Hb Bart's胎儿水肿综合征并发子痫前期18例临床分析

Hb Bart’s胎儿水肿综合征并发子痫前期18例临床分析

魏菲，林珏瑛

(广西南宁市第一人民医院产科,广西 南宁 530021)

摘要：探讨Hb Bart’s胎儿水肿综合征并发子痫前期的临床特点及围产结局。方法：回顾性分析患者孕周、年龄、孕产次、产前检查、围产结局等情况。结果：18例Hb Bart’s胎儿水肿综合征并发子痫前期患者中，产后出血7例，前置胎盘3例，胎盘粘连6例，休克及DIC各2例，与对照组相比，差异有统计学意义(P<0.05)。结论：随孕周增加Hb Bart’s胎儿水肿综合征并发子痫前期发生率增加，围产结局越差，应加强地中海贫血的筛查及产前诊断，做好围产期保健，降低不良妊娠结局的发生。

关键词：Hb Bart’s胎儿水肿综合征；子痫前期；地中海贫血；围产结局

中图分类号：R 714.244

DOI：10.3969/j.issn.1673-1492.2015.03.020

作者简介：李淑娟(1963-)，女，北京顺义人，副主任护师，主要研究方向：内科护理。

基金项目：河北钢铁集团科学技术获奖项目(No.2013045301)

作者简介：李菲(1974-)，女，副主任医师，研究方向：内分泌疾病。

目前Hb Bart’s水肿综合征已成为东南亚地区一种最常见的非免疫性水肿胎(NIHF)死产原因。本病在我国多见于华南及西南，其次是长江流域，是我国南方最常见、危害最为严重的遗传病种之一[1]。Hb Bart’s水肿胎可引起严重的妊娠并发症威胁母儿健康，导致不良妊娠结局。现结合我院Hb Bart’s胎儿水肿综合征临床资料进行分析，探讨Bart’s水肿胎并发子痫前期孕妇的临床特点。

1资料与方法

1.1　一般资料

选取2005-01—2013-01月在广西南宁市第一人民医院住院分娩确诊Hb Bart’s水肿的孕产妇56例，排除合并妊娠期糖尿病(GDM)、梅毒、肝炎、感染病毒等合并症后根据并发子痫前期情况分为3组，A组：除外内、外科合并疾病的单纯性Bart’s水肿胎孕妇，共25例，为对照组；B组：Hb Bart’s胎儿水肿综合征并发轻度子痫前期孕妇，共7例，为巴氏并发轻度子痫前期组；C组：Hb Bart’s胎儿水肿综合征并发重度子痫前期孕妇，共11例，为巴氏并发重度子痫前期组。

1.2　方法

回顾性分析孕产妇住院病历资料，包括：年龄、民族、孕周、孕产次、城乡情况、职业、确诊依据、围产结局等。

1.3　统计学方法

2结果

2.1　基因检查情况

56例Bart’s水肿胎患者产前确诊19例，产前确诊率为33.93%，其中根据孕妇血细胞计数、血红蛋白电泳、肽链分析及B超检查等非基因检查确诊13例，基因检查确诊6例；产后确诊37例，产后确诊率为66.1%。6例基因检查产前确诊的孕妇地中海贫血临床分型为中间型(--/αα)，对照组中有4例孕妇为中间型α-地贫合并β-地中海贫血，巴氏并发轻度子痫前期组中有1例为中间型α-地贫合并β-地中海贫血。

2.2　孕产妇情况比较

3组孕产妇年龄、孕周、收缩压、舒张压、出血量方面比较差异均有统计学意义(P<0.05)，其中巴氏并重度子痫前期组与对照组年龄、孕周、血压、宫高、出血量比较差异有极显著性(P<0.01)。孕妇随着病情发展出血量增加。B、C组年龄较A组小，B、C组孕周较A组大，其说明年龄小可能增加巴氏并发子痫前期发生风险，孕周越大则病情可能越重，并发重度子痫前期时产后出血量增加(表1)。

