肢端角化性类弹性纤维病一例Acrokeratoelastoidosis: a case report

王春又，杨希川，郝 飞，翟志芳

肢端角化性类弹性纤维病一例
Acrokeratoelastoidosis: a case report

王春又，杨希川，郝 飞，翟志芳

[关键词]类弹性纤维病，角化性，肢端

[中图分类号]R751

[文献标识码]B

[文章编号]1674-1293(2015)05-0388-02

DOI：10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150525

作者简介：王春又，女，住院医师，主要从事自身免疫性皮肤病的临床研究，E-mail: 758934835@qq.com

通讯作者：翟志芳，E-mail: zhaizf1004@163.com

收稿日期（2015-05-07 修回日期 2015-08-10）

作者单位：400038重庆，第三军医大学西南医院皮肤科（王春又，杨希川，郝飞，翟志芳）

临床资料

患者，女，47岁。主因双手角化性丘疹1个月，于2015年3月12日就诊。患者于1个月前无明显诱因双手大小鱼际边缘出现数个米粒大小肤色角化性丘疹，其后皮损逐渐增大、增多，并向上逐渐延及双手大拇指桡侧及小指尺侧。自诉遇水后皮损更明显，无自觉症状。否认有外伤史，否认家族中有类似疾病患者。体格检查：一般情况良好，全身浅表淋巴结未扪及肿大，各系统检查无异常。皮肤科检查：双手掌大小鱼际、大拇指桡侧和小指尺侧对称分布密集的米粒至绿豆大小肤色扁平角化性丘疹，部分融合成片状（图1）。右手大鱼际处皮损组织病理检查示：表皮显著角化过度，棘层增生肥厚，真皮浅层毛细血管周围散在淋巴细胞及组织细胞浸润（图2a）；弹性纤维染色：真皮内弹性纤维断裂或减少（图2b）。结合临床诊断为肢端角化性类弹性纤维病（acrokeratoelastosis，AKE）。患者未予进一步治疗，后失访。

图1　肢端角化性类弹性纤维病患者手部皮损

图2　肢端角化性类弹性纤维病患者皮损组织病理

讨论

AKE是一种较为少见的发生于手足部的皮肤病，又名手足胶原斑、肢端角化弹性组织变性。该病1953年由Costa[1]首次报道，病因尚不明确。多数学者认为其是一种常染色体显性遗传病，致病染色体可能是2号染色体，但国

内外文献报道多为散发病例[2-4]。也有学者认为该病的发生和真皮成纤维细胞分泌或排泄弹性物质异常有关[5,6]。本病主要见于青少年或中年患者，与性别、种族无关。AKE典型皮损表现为手足背侧与掌侧交界线及在大拇指和小指连线上的散在呈线状排列的小的圆形肤色或淡黄色角化性丘疹，常无自觉症状。其皮损组织病理学表现为表皮明显角化过度，棘层增生肥厚，表皮突伸长增宽。特征性改变为真皮弹性纤维减少及断裂。结合患者典型皮损及组织病理学检查结果，本例患者诊断AKE明确。

AKE虽然报道不多，但临床可能并不少见，而是由于对本病认识不足导致误诊或漏诊。AKE临床表现需与遗传性半透明丘疹性指端角化症、局限性肢端角化症、边缘性角化类弹性纤维病以及手部退行性胶原斑相鉴别，前两者组织病理学上无弹性纤维断裂或减少，有助于鉴别。后两者皮损组织病理主要表现为真皮内胶原纤维退行性变和弹性纤维增厚。AKE目前无特效治疗方法，有报道用维A酸软膏外用、维A酸类药物口服及冷冻[7]、YAG激光[8]治疗AKE，但疗效均不令人满意。

【参 考 文 献】

[1]Costa OG. Akrokerato-elastoidosis: a hitherto undescribed skin disease [J]. Dermatologica, 1953, 107(3):164-168.

[2]AlKahtani HS, AlHumidi AA, Al-Hargan AH, et al. A sporadic case of unilateral acrokeratoelastoidosis in Saudi Arabia: a case report [J]. J Med Case Rep, 2014, 8:143.

[3]Liu JH, Luo DQ, Wu LC, et al. Plaques: a rare presentation of acrokeratoelastoidosis [J]. Cutis, 2014, 94(2):E1- E2.

[4]翟志芳, 郝飞, 杨希川, 等. 肢端角化弹性组织变性一例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2006, 35(4):227-228.

[5]Bogle MA, Hwang LY, Tschen JA. Acrokeratoelastoidosis [J]. J Am Acad Dermatol, 2002, 47(3):448-451.

[6]Tajima S, Tanaka N, Ishibashi A, et al. A variant of acrokeratoelastoidosis in systemic scleroderma: report of 7 cases [J]. J Am Acad Dermatol, 2002, 46(5):767-770.

[7]龙庭凤, 张林, 何黎. 肢端角化性类弹性纤维病1例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2007, 36(8):517-518.

[8]Erbil AH, Sezer E, Koç E, et al. Acrokeratoelastoidosis treated with the erbium:YAG laser [J]. Clin Exp Dermatol, 2008, 33(1):30-31.

（本文编辑 祝贺）