先天性平滑肌错构瘤一例

宋昊 胡彬 陈浩 徐秀莲 孙建方

先天性平滑肌错构瘤一例

宋昊 胡彬 陈浩 徐秀莲 孙建方

患儿男，14个月。左股部条状斑块8个月。患儿8个月前无明显诱因，左股外侧出现条索状斑块，略隆起，质地较硬，无明显自觉症状。在当地医院诊断为硬斑病，给予积雪苷霜、维生素E二甲亚砜溶液及艾洛松外用，用药后局部变红，出现瘙痒及脱屑。皮损逐渐增大、变硬，为进一步诊治来我院就诊。既往健康，喂养良好，家族中无类似疾病患者。

体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左股外侧见一略隆起的淡褐色，边界不清，约10 cm×3 cm，触之质韧条索状斑块，略浸润，无压痛，摩擦皮损后出现暂时性隆起明显（图1）。皮肤组织病理检查：角化过度，棘层增厚，皮突延长，基底层色素略增加，真皮内可见大量增生的平滑肌束，平滑肌束增粗、嗜伊红性、边界清楚，纵横交错分布（图2）。免疫组化检查：结蛋白弥漫阳性、平滑肌肌动蛋白弥漫阳性，S100阴性，CD34阴性。诊断：先天性平滑肌错构瘤。患儿年幼，且无明显自觉症状，暂未予特殊治疗。

讨论 平滑肌错构瘤是真皮内平滑肌束增生所致的一种良性肿瘤。先天性平滑肌错构瘤临床上分为4型，即经典型、毛囊型、多发型、弥漫型。经典型先天性平滑肌错构瘤的典型皮损表现为单发的边界清楚的皮色或色素沉着斑片，或硬化的斑块，可伴有多毛，多发生于腰骶部或四肢近端。皮损可因皮损受冷或摩擦等刺激后立毛肌或平滑肌收缩而表现暂时隆起、硬结或蠕动，即假Darier征。不典型皮损可表现为自觉瘙痒的线状萎缩性、硬斑病样的斑片或斑块以及发生在面部、眼结膜、外阴等不典型部位［1］。弥漫型先天性平滑肌错构瘤还是“Michelin轮胎婴儿综合征”的某些临床表现的潜在原因之一。毛囊型表现为毛囊性丘疹，可融合形成斑块。多发型很少见，皮损多发，可呈线状排列。本病临床上主要与结缔组织痣、硬斑病、单发的肥大细胞瘤、Becker痣、咖啡斑、先天性痣细胞痣、获得性局部多毛症、小汗腺血管瘤样错构瘤、皮肤僵硬综合征等鉴别，病理上需与平滑肌瘤、平滑肌增生及婴儿肌纤维瘤病等鉴别。

图1 患儿左股外侧略隆起的边界不清、淡褐色、触诊为条索状斑块的皮损

图2 皮损组织病理 真皮内可见大量纵横交错排列的增生肥厚平滑肌束（2A：HE×40；2B：HE×100）

［1］Vivehanantha S,Browne F,Bowen C,et al.A congenital smooth muscle hamartoma masquerading as a reticulate vascular naevus［J］.Clin Exp Dermatol,2013,38（7）:751-753.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.027

210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所

徐秀莲，Email：xxlqjl@sina.com

2014-04-09）

（本文编辑：吴晓初）