表1　三组孕产妇年龄、孕周及出血量情况比较　　　　 ± s)

2.3　3组间孕妇血常规情况比较

3组组间MCV比较差异有统计学意义(P<0.05)，提示巴氏并发重度子痫前期时MCV下降较低，RBC、HGB、HCT、MCH、MCHC比较差异均无统计学意义(P>0.05)，但较正常参考值对照均有降低(表2)。

表2　三组间孕妇血常规情况比较　　　　 ± s)

2.4　3组间胎儿及胎儿附属物情况比较

3组胎儿体质量、产前B超测量胎盘厚度、产后手工测量胎盘大小比较差异无统计学意义(P>0.05)。胎盘质量三组比较差异有统计学意义，C组胎盘质量较大(P<0.05)，但不排除孕周影响 (表3)。

表3　三组间胎儿及胎儿附属物情况比较　　　　 ± s)

2.5　3组孕妇围产结局比较

3组围产结局发生产后出血、休克、DIC比较差异均有统计学意义(P<0.05)。HbBart’s水肿综合征并发重度子痫前期组比其他两组产后出血比例增加。三组前置胎盘、胎盘粘连比较差异无统计学意义(P>0.05)(表4)。

表4　三组孕妇围产结局比较　　　( n)

3讨论

Hb Bart’s胎儿水肿综合征为α°地贫的纯合子状态，是α-地中海贫血最严重的类型。本病因第16号染色体4个α珠蛋白基因全部缺失，完全没有α珠蛋白链合成所引起，多余的γ链聚合成Hb Barts(γ4)[2]，Hb Barts对氧亲和力高，易被氧化并沉积于红细胞细胞膜上，结构不稳定，红细胞寿命短，发生溶血性贫血，致使组织严重缺氧，胎儿因溶血性贫血死亡。Bart’s水肿胎基本不能妊娠至足月，大多在妊娠28～34周胎死宫内、死产或出生后不久死亡。本组资料中仅有2例至妊娠足月，且1例为死产，1例为出生后立即死亡。

妊娠合并地中海贫血的孕妇发生流产、畸胎、死胎、早产、产后出血或子痫前期等不良妊娠结局的几率高于非地贫的孕妇[3]。目前国内外对于地中海贫血合并妊娠期高血压疾病的研究甚少，国内较少报道巴氏水肿胎并发子痫前期或相关方面的研究。本研究中Bart’s胎儿水肿综合症并发子痫前期孕妇围产结局中发生胎盘粘连、产后出血、休克、DIC等并发症几率高于无并发症的Bart’s水肿胎孕妇，发生率为20%~50%。地贫并发子痫前期发生可能的机制可从贫血的病理生理进行推论，因孕妇贫血导致机体缺血缺氧，通过子宫胎盘循环的供血不足，胎儿缺血缺氧而致发育异常，因此发生流产、畸胎、死胎的风险增高；另外因孕妇贫血，各重要脏器灌注不良，导致母体生理功能紊乱，从而增加子痫前期及产后出血的发生。本研究中巴氏并发重度子痫前期孕妇的Hb数值较对照组及并发轻度子痫前期组稍低，但差异无统计学意义，有可能受例数太少的影响，Hb高低暂不能说明与子痫前期的发展有关系，地贫贫血的程度与子痫前期的严重程度是否相关还有待进一步探讨。

