以惊厥为主要表现的肝性脑病1例

康富标　孙殿兴



·病例报道·

以惊厥为主要表现的肝性脑病1例

康富标孙殿兴

患者，男性，44岁，因抽搐伴意识障碍1 h急诊入院。患者于5年前确诊酒精性肝硬化失代偿期，并曾多次发生上消化道出血，于次年行经颈静脉肝内门体分流术，术后戒酒，未再出血，定期复查肝内支架通畅，肝功能稳定。3个月前，患者再次开始饮酒，平均每日饮白酒4两，未出现特殊不适反应。入院当日，患者突然倒地抽搐，伴意识不清并咬伤舌尖，持续约2 min后自行缓解，在当地医院查头颅CT未见异常，急诊转来我院。入院办理手续过程中再次出现四肢及嘴角抽动、双侧眼球向上凝视、意识障碍，持续50 s缓解，缓解后仍呈嗜睡状态，可唤醒，不能语言交流。查体：生命体征正常。慢性肝病面容，巩膜轻度黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。眼角、口角无偏斜，舌尖可见咬痕。可见肝掌及胸部皮肤浅表毛细血管扩张，前胸散在蜘蛛痣。颈软，Brudzinski征阴性。心肺查体未见异常。腹平软，脾肋下可及边，质韧，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。膝腱反射正常，Babinski征可疑阳性。患者既往无癫痫病史，无颅脑外伤史，近期无特殊用药和毒物接触，发病当日未饮酒。入院后急查血液常规：白细胞计数 2.9×109/L、中性粒细胞比例 42.8%、血红蛋白 119 g/L、血小板78×109/L；血气分析未见异常；血液生化示血糖、电解质包括钠、钾、钙、镁均正常，丙氨酸氨基转移酶 46 U/L、天冬氨酸氨基转移酶89 U/L、白蛋白29.3 g/L、白蛋白/球蛋白0.89、总胆红素56 μmol/L、血氨149 μmol/L(正常值<30 μmol/L)。考虑肝性脑病，予乳果糖灌肠，门冬氨酸鸟氨酸、支链氨基酸静滴治疗，治疗同时行腰穿检查，脑脊液压力、常规、生化均正常，复查头颅核磁共振检查，未发现颅内占位、出血、脑水肿等病理情况。治疗约4 h后患者意识恢复，可正确回答简单问题，但反应仍偏迟钝，复查血氨88 μmol/L。继续给予护肝、降氨等综合治疗，患者肝功能好转，血氨恢复正常，治疗期间未再次出现惊厥发作。出院后嘱患者戒酒、低蛋白饮食并口服乳果糖预防，随访半年未再出现意识障碍、抽搐等症状。

讨论肝性脑病是一种由严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础的神经精神异常综合征，是急慢性肝病常见的并发症和重要的死亡原因。依病程和病情严重程度，肝性脑病可表现为无明显症状(隐匿性)或仅有轻微性格和行为异常(前驱期)、精神及行为失常(昏迷前期)、昏睡和严重精神错乱(昏睡期)，甚至完全丧失神志而进入昏迷状态(昏迷期)。

严重肝性脑病通常表现为嗜睡、昏迷等中枢抑制性症状，以惊厥为表现者少见[1-2]。惊厥是常见神经科急症，可由颅内和颅外感染、癫痫、电解质紊乱、糖代谢异常、药物和食物中毒、颅脑外伤及肿瘤等多种因素导致。该患者以突发抽搐和意识障碍为主诉就医，而发病前是否曾出现性格和行为异常等早期肝性脑病表现并不清楚，因此对首诊病因诊断提出挑战。经急诊检查排除常见惊厥病因后最终考虑为肝性脑病，主要依据如下：(1)有失代偿期肝硬化病史，并曾行分流手术；(2)化验血氨异常升高；(3)影像学检查可排除颅脑肿瘤、出血等局灶病变；(4)降氨治疗有效；(5)血液及脑脊液检查可排除常见感染、电解质紊乱等病因。

严重肝病并发肝性脑病常伴随电解质紊乱、酸碱失衡、代谢异常、严重感染等情况，并可能引起脑水肿甚至脑疝。鉴于以惊厥发病的肝性脑病鲜有报道，因此我们首先需排除惊厥发作是否归因于与肝性脑病并存的其他病理生理情况。该患者入院后查血常规、脑脊液检查可排除颅内外感染，生化检查提示电解质、血糖正常，血气分析未见明显低氧、酸中毒，颅脑磁共振检查未发现明显脑水肿表现，虽然限于急诊无法行脑电图检查，但我们推测，惊厥可能是肝性脑病本身的症状表现。通常认为，氨中毒、假性神经递质、氨基酸失衡等多种机制参与肝性脑病的发生过程。本患者化验血氨异常升高，血氨变化与惊厥症状改善同步，提示血氨等异常代谢产物对中枢神经系统的影响是患者发生惊厥的主要原因。除血氨外，肝性脑病患者血液中短链游离脂肪酸、硫醇、酚类等物质也可能在其中发挥作用[3]。Annoni等[4]报道通过经颅超声和单光子发射计算机断层成像(SPECT)检查可发现肝性脑病患者局灶性充血或代谢亢进，可能是惊厥发生的病理基础。Ficker等[5]在一项回顾性研究中发现，在脑电图(EEG)检查中出现癫痫样活动的肝硬化患者预后更差。因此，惊厥作为肝性脑病少见的临床症状之一在诊断和临床干预过程中应予足够重视。

[1]Eleftheriadis N, Fourla E, Eleftheriadis D, et al. Status epilepticus as a manifestation of hepatic encephalopathy. Acta Neurol Scand, 2003,107:142-144.

[2]韩红梅，朴风顺. 肝性脑病误诊为癫痫1例分析. 中国误诊学杂志, 2008,8: 4659-4660.

[3]Tanaka H, Ueda H, Kida Y, et al. Hepatic encephalopathy with status epileptics: a case report. World J Gastroenterol, 2006,12:1793-1794.

[4]Annoni JM, Giostra E, Goumaz M, et al. Focal hepatic encephalopathy with status epilepticus: incomplete recovery after hepatic transplantation. Dig Dis Sci, 1997,42:792-795.

[5]Ficker DM, Westmoreland BF, Sharbrough FW. Epileptiform abnormalities in hepatic encephalopathy. J Clin Neurophysiol, 1997,14:230-234.

(本文编辑：茹素娟)

2016-01-19)

050082河北石家庄 白求恩国际和平医院全军肝病诊疗中心

康富标，Email：kangfb@hotmail.com