先天性主动脉-左室通道4例影像诊断与外科治疗

熊青峰，马小静，陈　鑫，余正春，李　炜，许　娟，陈险峰，彭志远

（武汉亚洲心脏病医院影像中心，湖北 武汉　430022）

先天性主动脉-左室通道4例影像诊断与外科治疗

熊青峰，马小静，陈鑫，余正春，李炜，许娟，陈险峰，彭志远

（武汉亚洲心脏病医院影像中心，湖北 武汉430022）

目的：探讨先天性主动脉-左室通道的影像诊断与外科治疗。方法：4例病人，男2例，年龄分别为2岁、2岁6月，女2例，年龄分别为3岁6月、5岁，经超声心动图和多层螺旋CTA诊断为先天性主动脉-左室通道。结果：多层螺旋CTA诊断先天性主动脉-左室通道4例，其中Ⅲ型1例、Ⅱ型3例，2例于左冠窦、右冠窦间沿主动脉管壁见一通道，宽径约5～6 mm，相应主动脉壁轻度扩张（Ⅱ型）；1例左冠窦与左室侧壁心肌内见一通道并开口于左室腔，宽径约5 mm，相应主动脉壁呈瘤样扩张（Ⅱ型）；1例于右、无冠窦间与主动脉瓣下流出道间见异常通道，宽径约4.3 mm，合并膜周部瘤并凸向右室流出道（Ⅲ型）。超声心动图诊断先天性主动脉-左心室通道Ⅲ型1例、Ⅱ型3例，2例于于主动脉左、右冠瓣交界处见一通道走行至左室流出道，宽径约5～6 mm，合并主动脉瓣中度返流（Ⅱ型）；1例左冠窦与左室侧壁基底段水平见一通道并开口于左室腔，宽径约5～6 mm，相应主动脉壁呈瘤样扩张（Ⅱ型）；1例于右、无冠瓣环外侧见主动脉与左室间的双向血流通道，宽径约4.5 mm，通道间隔呈瘤样扩张并凸向右室流出道，且合并主动脉瓣中-重度返流（Ⅲ型）。1例拒绝手术，3例接受手术治疗，术中见主动脉瓣与主动脉壁之间存在一裂隙样结构，并通向左心室腔，2例合并有主动脉瓣关闭不全，同时行主动脉瓣成形术及异常管道封闭术，1例行异常通道单纯封闭术，3例均治愈出院。结论：先天性主动脉-左室通道属罕见的先天性心血管畸形，常合并主动脉瓣关闭不全，需早期诊断，尽早手术治疗，避免出现左心室重构与心力衰竭。

心脏缺损，先天性；超声心动描记术；体层摄影术，螺旋计算机；血管造影术

先天性主动脉-左室通道是一种非常少见的先天性心血管畸形，其发生率不到先天性心脏病的0.1%［1］，以往确诊依赖于心血管造影检查。超声多普勒是诊断先天性心脏病的首选检查方法，而多层螺旋CT造影（MSCTA）诊断复杂性先天性心脏病也具有很高的临床价值，特别在判断心外大血管发育、排列及走行等方面具有明显的自身优势［2-3］。本文收集我院先心病住院病例15 000余例中仅发现4例先天性主动脉-左室通道，现报告如下。

1　病例

例1，女，3岁6月。出生后即发现心脏杂音，以活动后呼吸困难、多汗1年入院。体检：心律不齐，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅲ～Ⅵ级双期返流样杂音，肺动脉瓣区第2心音正常，周围血管征阳性。X线胸片示肺纹理增粗，心胸比率0.74。心电图示左心室肥厚。MSCTA见左、右冠状动脉正常，主动脉瓣呈三叶瓣，主动脉左、右冠窦交界外侧处有一向外突出的管腔进入左心室腔（图1a），左心室明显增大。超声心动图显示左、右冠窦交界处有一5.3 mm管道通向左心室流出道，左、右冠瓣交界上方（主动脉窦部水平）窦壁呈瘤样膨向右心室腔（图1b），大小为2.0 cm× 1.2 cm，壁薄，未见分流信号。主动脉瓣呈三叶瓣，瓣叶对合缘增厚、回声增强，以左、右冠瓣交界处明显，右冠瓣短小，瓣叶对合移位，关闭不良，舒张期其左室流出道侧可见重度返流信号，返流束起自左、右冠瓣交界处。左室明显扩大，左房不大，右房、右室不大。诊断：先天性主动脉-左室通道，左心室明显增大，因患儿家长拒绝手术而出院。

