睾丸间质细胞瘤1例报道

徐　达，魏金星，高宛生

(郑州大学第一附属医院泌尿外科，河南 郑州 450052)

睾丸间质细胞瘤1例报道

徐达，魏金星，高宛生

(郑州大学第一附属医院泌尿外科，河南 郑州 450052)

[关键词]睾丸间质细胞瘤；发病机制；鉴别诊断

1病例资料

患者，男，42岁，以“左侧睾丸肿大30 a余，发现左侧睾丸占位3个月”为主诉收入我院。查体：左侧睾丸明显肿大，大小约4 cm×5 cm，表面皮肤正常，无红肿、溃疡等，无阴囊坠涨、睾丸绞痛等不适。左侧睾丸中极可触及1结节，质软，约1.5 cm，无压痛；双侧精索正常，无曲张、压痛；双侧腹股沟、盆腔淋巴结未触及。抽血检查：甲胎蛋白(AFP)：1.8 ng·mL-1，β人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)：<0.100 mIU·mL-1，睾酮：16.8 nmol·L-1，雌二醇：68 pmol·L-1。阴囊彩超示：左侧睾丸增大并其内低回声结节，左侧附睾内低回声结节，左侧睾丸约4 cm×5 cm，右侧睾丸约2 cm×3 cm。CT平扫增强回示：左侧睾丸病变并睾丸鞘膜积液。完善相关检查后以左侧睾丸占位为诊断行左侧睾丸根治术。术中可见左侧睾丸约4 cm×5 cm，中极有一包块凸起，睾丸白膜完整未受侵袭，双侧精索精囊腺形态正常，切除睾丸纵行切开后可见肿瘤包膜完整质地为棕黄色。术后病理检查结果回示：左侧睾丸间质细胞瘤，免疫组化：SALL(-)，CK8/18(-)，Vimentin(-)，Inhibin-a(-)，CR(+)，CD99(-)，AR(-/+)，Ki-67(<3%+)，AFP(-)，Glypican-3(-)，PHH3(0/10 HPF)，CD34(血管+)。术后恢复良好。术后随访复查阴囊内超声、腹膜后肿物超声、胸片、肿瘤标志物、睾酮、雌二醇，结果均正常，不考虑肿瘤复发或转移，目前患者仍在随访中。

2讨论

睾丸间质细胞瘤是一种少见的睾丸肿瘤，发病率占成人睾丸肿瘤的1%～3%，是睾丸非生殖细胞瘤最常见的一种表现形式[1]。近些年来，睾丸间质细胞瘤的发病率正在逐年上升，对此的一种可能的解释是随着超声技术的发展，很多过去无法发现的微小结节现在得以发现。睾丸间质细胞瘤只有10%为恶性，多发生在成年男性。睾丸间质性细胞瘤的典型症状成人多为男性女乳症、女性体征、女性行为特征等；儿童多表现为假性性早熟，也可没有任何症状，患者无意间自行检查到，病理学检查是诊断最重要的依据。

睾丸间质细胞瘤的发病机制现在尚不明确，基因突变在其发生中起到一定的作用，在成人睾丸间质细胞瘤及儿童睾丸间质细胞瘤中发生的基因突变并不相同。在成人睾丸间质细胞瘤细胞中可以发现一个发生在合成鸟嘌呤结合蛋白-α基因上的基因突变，导致睾丸间质肿瘤的发生，这可以造成α亚单位的过度合成和睾酮合成通路的过度活动。遗传性的延胡索酸合成酶变异可能通过缺氧代谢旁路的激活导致肿瘤生长。其他因素比如温度变化、抑制素、生长因子、米勒管抑制因子等都可能在肿瘤的发生中有一定作用[1]。

睾丸间质细胞瘤多为单发，3%～10%为双侧发病，大约15%患者在确诊时肿瘤已侵袭超过睾丸。本肿瘤有2个发病高峰年龄段，分别为5～10岁及25～40岁。大多数睾丸间质瘤患者为良性，但是也有10%为恶性，一般认为青春期睾丸间质细胞瘤为良性，恶性肿瘤皆发生于高龄患者。睾丸间质细胞瘤临床表现缺乏特异性，诊断主要依靠组织病理学检查。当出现1)肿瘤直径>5 cm；2)细胞异性性；3)细胞分裂相增加；4)MIB-1升高；5)坏死；6)肿瘤侵袭脉管；7)浸润；8)肿瘤生长超过睾丸；9)异倍体细胞；10)细胞质中可发现Reinke晶体提示肿瘤恶性可能[2]。

