颅内嗅神经母细胞瘤

纪 涛 张协军 黄国栋 李维平△ 高永中

1）广东深圳市第二人民医院神经外科 深圳 518035 2）安徽医科大学第一临床学院 合肥 230032

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是一种较少见的鼻腔内恶性肿瘤，起源于嗅神经感觉上皮，约占鼻腔内恶性肿瘤的2%［1］，早期临床症状不明显，肿瘤可向眼眶及前颅底侵袭性生长，引起相应的临床症状。单纯发生于颅内者罕见，本文收治1例前颅底ONB，并成功行手术切除，现报道如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料 患者男，42岁。因“双侧嗅觉丧失6个月，视物模糊2个月”入院；体格检查：神志清楚，语言流利，GCS评分15分，双侧嗅觉缺失，双眼视物模糊，眼前1 m 可见指动，双侧瞳孔等大等圆，D＝3mm，光反应灵敏，四肢活动好，肌力肌张力正常，颈无抵抗，余体格检查未见明显异常。辅助检查：头颅MR 平扫＋增强示：前颅窝巨大占位病变，大小约5cm×6cm×4cm，跨大脑镰，侵犯两侧额叶，分叶状，有囊变，周围有水肿，增强扫描明显强化（图1）；头颅CTA 示：肿瘤由大脑前动脉供血；鼻内镜检查示鼻腔内未见异常占位。考虑ONB可能。

1．2 手术方法 行双额冠状开颅前颅底占位病变切除术，术中结扎切断矢状窦前段。手术显微镜下分离前纵裂，可见肿瘤位于前颅底，有包膜，与周围脑组织粘连紧密，电凝切开肿瘤包膜，包膜内分块切除肿瘤，肿瘤质地较软，呈淡红色，鱼肉样，血供丰富。瘤内大部分切除后，分离肿瘤包膜，肿瘤基底在大脑镰基底与筛板连接处，完全剥离肿瘤包膜，术后复查示肿瘤全切。

图1 颅脑MRI示前颅窝占位病变，分叶状，跨大脑镰，侵犯两侧额叶，有囊变，边界清楚。T1WI为稍低信号（A），T2WI信号稍高（B），钆剂增强后病灶强化明显，横断位、冠状位可见肿瘤范围（C、D）

2 结果

术后病理检查结果证实为ONB，考虑本病具有高度复发和转移的特性，建议患者继续进行放射治疗。

3 讨论

1924年Berger首次报道ONB，起源于上鼻甲、上部鼻中隔、鼻根部和筛孔等位置的嗅觉上皮细胞。各个年龄段均可发病，20～24岁和60～70岁为发病高峰，发病率无性别差异。肿瘤的起始症状多不典型，生长缓慢，从起病到就诊多具有数年病史，临床表现以单侧鼻腔堵塞和鼻出血多见，二者发病率分别为70%、50%，尽管ONB起源于嗅神经上皮，但只有不到5%的患者出现嗅觉丧失症状，少数患者可由于肿瘤的占位效应或侵蚀颅底有头痛、流泪、脑脊液鼻漏和视力障碍等症状［1］。

Kadish等于1976年首次提出ONB的临床分期，Kadish分期系统将ONB分为三期，A 期：肿瘤局限于鼻腔；B期：肿瘤侵犯副鼻窦；C 期：肿瘤超出鼻腔及副鼻窦范围［2］。Dulguerov等于1992年提出改良Kadish分期系统，将Kadish分期中的C期分为侵犯鼻腔周围结构（筛板、眼眶、颅底）的C期和有颈部淋巴结转移或远处转移的D 期［3］。目前，国内评价ONB分期普遍采用改良Kadish分期系统。由于本病起病隐匿，初期临床症状不明显，一项多中心联合研究显示，76．7%的就诊患者已处于C／D 期，37%的患者伴有颅内侵犯，而颅内侵犯是肿瘤预后的独立危险因素，无颅内侵犯和颅内侵犯者5a生存率分别为89．0%、69．8%，P＝0．07［4-5］。ONB的治疗目前主张手术切除＋术后放疗，如肿瘤巨大无法手术全切可术前行放疗缩小肿瘤体积，但本病术后易复发，局部复发率约为28．5%［4-5］，平均复发时间为4．67a［6］。本病易发生远处转移，总体转移率为15%～44%，局部复发和远处转移在C／D 期中多见［4，6］。

本文报道病例瘤体仅限于前颅窝，术中见瘤体基底位于筛板处，未见鼻腔内占位，无鼻腔向颅底侵犯，严格意义上未在Kadish分期及改良Kadish分期内，但考虑本病C／D 期可有颅内侵犯，且极易原位复发和远处转移，因此，建议患者术后继续放射治疗，延缓疾病进展。

［1］Thompson LD．Olfactory neuroblastoma［J］．Head and Neck Pathol，2009，3（3）：252-259．

［2］Kadish S，Goodman M，Wang CC．Olfactory neuroblastoma．A clinical analysis of 17cases［J］．Cancer，1976，37（3）：1 571-1 576．

［3］Dulguerov P，Calcaterra T．Esthesioneuroblastoma：the UCLA experience 1970-1990［J］．Laryngoscope，1992，102（8）：843-849．

［4］Snehal GP，Bhuvanesh S，Hilda ES．Craniofacial Surgery for Esthesioneuroblastoma：Report of an International Collaborative Study［J］．J Neurol Surg B，2012，73（3）：208-220．

［5］Gore MR，Zanation AM．Salvage Treatment of Local Recurrence in Esthesioneuroblastoma：A Meta-analysis［J］．Skull Base，2011，21（1）：1-6．

［6］Diaz EM，Johnigan RH，Pero C．Olfactory neuroblastoma：the 22-year experience at one comprehensive cancer center［J］．Head Neck，2005，27（2）：138-149．