例2，女，5岁2月。因心脏杂音20 d入院。体检：心前区无隆起，心界向左扩大，心率100 bpm，律齐，P2亢进，胸骨左缘3肋间闻及Ⅲ～Ⅵ级收缩期杂音，向颈部传导，同部位闻及轻度舒张期杂音，向心尖部传导局限。周围血管征阳性。X线胸片示心胸比率0.65。心电图示窦性心律，左心室高电压，V2～V6 T波低平或双向。MSCTA示主动脉瓣左、右冠瓣交界外缘见一通道与左心室流出道相通 （图2a，2b），宽径约5.5 mm。升主动脉增宽，管径约27.6 mm。左心室增大明显。超声心动图示主动脉瓣呈三叶瓣，于主动脉瓣左、右冠瓣交界外缘沿主动脉管壁见一通道样腔隙（图2c），宽径约6 mm，收缩期可见血流自左室经此腔隙流入升主动脉，舒张期反流至左室腔内，考虑为左室-升主动脉通道。主动脉瓣增厚、回声增强，收缩期开放可，舒张期右冠瓣越过瓣环水平脱向左室流出道侧，与余瓣对合错位、关闭不良，其左室流出道侧可见轻-中度反流信号。升主动脉增宽，主动脉窦部内径29 mm，窦管交界处内径24 mm。左房扩大、左室明显扩大。术中见左冠窦和右冠窦外侧处一裂隙样结构与左心室流出道相通，右冠窦与左冠窦中央粘连，左、右冠窦外侧缘见一裂隙，宽径约6.0 mm，左、右冠瓣闭合不良，致主动脉瓣重度关闭不全。行主动脉-左室通道修复术及主动脉瓣成形术，痊愈出院。

例3，男，2岁。发现心脏杂音2年余入院。体检：心律齐，胸廓对称无畸形，胸骨左缘未触及震颤，心界扩大，心率153次/min，律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音，传导局限，肺动脉瓣第2音正常，周围血管征阴性。X线胸片示肺纹理增粗，心胸比率0.60。心电图示窦性心律，V2～V5 T波双向或低平。MSCTA见左冠窦呈瘤样增宽，并于左心室前壁基底段呈隧道样与左心室腔相通（图3a，3b）。超声心动图显示左回旋动脉及左前降动脉分别起自左冠窦，左冠窦于回旋支起始处内径膨大，内径约9mm，左室短轴于基底段至左室侧壁见一通道并开口于左室腔，内径约5 mm，彩色多普勒显示舒张期为主的主动脉向左室腔分流信号，左室腔基底段形态略失常，向前、向左外侧略膨出。左心房、左心室扩大，左室腔可见假腱索回声连于室间隔中段与左室侧壁心尖段之间（图3c）。手术中见左室扩大，主动脉明显增宽，主动脉左冠窦增宽，左冠瓣环外侧缘见一裂隙样开口，连接主动脉窦和左室腔，管径约4.0 mm。左冠状动脉及回旋支分别开口于左冠窦内，位置在主动脉-左室通道上缘。主动脉瓣功能正常，瓣叶未见脱垂及增厚。行主动脉-左室通道缝闭术，痊愈出院。

