以急性肝衰竭为主要表现的急性淋巴细胞白血病1例

张廷君，周仲辉，刘凤君，曾跃

(川北医学院附属医院感染科，四川 南充 637000)



以急性肝衰竭为主要表现的急性淋巴细胞白血病1例

张廷君，周仲辉，刘凤君，曾跃

(川北医学院附属医院感染科，四川 南充 637000)

肝衰竭；白血病；重型肝炎

1 临床资料

患者刘某，男，23岁，因乏力、纳差、呕吐、身黄3 d于2015年12月27日入院。既往无肝炎病史及肝炎家族史。入院前3 d，患者无明显诱因出现乏力、厌油、恶心、呕吐胃内容物，小便颜色加深似浓茶样，当地医院检查提示“肝衰竭，三系降低” ，给予保肝等治疗2 d无好转，遂转入本院。查体：T36.5 ℃，P 108次/min，R 20次/min，Bp 139/78 mmHg。急性病容，精神萎靡，全身皮肤及巩膜重度黄染，颌下可扪及数个黄豆大淋巴结，活动度可，边缘光滑，质地中等，无触痛。口腔黏膜可见出血点，静脉穿刺处可见有大片瘀斑，肝区叩击痛。实验室检查：血常规：WBC 0.85×109/L，RBC 3.38×1012/L，Hb 99 g/L，PLT 6×109/L，中性粒细胞百分比9.40%，淋巴细胞百分比75.3%，凝血功能：血浆凝血酶原活动度28%，血浆凝血酶原国际标准化比率2.610 0，血浆凝血酶原时间28 s。肝功：门冬氨酸氨基转移酶5 210 U/L，丙氨酸氨基转移酶4 020 U/L，总胆红素213.5 μmol/L，直接胆红素148.0 μmol/L。甲、乙、丙、戊肝炎血清标志物均阴性，EB病毒、风疹病毒、巨细胞病毒抗体均阴性，自身免疫性肝病相关抗体阴性。查骨髓涂片(图1)提示骨髓增生活跃，淋巴系异常增生，原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，考虑L2。骨髓流式示：CD22 96.15%，CD19 57.28%，Cyto-CD79a 85.08%。骨髓穿刺组织病理活检示(图2)：(骨髓穿刺组织)纤维增生，小梁旁、小梁间见弥漫的小淋巴样细胞浸润，取代正常造血部分；免疫组化：pax5(大部分弱+)， ki67(+,阳性率约50%),疑为急性淋巴细胞白血病，B细胞来源。患者入院后给予抗感染、保肝、甲泼尼龙 120 mg静脉滴注1次/d，输血浆、血小板等支持治疗，患者病情无好转，于2015年12月28日晚上出现胡言乱语，意识障碍，逐渐进入昏迷状态，于2016年01月02日死亡。

2 讨论

本例患者起病急，病程短，表现为重度黄疸、乏力、厌油、恶心、呕吐等消化道症状、出血倾向，肝功提示胆红素迅速升高至10倍正常值以上，凝血酶原活动度下降至40%以下，并迅速出现意识障碍，临床诊断为急性肝功能衰竭。查甲、乙、丙、戊肝炎病毒血清标志物均阴性，EB病毒、风疹病毒、巨细胞病毒抗体均阴性，自身免疫性肝病相关抗体阴性，且无药物使用史，未发现确切肝损原因；其血常规提示白细胞、红细胞、血小板明显下降，骨髓涂片、骨髓病理活检及流式细胞学检查均提示患者为急性淋巴细胞白血病。白血病细胞可浸润肝脏，导致肝脏的病变[1]，据报道，白血病细胞肝内浸润率高达86.54%，但浸润程度与肝功能损伤程度不成正比[2]，故而考虑本病例患者肝衰竭为白血病细胞浸润肝脏所致。但临床上以急性肝功能衰竭为突出表现者国内尚未见报道，这种病例病情危重，进展快，死亡率高，在临床上容易引起误诊、漏诊，因此应引起医务人员的关注。

本病例较为遗憾的是由于病情进展太快，患者病情危重，未能行肝穿刺活检及脑脊液检查，不能十分明确肝内及颅内浸润情况；患者有肝功能衰竭，而治疗白血病的化疗药物大部分均可引起肝脏损伤，故未能行抗肿瘤化学治疗。

[1] 陈灏珠，林果为.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社，2009:2488-2504.

[2] 张素芬,王还村,郭步云,等.白血病肝脏损害的临床及病理(附104例分析)[J].中国实用内科杂志,1995,15(3):158.

(学术编辑：刘剑平)

10.3969/j.issn.1005-3697.2016.06.042

2016-03-06

张廷君(1985-)，男，硕士，住院医师。E-mail:zhangtingjun123456@163.com

周仲辉，E-mail：zhognhuiz829@sina.com

时间：2017-1-3 22∶01

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20170103.2201.082.html

1005-3697(2016)06-0920-02

R733.71

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