睾丸间质细胞瘤需同另外几种睾丸肿瘤鉴别，生殖细胞瘤：体格检查：生殖细胞肿瘤质地大多较硬，有坠胀感；睾丸间质细胞瘤质地较软，少数触摸不到。血生化检查及肿瘤标志物检查：睾丸间质细胞瘤可伴随雌激素、雄激素升高而β-HCG、AFP正常；生殖细胞肿瘤则可表现正好相反。另外睾丸肾上腺残余肿瘤也需进行鉴别，病史：睾丸肾上腺残余肿瘤多发生在先天性肾上腺增生症患者，体格检查：睾丸肾上腺残余肿瘤多为双侧发病，发生位置多在睾丸窦；睾丸间质细胞瘤多为单侧发病，发生位置多在生精小管周围且对促肾上腺皮质激素治疗无反应[3]。

睾丸间质细胞瘤的治疗主要为睾丸根治性切除术。也有学者认为应术前通过穿刺或快速冰冻确定肿瘤病理类型，对于青春期前患者或年轻有生育需求的患者，病理报告良性特别是体积小于25 mm的肿瘤可进行肿瘤剜除术，对于大龄患者、肿瘤较大的则推荐行睾丸根治性切除术，对于病理结果提示恶性者，睾丸根治性切除术为标准治疗手段。恶性睾丸间质细胞瘤的淋巴结转移路径同睾丸生殖细胞瘤，术后根据淋巴结有无转移考虑是否行淋巴结清扫。

在本病例中患者为单侧发病，在11岁既发现左侧睾丸肿大，直到3个月前体检发现左睾丸占位前来就诊。肿瘤可能发生在11岁已经发生，但不排除新发。患者无主观不适，行内分泌检查及肿瘤标志物检查都未发现异常。术前尚不能确定为睾丸间质细胞瘤，行睾丸根治性切除术，术后病理回示为睾丸间质细胞瘤。现术后3个月已进行1次复查，尚未发现转移。现缺乏睾丸间质细胞瘤的统一术后复查标准，我们根据患者病情制定的复查计划为第1 a每3个月复查1次，以后每半年复查1次，再复查4 a，过后每隔1 a复查1次。复查项目需包括双侧生殖系超声、腹股沟及盆腔淋巴结检查、胸部数字化摄影检查，β-HCG、AFP，睾酮及雌激素检查。若检查中发现有复发迹象则需增加高分辨率CT平扫增强检查。制定以上的复查计划是因为睾丸间质细胞瘤的复发多发生在1 a后，国外有恶性睾丸间质细胞瘤病例术后17 a又在肺部发现肿瘤转移[4]。即使是良性睾丸间质细胞瘤也不能排除以后恶变的可能，因此需要制定长期的复查计划。

参考文献：

[1]Gheorghisan-Galateanu AA.Leydig cell tumors of the testis: a case report[J].BMC Res Notes， 2014，7:656.

[2]Hendry J,Fraser S,White J,et al.Retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) for malignant phenotype Leydig cell tumours of the testis: a 10-year experience[J].Springerplus， 2015，4:20.

[3]Charfi N,Kamoun M,Feki Mnif M,et al.Leydig Cell Tumor Associated with Testicular Adrenal Rest Tumors in a Patient with Congenital Adrenal Hyperplasia due to 11β-Hydroxylase Deficiency[J].Case Rep Urol,2012,2012:648643.

[4]Chen KT,Spaulding RW,Flam MS,et al.Malignant interstitial cell tumor of the testis[J].Cancer,1982,49(3):547-552.

作者简介：徐达(1990-)，男，硕士在读，主要从事泌尿系肿瘤相关研究。E-mail：13526635753@163.com 通信作者：魏金星(1956-)，男，教授，主要从事泌尿系肿瘤相关研究。E-mail:weijinxing1956@163.com

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2016.03.027

[中图分类号]R737.21

[文献标识码]D

[文章编号]1673-5412(2016)03-0270-02

(收稿日期：2016-04-17)