中毒性表皮坏死松解症合并新型布尼亚病毒感染一例

熊瑛 周梅娟 高明阳

中毒性表皮坏死松解症合并新型布尼亚病毒感染一例

熊瑛 周梅娟 高明阳

患者女，34岁。因发热1周，全身皮疹3 d于2013年10月23日收住皮肤科。患者入院1周前无明显诱因寒战、发热，伴有下腹部不适，全身乏力，予对乙酰氨基酚、左氧氟沙星、头孢米诺、甲氧氯普胺等药物对症治疗，体温未下降。入院前3 d全身出现暗红色斑片，皮肤触痛，逐渐加重。化验：血小板81× 109/L，肝功能 ALT 4 780 U/L、AST 4 129 U/L。到当地医院就诊，予地塞米松（剂量不详）抗过敏、复方甘草酸苷40 ml/d保肝等治疗，病情无缓解。全身皮肤红斑加重，弥漫成片，并出现水疱、大疱，伴明显皮肤疼痛，转入我科。患者发病以来反复寒战、高热（最高达40.0℃），精神、饮食、睡眠欠佳，入院前1 d多次稀便，小便尚可。患者25年前患过甲肝已愈；偶发室性早搏2年余，间断自服稳心颗粒，控制良好。患者发病前10余天曾去农村，否认蜱叮咬史。家族史无特殊。体检：一般状况尚可，皮肤巩膜略黄染，张口伸舌受限，余无异常。皮肤科检查：面部潮红肿胀，口唇及眼睑黏膜糜烂；全身可见弥漫暗红色斑，表皮松解，尼氏征（+）（图1），颈部及颌下可见数个鸡蛋大松弛性水疱、大疱，疱液清（图2），背部大片表皮脱落；四肢肿胀明显。趾指甲有不同程度脱落（图3）。实验室检查：白细胞3.56×109/L、血小板108×109/L。ALT 2 028 U/L、AST 714 U/L、TBIL 172.5 umol/L、FPG 11.2 mmol/L，血钾 3.1 mmol/L、钠 123 mmol/L，粪常规：红细胞 5～8/HP、白细胞全视野/HP、PC成团分布/HP、潜血（+）；肾功能、尿常规无异常。心电图示心率120次，频发室性早搏9～10/min。胸部及全腹部CT未见明显异常。血样标本送市疾病控制中心作病毒核酸检测，结果为血清新型布尼亚病毒特异性核酸检测阳性。皮损组织病理：表皮上部坏死，表皮与真皮分离，表皮下水疱形成（图4）。诊断：①中毒性表皮坏死松解症；②新型布尼亚病毒感染；③心律失常。治疗：给予甲泼尼龙300 mg/d，5 d后病情好转，甲泼尼龙减至80 mg/d，以后逐步减量；同时给予免疫球蛋白冲击治疗 400 mg·kg-1·d-1，连续 5 d；输注新鲜血浆、白蛋白等；保肝、纠正水、电解质紊乱，改善腹泻、控制心律、加强口腔及眼护理等治疗；皮损局部抽疱，表皮脱落处以无菌凡士林纱布贴敷。病情控制后，糖皮质激素逐渐减量停药。随诊时皮疹消退，无不适，趾指甲再生。

讨论 新型布尼亚病毒由中国疾病控制中心2010年首次发现并报道［1］，该病毒属于布尼亚病毒科白蛉病毒属，目前命名为发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒（severe feverwith thrombocytopenia syndrome bunyavirus，SFTSV）。主要临床表现为发热，重者持续高热，伴乏力、明显纳差、恶心、呕吐等，部分患者有头痛、肌肉酸痛、腹泻等。少数病例病情危重，出现意识障碍、皮肤瘀斑、消化道出血、肺出血等，可因休克、呼吸衰竭、弥漫性血管内凝血等多脏器功能衰竭死亡［2］。中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种多元性病因引起的皮肤综合征，发病急，病情危重，死亡率高。最常见的是药物引起，少数也可以由于病毒感染、恶性肿瘤、放射治疗及移植物抗受体反应等［3］。Grieb 等［4］报道首例 TEN 合并登革热病毒感染。目前有关TEN合并新型布尼亚病毒感染尚未见报道。我们报道首例TEN合并新型布尼亚病毒感染，提示对TEN患者特别是高热、血象异常改变以及合并明显其他脏器损伤的患者，要注意除外少见原因，如罕见病毒的感染。

图1 患者前胸皮肤松解，尼氏征阳性

图2 颌下暗红色斑片基础上有数个鸡蛋大松弛性水疱

图3 左手多个指甲脱落

图4 皮损组织病理 表皮上部坏死，表皮与真皮分离，表皮下水泡形成（HE×400）

［1］Yu XJ,Liang MF,Zhang SY,et al.Fever with thrombocytopenia associated with a novel bunyavirus in China ［J］.N Engl J Med,2011,364（16）:1523-1532.

［2］中华人民共和国卫生部．发热伴血小板减少综合征防治指南（2010 版）［J］.中华临床感染病杂志,2011,4（4）:193-194．

［3］Fritsch PO,Sidoroff A.Drug-induced Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis［J］.Am J Clin Dermatol,2000,1（6）:349-360.

［4］Grieb G,Alazemi M,Das R,et al.A rare case of toxic epidermal necrolysis with unexpected fever resulting from Dengue virus［J］.Case Rep Dermatol,2010,2（3）:189-194.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.024

116011大连医科大学附属第一医院皮肤科

周梅娟，Email：m15541192290@163.com

2014-02-20）

（本文编辑：吴晓初）