蝶窦原发性肿瘤5例临床分析

刘春万

（苍溪县人民医院 耳鼻喉科，苍溪628400）

随着鼻内镜外科技术的广泛应用以及CT、MRI等影像学的发展，使原发性蝶窦肿瘤的诊断率得到了明显的提高［1-5］。但由于蝶窦位置深在，蝶窦原发性肿瘤的早期临床症状常无特异性，临床上极易误诊、漏诊。甚至有文献报道蝶窦恶性肿瘤临床误诊率达56%。加之蝶窦位于颅底，比邻周围重要结构，手术操作不慎可造成致命的并发症，手术彻底切除肿瘤难度极大，因而患者术后5年生存率低。现将我院2002年至2011年收治的5例蝶窦原发性肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料

收集2002年2月至2011年9月在我院收治的5例蝶窦原发性肿瘤患者的临床资料，其中男4例，女1例；年龄14～54岁，中位年龄38．2岁；病程25天至6月。

1．2 临床症状

5例患者中，3例首发症状为头痛，常位于前额、眼眶、颞侧、患侧三叉神经分布区域，头痛性质为针刺样或刀割样疼痛，呈持续性并渐进性加重，难以忍受，部分患者伴有喷射状呕吐，首诊于神经内科，2例患者头痛性质如晚期鼻咽癌疼痛，反复多次鼻咽部活检均为阴性，2例患者后期患侧视力逐渐下降甚至失明。2例患者首发症状为患侧视力渐进性视力下降，首诊于眼科。5例中有4例后期表现为眶尖综合症。1例中等发热。全部病例未发现颈部及全身淋巴结肿大及转移征象，无听力下降、耳闷塞感等症状。

1．3 鼻窦CT影像学检查

5例患者均于术前行鼻部普通CT检查，其中，4例表现为蝶窦炎症性改变，未发现明显的蝶窦壁骨壁破坏及吸收，1例发现蝶窦腔内密度均匀增高影、窦壁骨质有破坏征象。全部病例术前未行MRI检查和CT增强扫描。

1．4 治疗方法

所有患者均于全身麻醉鼻内镜下行经上鼻甲或筛窦径路蝶窦开放术。术毕将术中切除的病变送病理检查。

2 结果

5例患者中，4例CT表现为蝶窦慢性炎症患者，2例术后病理诊断为鳞状细胞癌，2例病理诊断为恶性淋巴瘤；1例窦壁明显骨质破坏的患者，最后确诊为炎性肌纤维母细胞瘤。术中见2例鳞状细胞癌肿块较局限，基底部直径约在1cm左右、呈菜花状突出于窦壁，骨壁有破坏但不完整，均生长在蝶窦外侧壁，1例靠前，1例靠后；2例恶性淋巴瘤蝶窦外侧壁、部分前壁、上壁、后组筛窦及眶内侧壁眶尖部广泛性侵润、组织质脆；1例炎性肌纤维母细胞瘤，各壁黏膜下组织广泛性增生，窦腔容积缩小，黏膜尚光滑，组织质地韧。全部病例术后症状不改善，头痛加剧，4例视力障碍渐进性加重。炎性肌母纤维细胞瘤患者确诊后给予糖皮质激素治疗，其余患者均转入肿瘤科行放化疗。随访4月至12年，炎性肌纤维母细胞瘤患者12年后死于肺部感染，其余患者4月至28月死于原发性蝶窦疾病。

3 讨论

蝶窦原发性肿瘤在蝶窦孤立性疾病报道偶有报道［2-6］。尽管鼻内镜技术的不断熟练，蝶窦疾病的诊断水平不断提高，但原发性蝶窦肿瘤在临床中术前仍容易误诊、漏诊。蝶窦位居颅底深部，与中颅凹的蝶鞍、海绵窦、颈内动脉、视神经管、视交叉以及III-VI颅神经等关系极为密切［7］。早期头痛较轻，患者能忍受，口服止痛药物症状多能减轻，此期头痛多为肿瘤侵润或炎症刺激窦腔内黏膜感觉神经而引起的反射性疼痛；随着肿瘤的不断生长、浸润破坏蝶窦骨壁，超出窦腔，向上浸润或压迫三叉神经，引起持续性头痛，患者剧痛难忍；若肿瘤压迫或累及眶尖及Ⅱ-Ⅵ对脑神经或通过壁内静脉小支，引起海绵窦静脉炎，将出现一系列颅神经症状［8-10］。本组5例患者早期首发临床症状为头痛或患侧视力下降；随着病程的延长，头痛、视力障碍同时并存，并逐渐加重，4例患者后期出现眼睑下垂、复视、瞳孔散大、视力下降或失明、面部感觉异常等等眶尖综合症的表现。其中，2例蝶窦鳞状细胞癌和1例炎性肌纤维母细胞瘤首发症状为头痛，而2例恶性淋巴瘤首发症状为视力下降。1例鳞状细胞头痛6月仍无眼部症状，出现这种情况可能与肿瘤的生长部位、大小、浸润方式和范围、恶性程度有关。

