系统性红斑狼疮伴局灶性肝脏坏死1例

系统性红斑狼疮伴局灶性肝脏坏死1例

蔡娅菲

作者单位:610041 成都,四川大学华西医院风湿免疫科

【关键词】系统性红斑狼疮;肝坏死;治疗

DOI【】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.08.026

收稿日期：(2015-03-09)

患者，女，26岁。因腹围增大，反复双下肢水肿2个月于2015年1月9日入院。患者6年前因贫血，白细胞减少，血小板减少，蛋白尿，多浆膜腔积液，ANA、RNP、SSA阳性，在当地医院确诊为系统性红斑狼疮，经住院治疗好转出院(具体不详)。出院后不规则口服泼尼松。2个月前无明显诱因腹围增大，反复发生双下肢水肿，入院前1 d腹部CT示：肝右叶有一4.1 cm×3.7 cm的低密度影。即来我院风湿免疫科就诊，考虑SLE肝脏受累收入院。既往无特殊病史。病程中无面部红斑、光敏感、口腔溃疡。无服肝损药物史，未口服避孕药，无大量饮酒史。入院查体：T 36.3℃，P 85次/min，R 20次/min，BP 110/70 mm Hg。神志清，步入病房。皮肤巩膜未见黄染，无瘀斑、瘀点，无肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及。无面部红斑、口腔溃疡。心肺查体无特殊。腹软，无压痛、反跳痛，未触及腹部包块，肝浊音界无缩小，脾肋下未及，移动性浊音(-)。各关节无红肿、压痛。实验室检查：血WBC 1.88×109/L，PLT 79×109/L，Hb 95 g/L。尿常规(-)。乙型肝炎“两对半”、甲、丙、戊型肝炎抗体均阴性。HIV、梅毒血清阴性。EB病毒VCA-IgA抗体(-)。CMA-IgM(-)。凝血酶原时间(PT)13.5 s，活化部分凝血酶时间(APTT)73.1 s。肝功能：Alb 32.2 g/L，ALT 42 U/L，AST 149 U/L，ALP 149 U/L，γ-GGT 89 U/L。肾功能正常。尿蛋白定量(24 h)1.58 g。ASO、CRP、AFP、CEA、CA19-9正常，CA-125 111.50 U/ml。ANA (均质性)1∶1 000(+)，双扩散法抗RNP抗体、抗SSA抗体(+)、抗ds-DNA抗体、抗SM抗体、抗SSB抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体均为(-)，C30.380 g/L，C40.063 g/L，Coombs试验(+)。MR示：肝右下叶见一直径4.1 cm×3.9 cm类圆形结节，边缘光滑，低信号。双侧胸腔积液。肝活检结果：细胞水肿，组织坏死，水样变性；未发现肿瘤细胞及抗酸杆菌。确诊为系统性红斑狼疮伴局灶性肝坏死。入院后给予甲泼尼龙80 mg静脉滴注，每天1次，霉酚酸酯片1 g，2次/d。1周后复查肝功能：Alb 36 g/L，ALT 43 U/L，AST 79 U/L，ALP 120 U/L，γ-GGT 65 U/L。血Hb 100 g/L，PLT 90×109/L，WBC 2.5×109/L。3周后复查肝功能正常，血常规正常，补体正常，ANA (均质性)1∶320(+)，尿蛋白定量(24 h)0.58 g，患者好转出院。出院后口服甲泼尼龙片40 mg，每天1次，逐渐减量，目前口服甲泼尼龙片4 mg，每天1次维持，病情稳定。

讨论系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)可侵犯多系统器官，临床表现多种多样。血管炎是系统性红斑狼疮最重要的病理学改变，可引起重要器官的局灶性坏死。据报道坏死常常发生于消化道，如直肠、乙状结肠、阑尾和盲肠[1]。另外由血管炎引起的血管栓塞常常可导致该器官梗死，如卵巢梗死、肾脏梗死、脾梗死、脑梗死[2，3]。SLE较常见的肝损伤可表现为血清转氨酶的升高，黄疸，门脉高压，原发性胆汁性肝硬化及与抗心磷脂抗体相关的Budd-Chiari综合征。肝脏受损的病理学改变可表现为：脂肪肝、慢性活动性肝炎、肝硬化、非特异性门脉炎、肉芽肿性肝炎及结节增生性肝炎[4]。然而SLE引起的局灶性肝坏死是非常少见的，值得我们进一步关注。

该患者白细胞减少、贫血、血小板减少、Coombs试验(+)、蛋白尿、多浆膜腔积液、ANA阳性，已排除感染及肿瘤，可确诊为系统性红斑狼疮。患者无服肝损药物史，未口服避孕药，无大量饮酒史，肝炎病毒标志物检查均阴性，临床经过也不支持重症肝炎。该患者高滴度的ANA，低补体血症，多浆膜腔积液，持续的蛋白尿被认为系统性红斑狼疮活动。AMA-M2、SMA、LKM、SLA均阴性，经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后，肝功能恢复正常，肝脏坏死范围变小，进一步证实，患者局灶性肝坏死与SLE活动有关，不支持自身免疫性肝病的诊断。但该患者经过治疗后肝坏死范围的进一步改变及长期预后，需要我们进一步随访。

参考文献

1Lazaris AC,Papanikolaou IS,Theodoropoulos GE,et al.Ischaemic necrosis of the rectum and sigmoid colon complicating systemic lupus erythematosus[J].Acta Gastroenterol Belg,2003,66(2):191-194.

2Pereira RM,De Carvalho JF,De Medeiros AC,et al.Ovarian necrotizing vasculitis in a patient with lupus[J].Lupus,2009,18(14):1313-1315.

3Cornelis T,Breynaert C,Blockmans D.An abdominal pain syndrome in a lupus patient[J].Clin Rheumatol,2008,27(2):257-259.

4Malnick S,Melzer E,Sokolowski N,et al.The involvement of the liver in systemic diseases[J].J Clin Gastroenterol,2008,42(1):69-80.

罕少见病例