一例特发性肺泡蛋白沉积症伴Ⅰ型呼吸衰竭儿童行大容量全肺灌洗治疗的护理

王汇 盛赛花

(第二军医大学附属长海医院呼吸内科，上海 200433)



·个案护理·

一例特发性肺泡蛋白沉积症伴Ⅰ型呼吸衰竭儿童行大容量全肺灌洗治疗的护理

王汇 盛赛花

(第二军医大学附属长海医院呼吸内科，上海 200433)

目的 总结1例体外膜肺氧合辅助技术(ECMO)下行大容量全肺灌洗治疗儿童肺泡蛋白沉积症的护理。方法 对1例儿童肺泡蛋白沉积症伴Ⅰ型呼吸衰竭患儿采用ECMO技术辅助下行大容积全肺灌洗治疗，并在术前、术中、术后精心准备和密切监护。结果 术后患者呼吸道症明显改善，CT示肺纹理较前明显增强，血气分析低氧血症明显纠正，患者康复出院。结论 ECMO技术辅助下行全肺灌洗术是治疗儿童肺泡蛋白沉积症伴Ⅰ型呼吸衰竭的有效方法。在治疗过程中各学科的紧密合作、医护密切配合、术中术后严密监护是治疗取得成功的关键。

肺泡蛋白沉积症； 体外膜肺氧合； 全肺灌洗； 护理

Pulmonary alveolar proteinosis； Extracorporeal membrane oxygenation； Whole lung lavage； Nursing

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见肺部疾病，其特征是肺泡内蓄积PAS染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质，从而影响到肺泡气体交换，导致呼吸困难、低氧血症等一系列综合征。该病多见于30～50岁的成人，以男性多见，男女发病比例的约为2：1，儿童发病少见[1]。目前全肺灌洗是治疗PAP最有效的方法[2]。我科于2015年9月收治了1例特发性肺泡蛋白沉积症伴Ⅰ型呼吸衰竭的患儿，经过两次体外膜肺氧合(Extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助下进行全肺灌洗术治疗，效果满意，现报告如下。

1 病例介绍

患者男性，12岁。因“活动后胸闷、气促2年余，进行性加重伴紫绀2月”于2015年9月15日收住入院。外院胸部CT示双肺间质性病变，予以经皮肺穿刺及胸腔镜活检提示特发性肺泡蛋白沉积症，血气分析为Ⅰ型呼吸衰竭，予肺泡灌洗处理，为进一步治疗收入我院。家属扶入病房，生活完全不能自理，呼吸急促，甲床及黏膜发绀明显；心率140次/min、律齐、身高143 cm，体质量36 kg，BMI 17.6；心电图提示窦性心动过速。入院后抽血查动脉血气示：pH7.377，PCO24.80 kPa(36.1 mmHg)，PaCO25.01 kPa (37.7 mmHg)。予以报病重，高浓度面罩吸氧(10 L/min)，绝对卧床休息。经全院组织会诊及全科讨论后，患者于9月24-29日在全身静脉复合麻醉、体外膜肺氧合辅助下分别行右肺及左肺全肺灌洗术，手术顺利，同时予以吸氧、化痰、抗感染等对症处理。10月8日复查动脉血气：pH7.408，PCO211.10 kPa (83.9 mmHg)，PaCO25.20 kPa (39.2 mmHg)，呼吸19次/min，复查CT示肺纹理较前明显增强，康复出院。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 术前心理护理及宣教 此病儿童少见，患儿辗转多家医院治疗效果欠佳，入院时胸闷、气促明显，呼吸重度困难，中度营养不良。因为低氧血症明显，氧储备功能差，使术后能否顺利拔管风险加大。采用ECMO技术辅助下全麻肺灌洗术，家属缺乏相关知识，担心手术意外发生，入院时患者及家属表现为明显的焦虑及恐惧。责任护士热情接待患者，加强与患者及家属的交流、沟通，详细讲解行全肺灌洗治疗的必要性，强调其目前是治疗PAP最有效的方法，并告知多学科紧密合作，为避免相关并发症发生而采取的相关预案准备，最大程度保证了手术过程的顺利进行，从而消除了患者及家属的焦虑恐惧，能够以积极的心态面对治疗。

2.1.2 患者准备 (1)术前完善胸片CT、三大常规、心电图、彩超、肺功能、动脉血气等检查，及时签署手术知情同意书。(2)呼吸功能锻炼。术前3 d指导患者有效咳嗽，缩唇及腹式呼吸锻炼3次/d,以使术后肺部残留的分泌物能够有效排出，利于肺功能的恢复。(3)术前禁食水8 h，术前30 min予以安定10 mg、阿托品0.5 mg皮下注射。

