嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生并发甲亢一例A case of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia complicated with hyperthyroidism

钱冠宇，李筱芳，姜祎群，刘维达

嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生并发甲亢一例
A case of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia complicated with hyperthyroidism

钱冠宇，李筱芳，姜祎群，刘维达

[关键词]嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生；甲状腺功能亢进症

[中图分类号]R543

[文献标识码]B

[文章编号]1674-1293(2015)05-0382-02

DOI：10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150521

作者简介：作者单位：210042 南京，中国医学科学院皮肤病研究所（钱冠宇，李筱芳，姜祎群，刘维达）钱冠宇，女，硕士研究生，E-mail: guanyuqian1990@163.com

通讯作者：李筱芳，E-mail:lxf3568@163.com

收稿日期（2015-05-03 修回日期 2015-07-09）

临床资料

患者，女，44岁。主因左耳背侧散发丘疹、结节半年，于2014年12月就诊。半年前无明显诱因患者左耳背侧出现数个绿豆大小的淡红色结节，无自觉症状，搔抓后易出血。半年来结节渐增大、增多。局部无外伤、感染史。既往史：患者在皮损出现前曾出现心悸、大便次数增多、月经不调等症状，1个月前诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢），给予普萘洛尔、甲巯咪唑治疗3周后甲亢症状部分缓解，T3、T4、FT3、FT4指标下降，TSH 升高。体格检查：心率85次/mim，甲状腺II度肿大，其他系统无异常。皮肤科情况：左耳背侧可见8个孤立存在的绿豆至黄豆大小的淡红色结节，表面光滑，质韧、无压痛（图1）。实验室及辅助检查：血、尿常规正常，肝、肾功能正常，IgE、抗核抗体（ANA）等免疫指标正常。腹部彩超未见异常。甲状腺彩超示双侧甲状腺弥漫性增大，甲状腺功能：T3 2.97 nmol/L（正常值1.34～2.73 nmol/L）、T4 210.4 nmol/L（78.4～157.4 nmol/L）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）10.35 pmol/l（3.8～6.0 pmol/L）、游离甲状腺素（FT4）32.77 pmol/L（7.9～14.4 pmol/L）、促甲状腺素（TSH）0.01 mU/ml（0.34～5.6 mU/ml），抗甲状腺蛋白抗体 453.13 IU/ml（0～115 IU/ml），抗甲状腺微粒体抗体 164.96 IU/ml（0～34 IU/ml），促甲状腺素受体抗体8.48 IU/L（0～1.75 IU/L）。组织病理检查示：表皮轻度增生，真皮内可见含大量血管腔隙的小叶状团块，境界不清，血管腔大小不一，血管内皮细胞肥大、胞质丰富，间质内可见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞等炎性细胞浸润（图2a，2b）。诊断：嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。予以CO2冷冻治疗，皮损消退，经3个月随访未见复发。

图1　ALHE患者耳部皮损

讨论

图2　ALHE患者皮损组织病理（HE染色）

嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）为良性局限性增生性疾病，好发于中青年女性头颈部，尤其是外耳和颞部，其他部位少见。其发病机制

尚不清，可能与外伤、血管瘤、动静脉畸形、内分泌及免疫调节紊乱等相关[1]。ALHE的显著组织病理改变是毛细血管和小血管增生，内皮细胞肿胀呈组织细胞样或上皮细胞样突入管腔，血管周围有混合性炎性细胞浸润。典型皮损多为圆形或半球形紫红色丘疹或结节，易出血，自觉不同程度瘙痒，无淋巴结受累。本例患者为中年女性，皮损表现典型，且患者甲亢出现时间与皮损发生时间相近，患者就诊时以耳部皮损及甲亢症状为主要临床表现。ALHE与甲亢出现于同一患者的现象，也许并非偶然。推测该例患者甲亢并发ALHE的原因可能为超生理量的甲状腺素作用于患处的血管内皮细胞，使其代谢加速，以及甲亢所致的皮肤血流增加、周围组织的血管扩张等因素共同作用，促使肥大的内皮细胞增生和新生血管的形成[2,3]。另一方面，甲亢系自身免疫病，免疫调节紊乱亦为ALHE的发病机制之一。故推测，甲亢或为本例患者ALHE发作的诱因，并在一定程度上影响患者皮损的发展。国内外有学者提出雌激素对ALHE的影响并发现部分病例与妊娠有关[4]。国内亦有ALHE发并肾损害的报道[5]，但目前尚未见ALHE并发甲亢的报道，其确切的发病机制尚待进一步研究。

本病诊断主要依赖于组织病理和（或）血管造影术。ALHE需与木村病相鉴别，过去认为二者为同一病谱性疾病，近年来多数学者认为二者在临床及组织病理学表现上均有不同特点。木村病好发于青壮年男性，皮损多位于头颈区域的皮下软组织内，位置较深，与周围组织粘连，肿块直径1～20 cm（平均3 cm），可相互融合成团块。其组织病理学上无上皮样细胞衬复于血管壁，组织间可见弥漫浸润的嗜酸粒细胞及嗜酸小脓肿，并有淋巴滤泡形成[6]。后者属炎症性疾病，而ALHE是一种真皮血管增生性疾病。另外本病在临床上还需与表皮样囊肿、血管瘤及化脓性肉芽肿等区别[7]。手术切除是ALHE首选治疗，另外刮除、冷冻、局部放疗、糖皮质激素、长春碱、甲氨蝶呤、咪喹莫特、干扰素α-2a 局部注射和脉冲染料激光等均有一定疗效，但不确切[8]。本例患者皮损数目较多且位置特殊，不宜采取手术切除，故皮损处予以冷冻治疗，同时治疗甲状腺功能亢进症。经过3个月的电话随访，皮损未复发。

【参 考 文 献】

[1]梅册芳, 黎娟, 林宝珠. 血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症 2例并文献复习 [J]. 皮肤性病诊疗学杂志, 2011, 18(06):376-378.

[2]Ertek S, Cicero AF. State of the art paper Hyperthyroidism and cardiovascular complications: a narrative review on the basis of pathophysiology [J]. Arch Med Sci, 2013, 9(5):944.

[3]王笑, 刘志华. 甲状腺功能亢进并发心血管疾病的研究进展 [J]. 心血管病学进展, 2011, 32(3): 445-447.

[4]皮肖冰, 王晓霞. 妊娠后发生血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多1 例 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2010, 24(1):69-70.

[5]王素霞, 邹万忠, 吕继成, 等. 血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润合并肾损害三例并文献复习 [J]. 中华内科杂志, 2007, 46(10): 827-830.

[6]吴达军. Kimura 病和 ALHE 的临床和病理学特点 [J]. 肿瘤预防与治疗, 2008, 21(2):226-228.

[7]赵亚. 嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生 1 例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2013, 42(12):757-757.

[8]史冬梅, 李岩, 邱莹. 伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生 1 例[J]. 中国麻风皮肤病杂志, 2014 (5):314-316.

（本文编辑 祝贺）