鼻内镜检查应作为耳鼻喉科患者常规检查，如观察蝶窦开口有无新生物、分泌物、是否隆起等。本组5例患者，术前鼻内镜检查均未见阳性发现，且2例患者反复行鼻咽部活检，亦未见阳性报告。但需强调的是，鼻内镜检查未发现异常，并不能排除蝶窦病变。有学者报道中显示：31．2%的孤立性蝶窦病变患者的鼻内窥镜检查都是正常的［10］。此时，就需要借助影像学检查来帮助诊断。

CT和MRI在蝶窦疾病的诊断上有着特别重要的地位和价值［11，12］。CT在解剖结构的显示上具有极大的优势，对于鼻窦恶性肿瘤的诊断具有较高的敏感性，尤其在病变的骨质破坏征象的发现上有较明显的优势；冠状位CT扫描能直观显示蝶窦毗邻、解剖变异与肿瘤累及的程度、范围，对手术方式的选择有重大指导意义。同时，可以通过肿瘤CT值的计算，对病灶密度差异，评估囊变、出血、钙化等病理改变。而MRI由于其较高的软组织分辨率，有助于区分炎症与良恶性肿瘤的边界与范围，如在MRI上恶性肿瘤显示多呈中等强度信号，不同于与之相伴的炎症。5例患者术前均行CT扫描，4例患者CT显示蝶窦软组织影与周围脓液CT值近似，报告为慢性蝶窦炎，1例因新生物呈膨胀性生长，且对周围骨质破坏严重，CT报告为蝶窦恶性肿瘤，其影像学特征与国内学者报道一致［13-15］。因此，凡术前高度怀疑蝶窦恶性肿瘤患者，术前应增强CT扫描或MRI检查，确定肿瘤的性质、大小、侵及范围和周围重要解剖结构的关系，这对指导手术和防止手术引发严重并发症具有的临床意义。需要注意的是，虽然影像学检查有众多优点，但蝶窦肿瘤最终确诊仍依赖于手术后病理检查。

原发性蝶窦肿瘤的治疗应根据肿瘤的性质、部位、侵及范围采取个性化治疗。本组2例蝶窦原发性恶性淋巴瘤患者，确诊后即转入上级医院行放化疗治疗，分别于手术后4月、8月死亡。原发于鼻腔鼻窦的NK／T细胞淋巴瘤治疗以化疗或放疗、或放疗和化疗等综合治疗，肿瘤的恶性程度较高，愈后较差，5年生存率较低［16，17］。本组2例鳞状细胞癌患者，鼻内镜下蝶窦开放术，术中清除大部分病灶，病理确诊后行放化疗，但患者亦分别于术后6月、28月死亡，其术后效果远比鼻咽癌放化疗疗效差，说明原发性蝶窦鳞状细胞癌与其他鼻窦恶性肿瘤一样应以手术彻底切除病灶为临床主要治疗手段。到目前为止，国际上仍没有针对头颈部（眶外）炎性肌纤维母细胞瘤的统一治疗方案。其治疗手段包括手术、放化疗、糖皮质激素治疗，以及结合以上方法的联合治疗［13，14］。本组1例蝶窦炎性肌纤维母细胞经鼻内镜蝶窦开放术，蝶窦周围解剖复杂，而且肿瘤呈侵袭性生长，外科手术彻底切除存在很大难度，故在术后病理确诊后，患者采用单纯激素治疗。患者在随后带瘤生存的12年中，虽感反复头痛，视力下降至仅存光感，后期 MRI检查，肿瘤已侵犯到脑膜、大脑镰，但患者仍能自理生活，最后并非死于该病。综合以上，作者认为，若在术中可完全切除肿瘤，当宜以手术切除辅以术后放化疗为最佳方案，但需注意蝶窦周围解剖复杂，术中稍有操作不当可能损伤重要神经和血管，颈内动脉损伤是鼻内镜下蝶窦外侧壁及鞍区手术的致命性并发症［18］。冉骞等在鼻内镜下对视神经、颈内动脉周围病变的处理原则进行了一些探索，切除上述结构表面肿瘤时，可用双极电凝或等离子刀行烧灼或消融进一步处理切缘［19］。术者在处理病变的时候，需掌握从中央向外侧切除的程序，以保留颅底完整性为基本准则，切勿盲目追求完整切除病变而出现不可逆转的风险。

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