例4，男，2岁6月。体检发现心脏杂音1周入院。体检：心律齐，P2正常，A2＜P2，胸骨左缘第2～3肋间可闻及轻度双期叹气样杂音，传导局限，心尖部闻及Ⅲ～Ⅵ级收缩期返流样杂音，肺动脉瓣第2音正常，周围血管征阳性。X线胸片示肺纹理增粗，心胸比率0.64。心电图示左室增大，窦性心动过速，V1～V5 T波倒置或双向。MSCTA见左、右冠状动脉正常，右、无冠瓣交界外侧处有一向外突出的裂隙样管道进入左心室腔（图4a），并于通道间隔部见一膨胀瘤并凸向右室流出道（图4b），大小约15mm×11mm，左心室明显增大。彩色多普勒显示右、无冠瓣外侧见主动脉与左室间双向血流交通，宽约4～5 mm，通道间隔见大小约14 mm×10 mm的瘤样结构 （图4c）。主动脉瓣为三叶瓣，右冠瓣与无冠瓣增厚、回声增强，交界处明显，左冠瓣回声好，收缩期瓣叶开放无受限，舒张期瓣口见轻微反流，左房、左室扩大。诊断：先天性主动脉-左室通道合并通道间隔膨胀瘤，左心室明显增大。术中见右窦和无窦外侧处一裂隙样结构与左心室相通（图4d），主动脉瓣为三叶瓣，无冠瓣发育差，致主动脉瓣轻度关闭不全。行主动脉-左室通道修复术及主动脉瓣成形术，术后痊愈出院。

图1女，3岁6月，先天性主动脉-左室通道。图1a：左室长轴MIP图，主动脉左、右冠窦交界外侧有一向外突出的管道与左室流出道相通（箭头），相应主动脉窦增宽，左心室增大。图1b：心尖五腔心切面示主动脉瓣环外一通道样结构连通主动脉与左心室 （箭头所指），且示该通道膨大凸向右心室腔。图2女，5岁2月，先天性主动脉-左室通道（箭头）。图2a：左室长轴MIP图，左、右冠瓣交界外侧处有一向外突出的管腔进入左心室流出道。图2b：主动脉瓣短轴MIP图，左、右冠瓣交界外侧处可见一裂隙样结构（箭头）。图2c：胸骨旁左心长轴切面示右冠窦外侧一管道样结构（箭头所示）。图3男，2岁，先天性主动脉-左室通道。图3a：左室长轴MIP图，左冠瓣环外侧缘见一裂隙样开口，连接主动脉窦和左室腔，主动脉左冠窦增宽（箭头）。图3b：主动脉冠状面MIP图，通道经左心室前侧壁内走行（箭头），并通向左室腔。图3c：胸骨旁主动脉根部短轴切面示左冠窦冠脉起始处明显膨大（箭头所示）。

Figure 1.Female，three and a half years old，congenital aorto-left ventricular tunnel.Figure 1a：MIP with long-axis view of left ventricle illustrates the cavity connecting the left ventricular outflow tract and protruding outwards to the borderline between the left and right sinus of the Valsalva（arrow），and shows the widened aortic sinus and enlarged left ventricle.Figure 1b：Five-chamber view demonstrates the aneurysm-liking tissue next to the aortic valve with insufficiency protrudes from the aortic sinus to the outflow tract of right ventricle below the valve of pulmonary（arrow）.Figure 2.Male，half past 2-year old，congenital aorto-left ventricular tunnel.Figure 2a：MIP with long-axis view of left ventricle illustrates the cavity protruding outwards approximated to the borderline between the left and right sinus（arrow），and shows the abnormal tunnel to the outflow tract of left ventricle（arrow）.Figure 2b：MIP with short-axis view of aortic valve illustrates the leakage-liking tissue（arrow）.Figure 2c：Four-chamber view shows the abnormal flow signal originating from the borderline between the left and right sinus（arrow）.Figure 3.Male，2-year old，congenital aorto-left ventricular tunnel.Figure 3a：MIP with long-axis view of left ventricle illustrates the leakage-liking tissue locating at the left sinus besides the lateral border of the valve ring（arrow），connecting the left widened aortic sinus and the left ventricular chamber.Figure 3b：MIP with coronal plane of the aorta illustrates the spatial relationship between LCX coronary and ALVT，and shows the dilated left sinus the tunnel going through the ante-latus wall of left ventricular（arrow）originating from the LCX coronary ostium. Figure 3c：Short-axis echocardiogram of aortic sinus shows the dilated left sinus（arrow）originating from the LCX coronary ostium.

