法洛四联症矫治术后左肺动脉闭锁一例

尚小珂 张刚成

病例讨论

法洛四联症矫治术后左肺动脉闭锁一例

尚小珂 张刚成

先天性心脏病；法洛氏四联症；肺动脉闭锁；牛颈静脉管道；介入

1 病例资料

患儿，男，8个月，因“发现心脏杂音8个月”入院。既往史无特殊，其母孕期注射过狂犬疫苗。入院查体：血压84/45 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血氧饱和度 76%，口唇及指（趾）端轻度发绀，心界扩大，心率138 bpm，律齐，P2减弱，胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级收缩期杂音，无传导。入院心脏彩超示：先天性复杂性心脏病，法洛四联症（TOF），侧支循环形成，卵圆孔未闭（双向分流）。心脏CT：先天性心脏病：内脏、心房正位，左位心，法洛四联症，左、右肺动脉发育不匹配，左肺发育较差（图1、2），降主动脉侧支血管形成，细小动脉导管未闭可能，McGoon指数1.72，左室容积指数30.7 ml/m2。之后在全身麻醉、低温、体外循环、改良超滤下行矫治手术。术中探查心包正常无粘连。主动脉增粗、前移，主动脉骑跨50%。主动脉∶肺动脉=2.0∶1.5，右室流出道肌肉肥厚，壁束、隔束肥厚形成低位漏斗口，肺动脉瓣环、主干狭窄、左肺动脉狭窄。室间隔缺损（VSD）直径1.5 cm。动脉导管未闭，直径0.4 cm，卵圆孔未闭。常规建立体外循环，上下腔插管。在肺动脉分叉处游离缝扎动脉导管。降温，阻断升主动脉，并于主动脉根部灌注冷含血停跳液。心脏停跳满意，心脏空、心肌软，心电图（ECG）呈直线。打开右房，通过卵圆孔放左心引流。纵行切开右室流出道至肺动脉瓣环，切除肥厚的壁束、隔束，疏通右室流出道，以5/0 Prolene连续缝合心包片修补VSD。缝合卵圆孔，复温，主动脉根部排气，开放升主动脉阻断钳，心脏自动复跳为窦性心律。牛颈静脉补片跨环加宽右室流出道、肺动脉、左肺动脉，关闭右房切口。给呼吸，逐渐脱离体外循环，经食管心脏超声（TEE）示：室缺未见残余分流，右室流出道无狭窄，主动脉瓣无反流，左室流出道无狭窄。改良超滤，拔除上下腔静脉管和主动脉根部灌注管。血压平稳。1∶1给予鱼精蛋白，血压无明显下降，肺动脉无过度膨胀。拔除主动脉插管，放置心包、纵隔引流。术后患儿早期循环有波动，予PICCO监测下调整血管活性药物好转。术后出现少尿，给予腹透治疗，腹透出超效果满意。术后第4天脱机拔管，拔管后序贯无创呼吸机，监测血气示氧合正常，无二氧化碳潴留，乳酸不高。出院前复查心脏超声均在正常范围。

术后7个月，患儿因“咳嗽10天”复诊。入院当天口唇发绀明显，测静脉血气示代谢性酸中毒，低氧，肺部听诊可闻及细湿啰音，予无创呼吸机辅助氧合无明显好转，心率逐渐降至100 bpm，立即予胸外按压，皮囊加压给氧，给予肾上腺素、阿托品、异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等，气管插管，碳酸氢钠纠酸，置冰帽等处理。血气分析示代谢性酸中毒合并呼吸性酸中毒，pH 6.89，高钾，乳酸12 mmol/L，PCO297 mm Hg，HCO 317.2 mmol/L。抢救约20 min后心律逐渐恢复，心室率140 bpm。血管活性药物评分最高达54分。之后数天患儿相继出现低心排，肺出血，肝、肾功能损害等并发症，给予维持循环、止血、护肝、营养支持等治疗后病情逐渐稳定，撤离呼吸机后序贯无创呼吸机辅助，住院22 d后出院。期间未复查心脏CT，心脏超声观察肺动脉显示不清。术后11个月，患儿因“纳差2个月”入院。入院时患儿呈心脏恶液质，体重4.5 kg，查B型钠尿肽前体（pro-BNP）6373 pg/ml。心脏超声提示左肺动脉显示不清（图3），心脏CT提示右室流出道未见狭窄，主肺动脉干、右肺动脉扩张，左肺动脉近段闭塞，闭塞长7 mm（图4），远段明显细小（图5），降主动脉发出体肺侧支供血肺动脉，直径1.7 mm（图6），McGoon指数1.8，左室发育好转，动脉导管已闭，房间隔、室间隔未见分流。拟在全麻下行右心导管+先心造影+左肺动脉球囊扩张术（图7、8）。术中反复尝试，选择各式导丝及导管均难以进入左肺动脉，终止手术。术中测肺动脉压，37/12（20）mm Hg，正常，Qp/Qs=0.85，PVR 4 Wood units，正常；先心造影示左肺动脉闭锁。建议外科手术，家属因故拒绝。目前患儿仍在随访中。

