肥厚型心肌病高危患者植入埋藏式心律转复除颤器的疗效观察

侯翠红，郝素芳，程怀兵，浦介麟，任晓庆，陈柯萍，华伟，张澍

临床研究

肥厚型心肌病高危患者植入埋藏式心律转复除颤器的疗效观察

侯翠红，郝素芳，程怀兵，浦介麟，任晓庆，陈柯萍，华伟，张澍

目的：观察肥厚型心肌病（HCM）高危患者植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）的疗效。

方法：系统收集我院2004-01至2013-10期间31例植入ICD的HCM患者的临床资料并进行随访，随访包括门诊复诊、ICD程控及电话随访。根据ICD有无正确识别及治疗，分析放电的相关性。

结果：31例患者平均年龄（54.9±15.0）岁，病史年限（13.5±11.5）年，植入ICD前出现晕厥或晕前反应26例，经电复律或药物复律22例，心肺复苏生存者3例。有HCM家族史7例，其中一级亲属猝死3例。31例患者最大左心室壁厚度（21.0±5.2）mm，5例有左心室流出道压差现象。ICD一级预防5例，二级预防26例。31例患者平均随访时间（37.9±29.0）个月，随访期间41.9%（13/31）患者在植入ICD后平均2年（0.5年～ 5年）发生ICD正确治疗事件。ICD正确识别共放电63次，平均2.1次/人，5例发生超速起搏抑制治疗共64次，平均2.0次/人，发生放电事件均为二级预防患者。6.7%患者出现并发症，包括电极移位调整1例，电极感知故障1例。与无放电患者比较，有放电患者的年龄更小、左心室流出道压差及心室颤动发生率更高，复律率更高，差异有统计学意义（P＜0.05）。有放电患者及无放电患者中服用β受体阻滞剂和非二氢吡啶钙拮抗剂的患者比例差异无统计学意义（P＞0.05）。有放电患者中安装单腔ICD与安装双腔ICD的患者比例差异无统计学意义（P＞0.05）

结论：年轻、既往有晕厥或心室颤动史的HCM患者在服用β受体阻滞剂同时更能从ICD植入中获益。

肥厚型心肌病；高危因素；埋藏式心律转复除颤器

Methods: A total of 31 HCM patients with ICD implantation in our hospital from 2004-01 to 2013-10 were enrolled. The follow-up study included the hospital records, clinical visit and telephonic interview. Based on identification and treatment, the relevant ICD shocks were analyzed.

Results: The patients’ mean age was at (54.9 ± 15) years and the history of disease was at (13.5 ± 11.5) years. There were 26 cases suffered from syncope or pre-syncope before ICD implantation and 22 cases had the cardioversion by electrical treatment or medication including 3 survivors from cardiac arrest. There were 7 patients with family history of HCM, 3 had sudden cardiac death in their first-degree relatives. The maximum left veutricalar wall thickness of 31 patients was at (21.0 ± 5.2) mm and 5 with left ventricular outflow obstruction. There were 5 patients received ICD implantation for primary prevention and 26 for secondary prevention. The average follow-

up time was (37.9 ± 29.0) months, and 41.9% (13/31) of patients had ICD correct treatment at the mean of 2 (0.5-5) years after ICD implantation. In patients with secondary prevention, ICD conducted 63 shocks with correct identification at the mean of 2.1 shocks/person, and 64 episodes of anti-tachycardia pacing recorded in 5 patients at the mean of 2.0 episodes/person. There were 6.7% of patients with complications including 1 of electrode displacement and 1 of electrode sensing fault. The patients with ICD discharge had the younger age, higher incidences of left ventricular outflow obstruction, ventricular fibrillation and higher rate of cardio-version than those without ICD discharge, P＜0.05. The patients using β-blocker and nondihydropridine calcium channel blolcker were similar for discharge or no discharge, P＞0.05.

Conclusion: HCM patients with the younger age, history of syncope or ventricular fibrillation and using β-blocker would be more beneficial for ICD implantation.

(Chinese Circulation Journal, 2015,30:123.)

