主动脉夹层致脊髓及下肢缺血2例分析

苏建华 李美英 凤兆海

安徽马鞍山市人民医院神经内科 马鞍山 243000

主动脉夹层十分严重，病死率高，如引起内脏及肢体缺血，病死率更高。主要临床表现为心前区或胸背部突然出现持续性撕裂样剧痛，且疼痛部位随夹层进展的行径而改变。由于夹层破口位置及中层撕裂的范围大小不一样，临床表现复杂多样，临床易漏诊和误诊。主动脉夹层致脊髓缺血及肢体缺血而收治神经内科病例较少，现报道如下。

1 病例介绍

患者1：女，67岁。急性活动状态下发病，以短暂性双下肢乏力伴腹痛2h于2011-07-10入院，患者在田间劳动时突感双下肢乏力，摔倒在地，双腿不能抬起及站立，双上肢活动正常，无头晕、头痛、复视、吞咽困难，急送我院，在急诊科时出现腹痛、腹泻，为稀水样便，半天3次，双下肢无力症状持续4h后缓解。既往有高血压史10余年，最高收缩压达180 mmHg，发现2 型糖尿病1 年余，服药不详。体格检查：神清，血压130～160／60～80 mmHg，脑神经阴性，四肢肌力5级，肌张力正常，减反射（＋），感觉对称，病理征阴性。入院后行胸部CT 检查示主动脉夹层动脉瘤可能，即行胸腹部CTA 检查，示胸腹主动脉腔被片状低密度影分为真假两腔，假腔动脉期造影剂部分同步填充，片状低密度影起自左侧锁骨下动脉远侧、向远端至左侧髂总动脉；假腔累及右侧肾动脉开口（如图1、图2所示）。明确诊断为主动脉夹层（Stanford分类B型DeBakeyⅢ型）。给予降压、控制血糖处理，经内科保守治疗，随访结果，至今患者仍存活。

图1 CTA 显示的主动脉夹层冠状

图2 CTA 显示的主动脉夹层

病例2：女，39岁。急性活动状态下发病，以胸腰部痛伴左下肢持续性针刺样疼痛1d于2009-01入院。胸腰部、左下肢疼痛为持续性钝痛，伴凉感、麻木、胸闷，自觉左下肢轻度活动乏力。否认有头痛，头昏，言语障碍，无双上肢无力、麻木，无二便障碍；无发热，无外伤史。急诊头颅、胸部CT及心电图未见异常。既往体健，否认有高血压，糖尿病等病史。体格检查：入院后BP 140～180／70～90mmHg，心肺听诊阴性，左侧股动脉、左侧足背动脉消失，脑神经（—），四肢肌力5级，肌张力正常，双上肢、右下肢腱反射正常，左膝反射、左踝反射减弱，四肢浅深感觉正常，双巴宾斯基征（—）。彩色多普勒超声检查：左侧股动脉、腘动脉血流通畅，频谱异常改变。左侧髂动脉内异常实质性回声，考虑血栓形成可能；右侧髂动脉夹层动脉瘤可能。双肾、肾上腺未见异常。胸腰椎MRI示T5椎体血管瘤，腰椎MR 未见异常；胸腹部CE-MRA 所见：主动脉及降主动脉、部分腹主动脉可见真假腔显示，左侧髂总动脉内可见明显充盈缺损改变，左侧胸腔可见积液改变（如图3、图4所示）。血生化、血糖、心肌酶谱正常。诊断：（1）胸腹主动脉夹层动脉瘤（Stanford分类B型DeBakeyⅢ型）；（2）左髂动脉血栓形成；（3）高血压3 级（极高危）。给予积极控制血压，监护，转上级医院治疗，随访：手术后死亡。

图3 CE-MRA显示的主动脉夹层冠状

图4 CE-MRA 显示的主动脉夹层

2 讨论

主动脉夹层是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁间的二次分离状态。依据临床表现，按照内膜撕裂部位和主动脉夹层扩展的范围可对其进行分型，确定采取不同的治疗方案。按Stanford分型A 型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近端降主动脉扩展可累及升主动脉、弓部、可延及降主动脉甚至腹主动脉；B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸腹主动脉，但不累及升主动脉。上述2例均为主动脉夹层B型DeBakeyⅢ型，第1例主动脉夹层扩展至腹主动脉，压迫腹腔动脉及肋间供血动脉，脊髓缺血，致腹痛、腹泻、短时双下肢瘫，为脊髓短暂性缺血发作表现；第2例主动脉夹层累及胸腹主动脉、髂总动脉致胸腰痛，主动脉夹层延伸至髂动脉致左侧髂动脉严重狭窄、供血障碍，左下肢动脉血栓形成。

对于胸腹痛伴下肢无力，疼痛，高血压患者，应警惕B型主动脉夹层可能，行磁血管及CTA 检查可明确诊断。对于怀疑或诊断为主动脉夹层患者，均应住院监护，并进行降压、止痛治疗。对于急性主动脉夹层Stanford A 型，DeBakeyⅠ／Ⅱ型应早期／紧急手术。Stanford B型，DeBakeyⅢ型因发生破裂的危险性相对较低，且降主动脉手术具有较高病死率，故首先应采取保守治疗，当发生主动脉破裂、远端灌注不足，经药物治疗后夹层仍扩展蔓延、无法控制的高血压及疼痛剧烈的病例可考虑手术治疗。外科对主动脉夹层合并内脏及肢体缺血患者治疗的病死率很高，主动脉夹层合并肠系膜动脉缺血的病死率可高达87%［1］。经皮血管内膜间隔开窗术以补偿腔内灌注压，改善相应受累血管远端的血供及经皮球囊堵塞假腔入口［2］。血管内支架治疗可改善受压的主动脉分支血管血供，国内两项单中心研究分别总结150例和121例B型主动脉夹层的腔内修复技术，成功率高达98．6%和100%［2-3］，目前认为腔内修复治疗技术可行，并发症较少，已成为B型主动脉夹层治疗的首选［4］。

［1］Pamler RS，Kotisis T，Gorich J，et al．Complications after endovascular repair of type B aortic dissection［J］．J Endovasc Ther，2002，9（6）：822-828．

［2］常光其，李晓曦，伍淑文，等．Stanford B型主动脉夹层121例血管腔内修复短中期结果分析［J］．中华普通外科学文献（电子版），2009，3（5）：387-391．

［3］竺挺，陈斌，杨珏，等．Standford B型主动脉夹层的腔内治疗［J］．中国临床医学，2008，15（6）：746-749．

［4］Steuer J，Eriksson MO Early and long-term outcome after thoracic endovascular aortic repair（TEVAR）for acute complicated type B aortic dissection［J］．Eur J of Vasc Endovasc Surg，2011，41（3）：318-323．