2 讨论

本例患儿术后出现左肺动脉闭锁，考虑原因是牛颈静脉加宽左肺动脉后，该处出现管道老化、较为严重的钙化和塌陷。目前国内外已经有中心报道牛颈静脉加宽或重建管道后出现钙化的情况[1-3]，包括吻合口的狭窄，管道内膜的纤维化、钙化等，但严重到管道完全闭锁的本例尚属首例（我中心第2例）。本研究选用国内通用的戊二醛交联法进行牛颈静脉处理[4,5]。此方法的优点是可抗酶降解和抗化学降解的能力强，缺点是戊二醛交联形成的Schiff碱很不稳定，且易出现可逆性反应，发生毒性细胞反应，使牛颈静脉管道在体内不能形成内皮化，并出现广泛的钙化[6]。临床上在对这类右室流出道梗阻的先心病需要跨环补片时选择人工材料非常棘手，在国内目前似乎没有更好的选择。理论上最好的材料是同种带瓣管道，但目前国内的状况是几乎没有途径能够取得同种带瓣管道，特别是适用于小儿的同种带瓣管道[7]。其他的比如用心包片重建单瓣和肺动脉，但就本研究术中的经验，新鲜心包易卷曲难以操作，时间长后心包可能皱缩和拉长，其也没有生长性，而自体心包本身会随着时间而增厚并有纤维组织形成；另外用心包片做瓣膜需要折叠材料一次，这样构成的瓣叶经血液冲击后的成形效果并不确定。还有一些选择如牛、猪、马等动物心包经戊二醛处理来制备跨环补片，其优点是来源广泛且具备一定的强度，能耐受血流的冲击而不易渗血。但因存在异种组织的强力免疫反应性和醛类物质的影响，常在数月后就发生严重的钙化，现已很少使用。Gore-tex人工血管或血管片是这一类应用较多的材料，其有助于内皮细胞早期快速增长覆盖，术后早期通畅率高，但中远期效果至今缺乏研究[8]。因此，目前国内主流的选择都是效果相对较好的牛颈静脉管道。现在应对术后出现的牛颈静脉管道老化导致并发症的办法有：①使用管道前用盐水反复漂洗，尽量去掉会刺激组织增生的保存液成分；②术中选择合适的管道，因为过大或过小都容易出现钙化或管道塌陷；③术后3～6个月华法林抗凝减少血栓形成等。本研究尚不能确定这样做能否从根本上解决问题，也许尽快研发具有良好生物学特性的人工管道是可靠的办法。

患儿术后超过半年时间出现了左肺动脉闭锁，遇到的另一个问题是，还能不能打通左肺动脉，无论是外科还是介入的方式，尚未有研究或者经验报道该问题。本研究认为，关键点是只要能找到体-肺侧支血管供应肺血，应该就有手术开通指征，反之，如果没有侧支血管供应肺血则为手术禁忌证，因为完全闭塞的血管不超过30 min就可能全部被血栓填充满，这时一旦开通闭塞的管道结果将会是灾难性的。经仔细阅读本例患儿的CT，本研究认为有侧支血管供应肺血，从CT横断面推测侧支血管不止一处，因此手术指征明确。

最后，本研究选择了创伤更小的经皮介入方式拟开通闭塞的血管。开通这个血管的关键是导丝能够通过闭塞的管道，如果能够建立轨道，再由导管沿导丝轨道跟进，退出普通导丝换成260 cm的加硬钢丝，选择比CT测量的管道直径大20%～40%的球囊扩张即可。但术中虽使用了包括端孔导管、右冠导管、眼镜蛇导管、不同角度的3根切割猪尾巴导管及不同类型的导丝，却始终难以让导丝进入闭锁的管道。本研究的体会是手感大概为“导丝顶在石头上”，最终失败，并终止手术。

图1 双源心脏CT增强显示主肺动脉及左右分支

图2 双源心脏CT显示左肺动脉和左室流出道及主动脉

图3 术后超声大动脉短轴切面

图4 心脏CT显示主肺动脉及分支层面

图5 测量残存左肺动脉分支

图6 体-肺侧支血管

图7 正位加头位右心室造影

图8 左侧位90°主肺动脉造影

［1］Meyns B，Garsse LV，Boshoff D，et al.The Contegra conduit in the right ventricuiar outfiow tract induces supravaivuiar stenosis.Thorac Cardiooasc Surg，2004，128：834-840.

［2］Delmo-Walter EM，Alexi-Meskishvili V，Abdul-Khaliq H，et al.Aneurysmal dilatation of the Contegra bovine jugular vein conduit after reconstruction of the right ventricular outflow tract.Ann Thorac Surg，2007，83：682-684.

［3］李轩，姜睿，闫鹏，等.法洛四联症根治术后再次手术56例原因分析.心肺血管病杂志，2014，33：172-177.

［4］马晓静，黄国英.法洛四联症术后心血管残余问题的研究进展.中华儿科杂志，2004，42：311-314.

［5］李虔桢，陈道中.重建右心室流出道中BalMedic管道与同种异体带瓣管道比较.中华胸心血管外科杂志，2012，28：482-484.

［6］李伟，吴忠仕，杨丽娟，等.去细胞结合光氧化技术处理牛颈静脉抗钙化性能研究.中华胸心血管外科杂志，2008，24：39-41.

［7］蔡小满，刘锦纷.同种异体带瓣管道重建右心室流出道耐久性研究现状.中华胸心血管外科杂志，2004，20：374-376.

［8］刘锦纷，陈会文，苏肇伉，等.Gore-tex管道重建前向性肺循环姑息性治疗法洛四联症合并肺动脉闭锁.中华胸心血管外科杂志，2006，22：73-75.

Percutaneous balloon dilate a rare case of left pulmonary atresia after Fallot surgery

Congenital heart disease；Tetralogy of Fallot；Pulmonary atresia；Bovine jugular vein conduit；Intervention

430022 湖北省武汉市，武汉亚洲心脏病医院心外科

张刚成，E-mail：Zhanggangchen@medmail.com.cn

10．3969/j．issn．1672－5301．2015．03．024

R654.2

B

1672-5301（2015）03-0282－02

2014-12-22）