肥厚型心肌病（HCM）是遗传性心肌病，部分患者有发生猝死可能，猝死的原因大多为室性心律失常。猝死的危险因素包括左心室壁厚度大于30 mm, 有家族猝死病例，持续或非持续性室性心动过速（室速），晕厥及运动时血压下降等。既往研究显示埋藏式心律转复除颤器（ICD）可有效终止恶性室性心律失常。我们通过对高危HCM植入ICD患者的随访观察，探索ICD植入治疗HCM的中远期疗效。

1 资料与方法

回顾性收集我院2004-01至2013-10期间31例HCM植入ICD患者的临床资料，记录病史年限、晕厥事件、心律失常、治疗、家族史及超声心动图、心肌磁共振成像等相关资料，分析ICD植入后放电患者和非放电患者临床特征。

ICD植入： 采取经左锁骨下静脉送除颤电极置右心室心尖部，术中行阈值感知及阻抗测试，数值满意后将除颤电极与除颤器相接。术后术者根据患者发作室速时的室率进行参数设定，一般设为室速区、快室速区和心室颤动（室颤）区，治疗方法从超速起搏抑制、低能量到高能量的放电治疗。

随访： ICD植入后于出院前、术后3个月、6个月及每年来院程控起搏阈值、感知、电极阻抗、除颤电极高压阻抗及电量参数，并观察患者ICD植入囊袋状况，根据患者心功能及心律失常发生情况进行相关药物调整，定期电话随访。如患者有电击感觉，及时来院进行ICD程控，根据腔内电图评估是否为真性放电，调整参数及用药。

2 结果

2.1 31例患者基线资料

31例患者全部接受ICD植入，植入时平均年龄（54.9±15.0）岁，病史年限（13.5±11.5）年，植入ICD前出现过晕厥或晕前反应26例，记录到晕厥相关的室速或室颤23例。经电复律或药物复律22例，心肺复苏生存者3例。有HCM家族史7例，其中一级亲属猝死3例。31例患者最大左心室壁厚度（21.0±5.2）mm，以室间隔肥厚为主。5例有左心室流出道压差现象，平均左心室流出道压差44.4 mmHg（19～90 mmHg）。14例行磁共振成像的患者中12例钆延迟扫描增强。31例患者合并心房颤动或心房扑动12例，三度房室传导阻滞2例，窦性心动过缓1例，合并冠心病4例，高血压3例，慢性肾功能衰竭2例。表1

2.2 31例患者治疗结果

31例患者ICD一级预防5例，其中3例伴有窦性心动过缓或三度房室传导阻滞，同时动态心电图记录有短阵室速，2例有一级亲属猝死。二级预防26例，均出现晕厥相关的室速或室颤事件，其中2例因完全性左束支阻滞及左心室射血分数低于35%植入心脏再同步复律除颤器。31例患者2例行心房颤动消融，1例行室速消融，1例行左心室流出道疏通术。药物治疗：胺碘酮

52%，β受体阻滞剂71%，非二氢吡啶钙拮抗剂16%。表2

表1 31例患者基线资料[例(%)]

表2 31例患者治疗结果

2.3 31例患者随访结果

31例患者平均随访时间（37.9±29.0）个月，死亡2例，1例死因为心力衰竭，另一例死因不明。随访期间41.9%（13/31）患者在植入ICD后平均2年（0.5年～ 5年）发生ICD正确治疗事件。ICD正确识别共放电63次，平均2.1次/人，5例发生超速起搏抑制治疗共64次，平均2.0次/人，发生放电事件均为二级预防患者。6.7%（2/31）患者出现并发症，包括电极移位调整1例，电极感知故障1例（该患者误放电18次，后重置新电极）。在14例行心肌磁共振检查的患者中12例显示钆延迟增强，其中有放电患者7例。31例患者最大左心室壁厚度以室间隔增厚为主，且有放电患者与无放电患者最大左心室壁厚度差异无统计学意义（P＞0.05）。5例有左心室流出道压差患者均是有放电患者。31例患者2例出现焦虑状态，1例在放电后导致，经相应药物治疗已缓解，另1例因疾病本身导致。

与无放电患者比较，有放电患者的年龄更小、有左心室流出道压差及室颤发生率更高，复律率更高，差异有统计学意义（P＜0.05）；有放电患者及无放电患者中服用β受体阻滞剂和非二氢吡啶钙拮抗剂患者比例差异无统计学意义（P＞0.05），但有放电患者较无放电患者服用β受体阻滞剂的患者比例有下降趋势（59% vs 86%）。有放电患者中安装单腔ICD与安装双腔ICD患者比例差异无统计学意义（P＞0.05）。表3

表3 有放电患者及无放电患者临床结果比较[例(%)]

