多囊肾致动脉瘤破裂死亡1例

颜蔚，曹原，徐斌

（长江航运公安局荆州分局，湖北荆州 434000）

多囊肾致动脉瘤破裂死亡1例

颜蔚，曹原，徐斌

（长江航运公安局荆州分局，湖北荆州 434000）

法医病理学；猝死；动脉瘤，破裂；多囊肾疾病

1 案例

1.1 简要案情

某女，38岁，某日上午11：00许被发现死于其租住屋内。因其死亡突然，家属要求尸体检验。

1.2 尸体检验

尸表检查：全身未见机械性损伤痕迹。

尸体解剖：全脑质量1380g，脑底动脉可见脂质斑块，前交通支见约0.4 cm×0.3 cm大小的动脉瘤破裂，伴多发灶性蛛网膜下腔出血，出血区位置和大小分别为左颞叶14.0 cm×7.0 cm，右额颞顶叶交界处大脑外侧裂附近16.0 cm×11.0 cm，左、右小脑半球4.0cm×4.5cm、2.2cm×1.2cm，第四脑室内凝血块质量约40g。心脏质量300g，左心室壁厚1.2cm，右心室壁厚0.4 cm。肝质量1 680 g，大小为27.0 cm×18.0 cm× 10.5cm，肝表面及切面分布大小不等的囊肿，最大直径5.0cm，囊腔内可见浅黄色胶状液体或胶冻样物质（图1），以左叶为重。双肾质量910g，体积增大，左肾大小15.5cm×7.5cm×7.5cm，右肾大小13.0cm×7.5cm× 5.5 cm。双肾表面及切面分布多个大小不一、色泽不同的囊肿，并向表面突出，最大直径3.5cm，囊腔内见棕黄色胶状液体或胶冻样物质（图2）。左侧输卵管见3.2cm×2.0cm×1.5cm囊肿，右侧输卵管壶腹部见多个小囊肿，最大直径1.2cm，内见浆液成分。

组织病理学检验：软脑膜少量淋巴细胞浸润，脑水肿，部分脑细小动脉管壁增厚、玻璃样变性，少数血管周围可见漏出性出血及含铁血黄素沉积。心肌轻度肥大，右心室壁轻度脂肪浸润，心肌间质散在小片状出血。肺淤血、水肿，部分泡腔内透明膜形成。肝囊肿周围肝细胞索受压而排列紊乱，汇管区纤维结缔组织和细小胆管增生，并有大量淋巴细胞浸润；部分肝细小动脉管壁增厚、玻璃样变性。双肾实质受压萎缩，皮质菲薄，囊壁由立方上皮或扁平上皮细胞被覆，部分集合管增生；肾小球球囊扩张，肾小球纤维化伴较多单核细胞、淋巴细胞浸润；肾细小动脉管壁增厚、玻璃样变性。余器官未见病理改变。

图1 多囊肝膈面

图2 多囊肾切面

2 讨论

2.1 死因分析

尸体检验可见多发性蛛网膜下腔出血，分布面积大，第四脑室内凝血块质量约40 g，总出血量已达到公认的颅内出血量[1]。肝、肾等虽见多囊病变，但未见破裂；肾硬化性病变，但无尿毒症的病史和临床表现，心、肺等重要器官未检见致死病变。由于双肾囊性变，且渐进性增大，压迫肾组织，影响其血液循环，使肾小球缺血，导致肾的有效滤过率降低，从而引起肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强，使血管收缩和水钠潴留，导致血压升高[2]。结合死者生前病史，分析其直接死因为多发性蛛网膜下腔出血导致颅内压急剧升高，压迫中枢神经系统，致其严重功能障碍而死亡。根

本死因为脑底前交通支动脉瘤的破裂。脑动脉瘤，尤其是细小动脉瘤，一般为先天性的，由于动脉壁的组织结构先天性缺陷所致。细小动脉瘤在一般情况下不易破裂，但是随着动脉瘤的发展或血压的突然升高，也可自发性破裂出血。头部外伤后因血压升高和血流加快，也能促使原本脆弱的动脉瘤破裂出血。

2.2 多器官囊性变与脑动脉瘤破裂的关系

尸体检验见肝、肾及输卵管多发性囊肿病变，其中以肾的囊肿病变最明显，符合常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）的诊断。据报道，此病于1888年首次被描述，其发病率为1∶500～1∶1000[2]。ADPKD为系统性疾病，除肾外，常累及其他器官，肾外病变以肝囊肿最为常见，约占总数的50%，且随年龄增长而上升，囊肿的数目和大小也逐渐增加[3]。其他器官如胰腺、卵巢、血管、胃肠道等也可发生囊性病变。脑底动脉可因同样的先天性基因缺陷或在肾囊性变后继发肾性高血压而受累形成动脉瘤。高血压引起的动脉壁病变源于高血流剪切力的作用，其使颅内动脉分叉处形成复杂的血液动力学环境，一方面通过机械力作用引起动脉壁形态改变，另一方面通过继发的炎症反应造成动脉瘤壁破坏性重建，两者相辅相成，促进颅内动脉瘤的发生。多囊肾患者死亡平均年龄为49岁，而70%患者在50岁时尚未发生终末期肾功能衰竭，73岁时仍有50%患者还处于肾功能代偿阶段[2]。据报道[3]，ADPKD患者颅内动脉瘤的发生率为10%～40%，且9%左右的患者因颅内动脉瘤破裂出血死亡，是ADPKD危险性最大的合并病肾外表现。本例肝、肾和输卵管即多发囊肿病变，脑底前交通支动脉也见动脉瘤，为较典型的ADPKD。因此，可以认为本例的致死性脑底前交通支动脉瘤形成及其破裂出血，与其肝、肾、输卵管多囊病之间存在因果关系。

[1]于晓军，吴家馼，吴梅筠.外伤性蛛网膜下腔出血的研究现状[J].法医学杂志，1998，14（1）：46-50.

[2]张玉英，宋书邦，马钦风，等.多囊肾超声引导穿刺硬化治疗的远期疗效观察[J].青海医学院学报，2003，24（3）：165-166.

[3]唐志学，李维金，陈洁，等.成人多囊肾的影像学诊断[J].实用放射学杂志，2000，16（6）：369-371.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2015.06.021

1004-5619（2015）06-0488-02

2014-06-17）

（本文编辑：张建华）

颜蔚（1982—），男，主要从事损伤检验及现场勘验工作；E-mail：292994769＠qq.com

曹原，男，主要从事法医病理学、损伤检验及现场勘验工作；E-mail：770142265＠qq.com