2　讨论

先天性主动脉-左室通道是一种非常罕见的心血管畸形，其发病机制可能是主动脉瓣环从纤维骨架上的分离导致主动脉瓣与左心室之间的瓣周交通，从而形成主动脉-左室通道［4］，其特征性病理改变是主动脉根部有一异常通道绕过主动脉瓣及瓣环与左心室腔相通，管道开口的常见部位为主动脉窦的上方、相邻主动脉窦交界处或主动脉窦内冠状动脉口上方或下方。本组例1以及例2通道口位于左冠窦与右冠窦交界处，例4通道口位于右冠窦与无冠窦交界处，例3通道口位于左冠窦，左冠状动脉开口位置及走行无异常。上述4例共同的特点是通道绕过主动脉瓣并位于主动脉瓣环外侧主动脉壁内，完全符合主动脉-左室通道特征性病理改变。

Levy等［5］认为主动脉-左室通道的病理解剖特征是：通道一端开口于主动脉瓣窦部周围，潜行穿越于右室流出道后壁，在主动脉右冠瓣或左冠瓣下方开口于左室流出道。逄坤静等［6］认为先天性主动脉-左室通道是由主动脉壁和脏层心包构成，通道常较短或呈动脉瘤样直接或通过通道进入左心室腔，大多伴有主动脉瓣病变。Hovaguimian等［7］根据病理解剖形态将本病分为4种类型：Ⅰ型为单一管道成裂隙样开口于主动脉的根部，无主动脉瓣病变；Ⅱ型为主动脉根部有较粗大的动脉瘤样通道，于主动脉壁上的开口呈卵圆形，伴有或不伴有主动脉瓣病变；Ⅲ型为心腔内室间隔动脉瘤样通道，伴或不伴有右室流出道狭窄；Ⅳ型同时具有Ⅱ型和Ⅲ型的特征。本组Ⅱ型3例、Ⅲ型1例。本病常合并主动脉瓣中-重度关闭不全以及由于通道的存在导致与主动脉瓣关闭不全类似的血流动力学改变，从而导致左心室重构，心室腔明显扩大，心功能明显损害［8］。本组病例中，3例合并主动脉瓣损害，但均存在左心室壁的增厚与左心室腔的扩大。本病除极为少见的极小通道可随诊观察外，内科治疗预后极差［9］，因此，应该早期发现，早期手术。文献报道［10-11］，若不采取手术治疗，大约有50%的病人在出生后第1年出现心力衰竭，早期死亡率可达21.5%。本组中4例均有程度不同的左心功能不全表现，1例放弃手术治疗，3例进行手术修补，其中2例术中同时行主动脉瓣成形术。

图4男，2岁6月，先天性主动脉-左室通道。图4a：右、无冠瓣交界外缘见一通道与左心室流出道相通（箭头）。图4b：通道于膜周部呈瘤样扩张并凸向右室流出道（箭头）。图4c：胸骨旁主动脉根部短轴切面示右冠瓣外侧一管道样结构，并见五彩镶嵌血流（箭头）。图4d：术中可见裂隙样通道（箭头）。

Figure 4.Male，two and a half years old，congenital aorto-left ventricular tunnel.Figure 4a：MIP with long-axis view of left ventricle illustrates the tunnel connecting the aortic sinus and the left ventricular outflow tract（arrow）.Figure 4b：MIP with short-axis view of aortic valve illustrates the aneurysm-liking tissue locating at the membranous part of interventricular septum protruding to the right ventricular outflow tract（arrow）.Figure 4c：Short-axis view of aortic valve shows the cavity protruding outwards to the right sinus of the Valsalva（arrow）and the colorful mosaic blood flow.Figure 4d：Intraoperative photograph confirming the ALVT（arrow）.

超声心动图对诊断该病具有明显价值，是诊断该类疾病的首选手段［6，12］。胸骨旁左室长轴切面可见左心室内径扩大，在主动脉瓣周主动脉壁内有一异常管腔，彩色多普勒血流显像可见流经主动脉瓣旁通道的异常血流束，于收缩期时左室流出道的血流信号进入异常管腔内，舒张期时异常管腔内的血流信号进入左室流出道。胸骨旁大动脉短轴切面可见在主动脉窦与主动脉壁之间有一半月形无回声腔，在此腔内有血流信号显示。