3 讨论

自1958年以来，很多研究均认为猝死是HCM的灾难性结果，尤其是年轻无症状的患者，年死亡率4%～6%[1]，此后的相关研究得出HCM猝死高危人群的5个主要危险因素为家族中有猝死成员、不明原因晕厥、左心室壁厚度大于30 mm、动态心电

图记录到短阵室速及运动时血压异常[2]。系列研究结果表明猝死风险随着危险因素的增多而增加，尤其在有家族猝死成员、左心室壁厚度大于30 mm及记录到短阵室速的患者[3，4]。为预防猝死，ICD显示了较好的治疗效果。O'Mahony等[5]回顾性研究1 606例HCM患者，评估了5个主要风险因素与猝死的关系，结果显示ICD年正确识别放电率在没有危险因素、合并1个危险因素、2个危险因素、3个危险因素、大于等于4个危险因素的患者中分别为0.45%、0.65%、1.3%、1.9%和5.0%。一项对27篇关于高危HCM植入ICD的Meta分析2 190例HCM植入ICD患者，平均年龄为42岁，平均每位患者有1.8个猝死危险因素，随访3.7年，14% ICD正确治疗，20%发生误识别治疗，并发症中7%为电极故障，3%为囊袋感染，3%电极移位[6]。

本研究结果显示，在植入ICD后半年至5年内41.9%（13/31）患者发生 ICD正确治疗事件，较文献报道的发生率高。本研究发生放电的病例均为二级预防，归结原因可能是患者植入ICD时病情更加严重。通过对比有放电患者与无放电患者相关数据后发现患者有过室颤或复律治疗史与植入后正确放电治疗有关，证明植入前有恶性心律失常史患者更能从ICD中获益。另外，有放电患者中安装单腔ICD与安装双腔ICD患者比例差异无统计学意义，所以无论单腔或双腔ICD均可使高危患者获益。本研究并发症发生率6.7%，主要为电极移位及电极故障，与文献报道相似。

近年又提出猝死的其他危险指标如心肌磁共振延迟增强，在一项对肥厚心肌磁共振延迟强化与室性心律失常的关系研究中显示，患者有心肌延迟增强较无增强者有更多的室性早搏及短阵室速[7]，本研究在14例行心肌磁共振检查的患者中12例显示钆延迟增强，其中有放电患者7例。HCM猝死的心肌病理标本研究显示年轻人的肥厚心肌较年长者更呈现了心肌细胞的无序排列，心肌纤维化增加了心力衰竭和室性心律失常的风险[8]。本组31例患者以室间隔增厚为主，且有放电患者与无放电患者室间隔厚度差异无统计学意义，室速的发生是否与厚度相关有待进一步观察。5例有左心室流出道压差现象的患者在随访过程中均出现室速事件并放电治疗，可见左心室流出道压力阶差可能也是猝死的危险因素之一。

一级预防的5例患者在随访期间无室速事件发生。ICD一级预防HCM猝死的推荐级别为Ⅱa[9]。5例患者中3例因窦性心动过缓或三度房室传导阻滞并记录到短阵室速，在患者经济条件允许的情况下植入ICD是可行的治疗方法。我院在HCM的基础和临床研究方面均积累了丰富的经验[10,11]。

本研究结果显示，已发生晕厥、晕前反应的年轻HCM患者或已有左心室流出道压差的HCM患者在服用β受体阻滞剂同时应积极植入ICD预防猝死。

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A Clinical Observation of Implantable Cardiac Defibrillator in High-risk Patients of Hypertrophic Cardiomyopathy

HOU Cui-hong, HAO Su-fang, CHENG Huai-bing, PU Jie-lin, REN Xiao-qing, CHEN Ke-ping, HUA Wei, ZHANG Shu.
Center for Arrhythmia Diagnosis and Treatment, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To observe the efficacy of implantable cardiac defibrillator (ICD) in the high-risk patients of hypertrophic cardiomyopathy (HCM).

Hypertrophic cardiomyopathy; High risk factor; Implantable cardiac defibrillator

2014-07-24）

（编辑：王宝茹）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外心血管病医院 心律失常诊治中心

侯翠红 主任医师 硕士 主要从事心律失常研究 Email:houch1968@sohu.com 通讯作者：浦介麟 Email: jielinpu@yahoo.com

R54

A

1000-3614（2015）02-0123-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.02.007