儿童后纵隔巨大节细胞神经瘤1例

儿童后纵隔巨大节细胞神经瘤1例

陈浩,刘伟,王宏宇,曹建军,张光清

作者单位:442008 十堰,湖北医药学院附属东风医院心胸大血管外科

通信作者:曹建军,E-mail:44079086@qq.com

【关键词】后纵隔节细胞神经瘤,巨大;儿童

DOI【】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.08.027

收稿日期：(2015-04-13)

患儿，女，3岁。因反复咳嗽、咯痰于外院儿科就诊，抗炎治疗后效果欠佳，行胸部CT扫描：后纵隔偏左巨大肿块，其内可见散在沙粒状钙化，考虑神经源性肿瘤可能性大，左主支气管受压变窄并阻塞性肺炎。入我院后查体：生命体征稳定，精神欠佳，浅表淋巴结未及肿大，气管居中。左下肺呼吸音低，叩诊呈实音，局部无压痛。腹部平软，无未触及异常肿块。入院后行心电图、血常规、肝肾功能等检查未见异常。行胸部增强CT扫描：后纵隔巨大肿块大小约10.0 cm ×7.0 cm，轻度强化，肿块与主动脉关系紧密，并肿块部分突入右侧胸腔。在B型超声定位下行经皮穿刺活检，病理诊断为节细胞神经瘤。遂于气管插管全麻下手术：经左侧第6肋间进胸，见肿块上缘平第4后肋，下缘平第10后肋，质硬，基底部与胸壁粘连致密，胸椎椎体、胸主动脉完全被主动脉包被，突入胸腔内部分有完整包膜；沿肿块与胸壁之间切开包膜，平第4后肋间可见降主动脉发出直径约1.5 mm分支供应肿块，予以结扎后切断；肿块巨大，于肿块上1/3、下1/3处切开肿瘤瘤体，外侧缘切除肋骨骨膜，后侧沿椎前筋膜切除瘤体，一并切除右侧胸腔内肿块，结扎胸导管、奇静脉，分3次取出瘤体，瘤体大小为10.0 cm ×7.0 cm×6.5 cm，重量未测量；术中见肿块起源于交感神经链，每一肋间均可见胸主动脉分支供应瘤体；以成人胃管做引流管，放置左侧胸腔引流管、经左侧胸腔放置右侧胸腔引流管(经切开之右侧胸膜)。术后恢复顺利,术后病理诊断为纵隔节细胞神经瘤。

讨论节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)也称为神经节细胞瘤，是一种罕见的良性神经源性肿瘤，发病率极低，且多发于成年人和青少年，极少发生于儿童[1]。后纵隔肿瘤多为神经源性肿瘤，而起源于交感神经节的肿瘤有3种：成神经细胞瘤、节细胞神经瘤、节细胞成神经细胞瘤;节细胞神经瘤是良性肿瘤,其余2种为恶性肿瘤。腹膜后发生最为常见，其次为后纵膈[2]。GN一般生长缓慢，由于生长空间大，不易产生周围脏器压迫症状，少部分患者可因细胞瘤分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽等出现高血压、出汗、腹泻等症状[3]。多发生于青年人及成年人，且多为体检发现。本例肿块较大，发生于3岁儿童，实属罕见。

胸部CT是GN术前重要的诊断手段，对肿瘤性质鉴别有一定的价值，增强CT及三维重建可以明确肿块与周围组织关系、肿瘤立体形态、血管是否侵犯等，能为是否手术及手术方式提供重要的参考依据。胸部CT平扫通常可见肿瘤有明显的边界，部分可有包膜显示，呈均匀低密度或等密度，低于肌肉密度，其密度值约20～40 HU[4]，主要与瘤体内各种成分比例不同有关。约有20%的肿块内出现钙化，呈斑点状、沙粒状钙化，本例及出现斑点状钙化，但如果钙化灶表现为粗大、不定形时则恶性可能性大[5]。增强CT可表现为肿瘤无明显强化、轻度强化、延迟强化等，主要与瘤体内血管含量、肿瘤间质成分差异等有关[2]。

GN的治疗主要是手术治疗，但肿块巨大，与椎管、食管、奇静脉、主动脉等关系紧密，手术难度大、风险高，特别是在儿童患者出现巨大肿瘤，手术难度更是加大。术前穿刺活检明确病理类型，可以为肿瘤的生长方式、包膜完整与否提供重要依据，能为手术方案提供参考依据。本病例手术体会：术中肿块巨大，无法一次性整个切除，采用分段切除；在切除前将其顶端巨大动脉分支结扎，减少手术出血；肿块基底宽大，切除过程中首先显露正常部位主动脉作为对照，避免损伤主动脉；主动脉发出多个分支进入瘤体，每支均结扎处理；切除肋骨骨膜、沿椎前筋膜切除肿块，避免肿瘤细胞残余复发。

儿童后纵隔节细胞神经瘤是一种罕见的良性神经源性肿瘤，术前增强CT及三维重建能为诊断及明确肿块因毗邻关系提供依据，手术切除是治疗本病的有效方法。

参考文献

1Mordant P.Le Pimpec-Barthes F，Riquet M.Neurogenic tumors of the mudia stinum in adults[J].Rev Pneumol Clin,2010,66(1):81-94.

2彭辉,蔡金华.儿童节细胞神经瘤的CT及MRI表现[J].中国介入影像与治疗学,2012,9(10):726-728.

3Yam B,Walczyk K,Mohanty SK,et al.Radiology-pathology conference: incidental posterior mediastinal ganglioneuroma[J].Clin Imaging,2009,33(5):390-394.

4冯志鹏,李怀波,王勇,等.节细胞神经瘤的CT影像分析[J].医学影像学杂志,2013,23(3):363-366.

5Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and imaging characteristics[J].Radiographics,2003,23(1):29-43.

综 述