MSCTA有助于确定诊断，可显示主动脉根部的弧形瘤样突出结构，并与左心室腔相通，并可与Valsalva窦瘤破裂、冠状动脉瘘等疾病相鉴别，弥补超声心动图不足。当合并有左心室壁增厚与左心室腔扩大等继发改变时，MSCTA也能做出明确诊断。

临床诊断中应排除Valsalva窦瘤破裂［13］，先天性主动脉-左室通道超声心动图的特征是主动脉的通道回声在主动脉窦的下方与左心室流出道相通，而Valsalva窦瘤破裂是主动脉窦的异常膨大，且多破入右心系统。MSCTA可显示异常通道位于瓣周主动脉壁内，而Valsalva窦瘤破裂可见主动脉窦呈瘤样扩张，并见对比剂进入相应的心房或心室腔。其次，需与冠状动脉瘘相鉴别，MSCTA显示正常的冠状动脉开口和走行是鉴别诊断的特征，本组4例病人冠状动脉分布均正常。最后还需与感染性心内膜炎相鉴别，后者在临床中常有发热病史及基础疾病，且超声心动图可发现瓣膜赘生物。

手术技术包括直接缝合通道或用补片修补［4］。幼儿期发现该病，通常合并主动脉瓣的重度关闭不全，早期手术矫治及主动脉瓣成形术能够改善心脏功能，防止心肌重构，避免心衰发生。

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Imaging diagnosis and surgical treatment of four cases of congenital aortic-left ventricular tunnel

XIONG Qing-feng，MA Xiao-jing，CHEN Xin，YU Zheng-chun，LI Wei，XU Juan，CHEN Xian-feng，PENG Zhi-yuan
（Department of Diagnostic Imaging Center，Wuhan Asia Heart Hospital，Affiliated Clinical College of Wuhan University，Wuhan 430022，China）

Objective：To evaluate the imaging diagnosis and surgical treatment of aortic-left ventricular tunnel.Methods：Four cases（2 males and 2 females）of congenital aortic-left ventricular tunnel（ALVT）were analyzed retrospectively，age ranged from 2 to 5 years.All patients were diagnosed by multi-spiral CTA（MSCTA）and echocardiography.Results：MSCTA and echocardiography showed the tunnel that bypassed the aortic valve and terminated in the left ventricle chamber.There were 1 case of ALVT with typeⅢ and 3 cases with typeⅡ.Two cases had a tunnel of 5～6 mm to the outflow tract of left ventricle，moderate aortic regurgitation and mildly dilated ascending aorta，and located at the edge of the aortic root between the left and right sinus approximating to the aortic valve（typeⅡ）.One case had a tunnel of 5～6 mm to the chamber of left ventricle and aneurism-like enlargement of the Valsalva sinus between the left sinus and ante-latus wall of left ventricle（typeⅡ）. One case had a tunnel of 4～5 mm，associated with moderate to severe aortic regurgitation，located at the edge of the aortic root between the right and noncoronary sinus approximating to the aortic valve，with an aneurysm located at the perimembranous ventricular septum sticking out to the outflow tract of right ventricular（typeⅢ）.One case was discharged without surgery. Three cases were operated with better functional results.The operation showed an abnormal tunnel that bypassed the aortic valve and terminated in the left ventricle chamber and showed the dilated ascending aorta with an aneurism-like enlargement of the Valsalva sinus，and the aneurysm sticking out to the outflow of right ventricle could also be seen at the perimembranous ventricular septum.The aortic regurgitation was detected in 2 cases.The aortic-left ventricular tunnel repair and the aortic valvuloplasty were performed.Conclusion：Aortic-left ventricular tunnel is a rare congenital abnormal communication between the aorta and the left ventricle.Since they are often accompanied with moderate to severe aortic regurgitation resulting in myocardial remodeling and congestive heart failure，aortic-left ventricular tunnel should be diagnosed and treated early.

Heart defects，congenital；Echocardiography；Tomography，spiral computed；Angiography

R541.1；R540.45；R814.42；R814.43

A

1008-1062（2015）04-0251-04

2014-09-26

熊青峰（1974-），男，湖北云梦人，副主任医师。

马小静，武汉亚洲心脏病医院影像中心，430022。