儿童睡眠中癫痫电持续状态患儿的临床及脑电图特征

魏慧珍

郑州市儿童医院　郑州　450000



儿童睡眠中癫痫电持续状态患儿的临床及脑电图特征

魏慧珍

郑州市儿童医院郑州450000

【摘要】目的探讨儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床和脑电图变化特征。方法通过长程视频脑电图(VEEG)监测，对35例合并ESES的癫痫患儿进行临床资料及脑电图资料的回顾性分析。结果35例患儿的VEEG，NREM期均见ESES现象，放电以Rolandic区为主。发病后精神行为异常25例(71.4%)，智力障碍19例(54.2%)，语言障碍22例(62.8%)。经抗癫痫药治疗后，26例有效，临床发作完全控制或明显减少；7例无效者采用甲泼尼龙冲击治疗后，在控制临床发作和痫样放电方面有良好的效果；2例无效。结论ESES是涉及多种癫痫综合征的特殊EEG，NREM睡眠期持续放电是引起神经心理损伤的主要原因。而长程视频脑电图是诊断ESES的有效工具，便于早期采取干预措施，是改善神经心理损伤的关键。

【关键词】睡眠中癫痫性电持续状态；长程视频脑电图；神经心理损伤；抗癫痫药

睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)是脑电图异常的一种表现，多见于3～14岁儿童，在慢波睡眠期脑电图出现广泛的1.5～2.5 Hz棘慢波持续或接近持续的发放，该现象可持续数月或数年，可伴或不伴临床发作，常伴不同程度的神经心理学损伤[1]。本文对2008-2012年于我院神经内科就诊的35例ESES患儿的临床资料、脑电图表现及相关治疗进行总结分析，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料选取2008-2012年我院神经内科诊断为ESES患儿35例，男20例，女15例；年龄2.5～13岁，平均(7.6±1.2)岁。符合国际抗癫痫联盟制定的非动眼(NREM)睡眠期持续广泛慢波发放占整个NREM期的85%以上的标准[2]。

1.2方法

1.2.1监测方法：所有患儿进行24 h的VEEG连续监测，包括一个完整睡眠周期。并分析发病年龄、癫痫发作类型、神经心理损伤及脑电图特征等。

1.2.2治疗方法：采用一种以上药物治疗。丙戊酸钠每天维持量在20～30 mg/kg；托吡酯每天维持量在3～6 mg/kg，无效者采用甲泼尼龙冲击治疗，3个月内停用。

1.2.3评定标准：以癫痫发作控制次数、脑电图表现及神经行为改善情况为标准进行评定。疗效评价[3]：发作控制50%以上，脑电图明显改善为有效；发作控制不足50%，脑电图无明显改善者为无效。

2结果

2.1临床表现(1)发作类型：均有睡眠中局限运动性发作。肌阵挛发作12例，全身强直-阵挛发作8例，日间不典型失神发作6例，失神发作3例，负肌性阵挛1例，部分运动性发作伴全身泛化8例。一种发作形式12例，两种发作形式16例，3种发作形式7例。(2)35例中归属癫痫综合征23例，Landau-Kleffner综合征(LKS)6例。在癫痫发作前和癫痫发作2、3、5、7 a后出现进行性语言倒退(言语听觉失认)。儿童良性癫痫伴中央颞区棘波5例，为部分性发作，无语言及精神发作倒退。癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)4例，其中智力减退2例，认知障碍1例。Lennox-Gastaut综合征(LGS)3例，原有的智力落后在ESES期间进一步恶化。BECT伴癫痫性负性肌阵挛1例，表现为一侧上肢失张力性下垂及点头发作，患儿常有记忆减退和轻度注意缺陷。(3)病后25例出现精神行为异常，表现为脾气暴躁、易怒、具有攻击性等；19例智力障碍，表现为反应迟钝、记忆力下降、注意力不集中等；22例语言障碍，表现为语言减少、说话不连贯、吐字不清等。