胎盘是一个几乎全血管的器官，是母体与胎儿之间的桥梁，通过胎盘可以了解母体部分功能异常及对胎儿安危的影响。胎盘体积被认为是预测胎儿异常的一个精确指标，因胎盘厚度较易测量故广泛应用于临床[4]。正常胎盘厚度(24.6±5.2)mm，最佳切割值为30 mm(>30 mm认为异常)，胎盘增厚可以被认为是水肿的一个早期表现。本研究中巴氏胎并发子痫前期胎盘厚度无明显增加，均>40 mm。α-地中海贫血妊娠导致胎盘厚度增加的原因是由于缺氧胎盘绒毛水肿，绒毛组织所占容积百分比明显增大，绒毛间腔狭窄，胎盘血流灌注不足，胎盘巨大[5]。胎儿缺氧造成的胎盘绒毛水肿，导致胎盘功能下降，从而进一步加重胎儿缺氧、水肿，形成恶性循环，以致在孕晚期胎死宫内或早产。胎盘厚度的测量虽不是绝对的，但可在一定程度上区分正常妊娠与异常妊娠[6]，因此及早发现异常胎盘可以减少不良妊娠结局的发生。

α-地中海贫血是对人类健康影响最大的溶血性疾病，重症型Bart’s胎儿水肿综合征为致死性疾病，在高发区会对人口质量构成严重威胁，目前世界上公认的首选对策是通过产前诊断淘汰重症受累胎儿以达到预防目的[7]。研究发现，Bart’s水肿胎孕妇既往因中、重型地贫引产病史及产科并发症史(如妊娠期高血压疾病、产后出血等)明显升高，Bart’s并发重度子痫前期孕妇年龄较小，一般在25~27岁间，主要妊娠终止时间是28~34周，终止分娩孕周较晚，此期也是产后出血最多的时期，较易出现DIC、休克等不良妊娠结局。结合我院产后确诊率较高，考虑可能地贫孕妇多为年轻孕妇，农民居多，产前检查不足，导致妊娠后期发现异常才就诊，并发子痫前期、胎盘粘连、产后出血、休克、DIC等并发症几率增加。因此提倡婚前医学检查，孕前进行遗传咨询，尽量避免标准型α-地中海贫血患者婚配。对有α-地中海贫血病的夫妇或有胎儿水肿分娩史的夫妇必须加强产前诊断及产前筛查，早诊断，力争在28周前作出诊断并及时进行医学处理。避免子痫前期、产后出血、前置胎盘、胎盘粘连等并发症的发生，同时，在产科处理中要注意产前、产时、产后的各方面处理，提高产科质量。

广西地区胎儿水肿导致死产主要由Hb Bart’s胎儿水肿综合征引起，妊娠晚期并发子痫前期导致产后出血、休克、DIC等增多，严重威胁母婴健康，为进一步减少胎儿水肿综合征的发生，我们应广泛开展健康教育，加强婚前检查，普及优生优育知识，做好孕前孕期保健及产前诊断工作。

参考文献：

[1]Snrath-Kengpol C,Kor-Anantakul O,Suntharas J T.Etiology and outcome of non-immune hydrops fetalis in southern Thailand[J].Gynecol Obstet Invest,2005,59(3):134-7.

[2]刘咏梅,吴志奎.α-血红蛋白稳定蛋白研究进展[J].实用儿科临床杂志,2006,21(15):1029-1030.

[3]王志新,罗新,李玮景.妊娠合并轻型地中海贫血的筛查及妊娠结局的回顾性分析[J].实用妇产科杂志,2005,21(4):245-247.

[4]孟会,何平.胎盘在巴氏水肿胎中的作用及其对围产结局的影响[J].中国优生与遗传杂志,2008,16(1):65-68.

[5]Janthanaphan M,Kor-Anantakul O,Geater A.Placental weight and its ratio to birth weight in normal pregnancy at Songkhlanagarind Hospital[J].J Med Assoc Thai,2006,89(2):130-7.

[6]李秋明,葛群,曹建法等.胎盘厚度测量在产前诊断α地中海贫血的价值[J].中国基层医药,2006,13(1):128-129.

[7]吴琦嫦,周裕林,王文博等.厦门地区α地中海贫血发病率及基因诊断前期研究[J].中国优生与遗传杂志,2008,16(8):26-28.

[责任编辑：李蓟龙]