可能是多方面原因共同作用的结果，包括呼吸做功的增加使能量过多消耗，深睡眠减少、低氧、高碳酸血症等因素使生长激素分泌失调，组织器官对生长激素反应性降低等。患儿上呼吸道通气阻力增加，觉醒次数增加、睡眠中憋气、呼吸暂停等症状频繁发作，睡眠状态主要停留在浅睡眠(NREM1期)，难以进入深睡眠状态(NREM2期、3期和REM期)。其中NREM3期也称慢波睡眠期（SWS），SWS是大脑皮层睡眠，对人的正常生理功能至关重要，生长激素(growth hormone,GH)在此期分泌达到峰值，因此SWS是核心睡眠。生长激素（GH）作为一种生长发育必需的重要代谢激素，是公认的睡眠依赖性激素，剥夺睡眠—觉醒周期可抑制GH释放。OSAHS患儿上气道通气阻力增加，导致低氧血症及高碳酸血症，睡眠结构出现紊乱，深睡眠期严重减少，生长激素的分泌相应受到影响。同时，间歇性缺氧可能对下丘脑及内分泌的其他中枢性调节机制有直接作用，使GH的分泌量和分泌节律异常，从而导致儿童身高和体质量出现异常[8]。OSAHS患儿同时也存在明显的REM剥夺现象，而REM对促进脑的生长、发育和精力恢复极为重要。

综上所述，本患儿的诊治经历值得儿科医生借鉴，由于解剖部位深在，临床症状不典型，患儿无主诉能力，家长对夜间症状的忽视等多重因素，导致确诊困难，故详细的询问病史、体格检查，开放的临床思维以及多学科的合作都是至关重要的。

[1] Gentimi F,Tzovaras AA,Antoniou D,et al.A giant mesenteric lipoblastoma in an 18-month old infant:a case report and review of the literature[J].Afr J Paediatr Surg,2011,8(3):320-323.

[2] Bruyeer E,Lemmerling M,Poorten VV,et al.Paediatric lipoblastoma in the head and neck:three cases and review of literature[J].Cancer Imaging,2012,12(3):484-487.

[3] Kodiyan J,Rudman JR,Rosow DE,et al.Lipoma and liposarcoma of the larynx:case reports and literature review[J].Am J Otolaryngol, 2015,36(4):611-615.

[4] 樊玮,王晓明咽后间隙非典型性脂肪瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2014,25(4):297-298.

[5] 郭力强，冯元勇，孔玉敏,等.咽旁间隙脂肪瘤4例报告并文献分析[J].中国实用口腔科杂志,2010,3(4):253-254.

[6] 杜晶静,郭星.咽旁间隙脂肪瘤1例[J]世界最新医学信息文摘（电子版）,2014,14(15):225-226.

[7] Lin HC1,Friedman M2,Chang HW,et al.Impact of head and neck radiotherapy for patients with nasopharyngeal carcinoma on sleeprelated breathingdisorders[J].JAMA Otolaryngol Head Neck Surg，2014,140(12):1166-1172.

[8] 谢利生.黄群阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患儿体内生长激素水平的变化[J].山东大学耳鼻喉眼学报,2011,25(4):87-89.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.3.025

辽宁 116012 大连市儿童医院呼吸内科 （迟磊）