2.2脑电图特征清醒时局限性放电同ESES之前EEG，共26例。单侧或双侧Rolandic区棘慢波发放12例，中颞区棘慢波发放5例，前颞区为主的棘慢波发放3例，双侧额极、额区局限性棘慢波3例，右枕区棘慢波发放2例，枕区1例。NREM睡眠期出现持续的双侧弥漫性棘慢波发放，慢波睡眠期放电指数达85%以上，继发双侧同步化12例。间有少量额区为主的局灶性异常。棘慢波频率多变，从1.5～2 Hz的慢棘慢波到醒-睡全期3～5 Hz的快棘慢波均可见到，常呈假节律性发放，持续整个慢波睡眠期，棘慢波指数达85%～100%。REM期电状态消失，可见少量阵发性全导棘慢波或额区为主的限局性放电。

2.3治疗效果经1种或2种抗癫痫药物治疗后，有效26例(74.2%)，其中完全控制发作8例，发作减少50%以上18例；抗癫痫药物无效后改用激素治疗均有效7例(20%)。2例发作无改善。随访6个月～2 a，仍有神经心理异常6例，语言障碍2例。

3讨论

睡眠中癫痫电持续状态80%的病人以癫痫发作为首发症状。近年来研究认为，ESES不是一个独立的癫痫综合征，而是一组具有共同病理生理学基础的多种癫痫综合征，ESES最突出的特征是睡眠中的电持续状态和高级皮层功能的损伤，为年龄依赖性发病，一般在癫痫起病1～2 a出现ESES，睡眠中持1.5～2.5 Hz续棘慢波发放，棘慢波指数在5%左右(0～20%)。为多种类型的癫痫发作，神经心理学损伤比癫痫发作更为突出。本组35例，平均发病年龄(7.6±1.2)岁，且首发年龄越小，则发作和EEG异常持续的时间越长。有多种类型发作，并出现新的发作形式，如肌阵挛12例，负性肌阵挛发作1例等。23例(65.7%)患儿有2～3形式的发作。

多数病人在ESES期间有进行性的神经心理学损伤，可表现为全面倒退，亦可以在某一方面出现问题，如语言障碍、记忆减退、具有攻击性等，其中以语言功能的损伤最为常见，本组35例，语言障碍发生率62.8%，与张双等[4]研究报道相符；精神行为异常率71.4%，与Saltik等[5]报道一致。

总之，ESES作为一种特殊的脑电图现象，也见于其他一些癫痫综合征。NREM期的持续长期放电，是引起神经心理损伤的主要原因[6]。及时应用抗癫痫药物或激素类药物采取干预措施，能有效地控制癫痫发作，消除电持续状态，是减少神经心理损伤的关键。

4参考文献

[1]吴春风.睡眠中癫痫性电持续状态的研究进展[J].临床神经病学杂志，2011，24(2)：153.

[2]陈春红，吴沪生，邹丽萍，等.儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿临床表现及脑电图特点[J].中国实用儿科杂志，2006，21(7)：526.

[3]张双，庞保东.儿童睡眠中癫痫性电持续状态32例分析[J].中国误诊学杂志，2008，8(35)：35.

[4]张双，包新华，刘晓燕，等.儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床与脑电图特点[J].实用儿科临床杂志，2005，20(5)：462.

[5]Saltik，luduz d，Cokar O，et al.Clinical and EEG study on idiopathic Parital epilepsies with evolition into ESES spectrum disorders[J].Epilepsia，2005，46(4);524-533.

[6]吕玉丹，陈禹.伴睡眠中电持续状态癫痫患儿的临床表现及脑电图特点[J].中风与神经疾病杂志，2012，29(6)：524.

(收稿2015-03-10)

【中图分类号】R742.1

【文献标识码】B

【文章编号】1673-5110(2016)02-0104-02