2.1.3 医护团队准备 由于患者系儿童，且因低氧血症明显，氧储备功能差，手术风险较大，在手术中可能出现缺血、窒息、低氧、血气胸、心跳呼吸骤停等，术后可能出现呼吸衰竭、感染，不能顺利拔除呼吸机等情况。医疗机关予以高度重视，组织相关麻醉科、胸外科等多学科术前会诊，医护骨干共同讨论，制订详细、周密的手术方案。全面分析手术当中及手术后可能出现的相关并发症，制订切实可行的处理预案。护理团队根据患者的情况制订落实护理计划及相关措施，明确患者术后护理观察重点及相关并发症的防范。

2.1.4 手术室相关物品及器械准备 温热(37℃左右)的等渗盐水60～70 L、灌洗用具、三通管、适合型号的支气管镜、双腔气管插管、ECMO机器、呼吸机、氧气、心电监护仪、吸引器、静脉切开包、急救药物等，做好各种仪器设备的检查，确保其处于最佳功能状态。

2.2 术中护理配合[3]患者取平卧位，建立2根静脉通道，护士配合麻醉师做好全身静脉复合麻醉。手术医生由右侧腹股沟切开暴露股动、股静脉,于股动脉、股静脉置管，分别接入ECMO机中，以VA方式转流。协助医生在支气管镜引导下行双腔气管插管，在确定导管到位，双肺完全分隔后，在ECMO辅助下行左肺纯氧通气，右肺灌洗，每次灌入生理盐水800～1 000 mL，直至灌洗液由乳白色混浊液体转为较清亮液体，总计灌入量54 000 mL，放出灌洗液51 735 mL，占总量95.8%。灌洗过程中，医护共同做好灌洗液核对，确保准备无误。做好每次灌出液的保存收集，并记录灌洗的次量、灌洗液的出入量、肺内残留量及灌出液体的色泽、混浊度。术中密切观察心电监护及血氧饱和度情况，遵医嘱予以血浆、血蛋白输注，以及预防性抗感染治疗。在输注血浆时患者出现全身皮疹，考虑为血浆输注过敏所致，予以减慢输注滴速及地塞米松、葡萄糖酸钙稀释静推后皮疹消失。全肺灌洗完成后，配合医生予以支气管镜下抽吸肺部残留液体，并行右肺复张，右肺复张后监测血氧饱和度情况。患者血氧饱和度平稳，予以撤除ECMO，拔除股动脉、股静脉置管，缝合切口，做好按压。手术结束更换单腔气管插管，予以呼吸机持续辅助通气，推至重症监护病房。

2.3 术后护理 术后予以呼吸机辅助呼吸，镇静、抗感染、营养支持治疗。安全搬运患者至床上，床头抬高30°～45°。妥善固定呼吸机管路，连接心电监护，密切观察生命体征及血氧饱和度、皮肤色泽及出汗情况。观察意识、测血压1次/h，防镇静过度。注意无菌吸痰，观察痰液性状。留置胃管，接胃肠减压，加强巡视，防误吸、脱管等相关发症发生。及时抽取动脉血气，监测肝、肾功能，合理安排抗生素输注时间。术后24 h内预防急性肺水肿、肺不张发生，遵医嘱予速尿10 mg静推，控制输液总量及输液滴速(30～40滴/min)，1d后复查血气示：pH7.295，PO212.28 kPa(92.4 mmHg)，PCO26.47 kPa(48.7 mmHg)，生命体征平稳，听诊双肺无明显湿啰音，予以拔除气管插管及鼻管，接鼻导管吸氧。指导患者有效咳嗽，经常变换体位，叩背排痰4次/d，以促使呼吸道分泌物排出。评估患者自身状况，予以适当功能锻炼。5 d后予以同样方法行左肺灌洗。

3 体会

肺泡蛋白沉积症为发病原因未明的少见肺部疾病，多见于成人，儿童发病少见。大容量全肺灌洗是目前治疗PAP最有效的方法，而此例患者由于低氧血症明显，氧储备功能差，增加了术中及术后相关并发症的发生风险。我们通过术前精心准备、术中密切配合、术后精心护理，保证了手术的顺利进行，无相关手术并发症的发生。经2次全肺灌洗治疗后，患者皮肤黏膜紫绀症状基本消失、胸闷气急症状明显改善，复查血气分析结果血氧分压基本达到正常水平，低氧血症得到纠正，复查肺功能及影像学明显好转。在该患者治疗中，医院领导的高度重视、各学科间的紧密合作、医护的密切配合、术中术后的严密监护是治疗取得成功的关键。

[1] 邹继珍，蔡玲玲，吴莎，等.肺泡蛋白沉积症1例[J].中华实用儿科临床杂志，2013，28(22)：1753-1754.

[2] 蔡柏蔷，李龙芸.协和呼吸病学[M].北京：中国协和医科大学出版社，2004：1260.

[3] 顾异香，吴宏成.3例特发性肺泡蛋白沉积症行双肺同期序贯全肺灌洗治疗的护理[J].中华护理杂志，2013，48(10)：930-932.

王汇(1975-)，女，本科，副主任护师，护士长，从事临床护理及管理工作

R473.56

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.20.033

2016-03-14)