自身免疫性胰腺炎41例临床及实验室指标分析

徐晓蓉，马 荣

自身免疫性胰腺炎41例临床及实验室指标分析

徐晓蓉，马 荣

目的 探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)临床特点及实验室指标。方法 回顾性分析和41例AIP患者的临床症状、生化指标、自身抗体特征。结果 本组41例AIP患者中32例为男性，男女比例为3．6:1，最常见的临床表现为上腹痛51．22%、黄疸46．34%、厌食加消廋26．83%;最常见的合并症分别为慢性胆囊炎34．15%、糖尿病17．07%、自身免疫性疾病26．09%(6/23)。血清学最常见的变化:γ-谷氨酸转肽酶(γ-GT)75．61%、天冬氨酸转氨酶(AST) 70．73%、胆红素(TB)65．85%均升高，另外血清CA19-9 63．64%升高、血淀粉酶(AMY)58．54%一过性升高;免疫球蛋白IgG 47．83%升高。结论 AIP患者多为中年以上男性，临床常以腹痛和黄疸而就诊，并常并发胆囊炎、糖尿病及自身免疫病等，以血清酶类、TB、CA19-9、IgG水平升高为特点，血清自身抗体阳性表达;极易被误诊为胰腺癌而接受不必要的手术，也常被误诊为慢性胰腺炎(CP)而失去有效治疗的机会，临床应加强对AIP的认识。

自身免疫性胰腺炎;临床特点;实验室指标;自身抗体

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种以免疫介导、纤维炎症改变为特点的特殊类型慢性胰腺炎症性疾病［1］，无典型的症状和体征，极易被误诊为胰腺癌，而接受不必要的手术治疗，提高对AIP临床症状、血清学特征的普及认识，将会明显改善我国诊断AIP的效率。本文回顾性分析41例AIP患者的临床症状、血清学等资料，旨在对AIP的早识别、早诊断提供依据。

1 对象与方法

1．1 对象 2008年1月-2014年5月期间在大连医科大学附属二院住院的AIP患者41例，AIP诊断符合2008年AIP诊断亚洲标准［2］，其中男32例，女9例，年龄17～81岁，平均年龄52．49岁，其中45岁及以上的30例，＜45岁11例，无死亡病例。

1．2 方法 回顾性分析41例AIP患者的临床表现及实验室血清学特点进行归纳总结。

2 结果

2．1 最常见首发症状 分别为上腹痛21例、黄疸19例、厌食加消瘦11例、上腹肿胀加不适9例、乏力2例、腰背不适2例、无症状5例。见表1。

表1 AIP常见的首发症状

2．2 最常见的合并症 分别为慢性胆囊炎14例、糖尿病7例、自身免疫病6例(6/23)、右束支传导阻滞4例，胸腹腔积液4例、肝硬化2例、胆结石3例、肾功不全1例。见表2。

2．3 血清学资料最常见的异常变化 分别为:γ-GT 75．61%、AST 70．73%、TB 65．85%、CA19-9 63．64%(21/ 33)、AMY一过性升高58．54%;免疫学资料:免疫球蛋白IgG 47．83%(11/23)升高，23例检测自身抗体，分别检测到ANA、抗ds-DNA、RF、抗CCP抗体、ANCA、SSA/Ro、AMA。见表3。

表2 AIP主要合并症

表3 AIP实验室指标分析

3 讨论

自身免疫性胰腺炎(AIP)是少见病，患病率占慢性胰腺炎发病的1．86% ～6．6%［3-4］，是以自然免疫为基础的疾病，必须基于影像学、血清学和组织病理学资料进行诊断，组织病理学的特征是诊断AIP的金标准，但需要在超声或CT引导下穿刺取得组织条(core biopsy)，AIP的特征性表现是淋巴浆细胞浸润性硬化性胰腺炎，镜下主要表现是以胰管为中心的大量淋巴细胞、浆细胞浸润、闭塞性静脉炎和漩涡样纤维化，免疫组化染色可见IgG4染色阳性的浆细胞密集浸润(≥10 cells/HPF)，主要好发于中老年，且以男性居多，本资料41例AIP患者中男女比例3．6:1(32/9)，45岁及以上占73．17% (30/41)，与日本学者Nishimori等［5］报道相近。

AIP早期可表现为局部胰头部肿大或包块，胰管节段性狭窄，进而发展为弥漫性胰腺肿大和胰管的弥漫性狭窄，是渐进性的发展过程，不易被发现，较隐匿，AIP其实质是一个慢性炎症过程，因此理论上与其他胰腺慢性炎症一样，临床症状轻微，甚至无症状。本资料中AIP患者最常见的首发症状分别为上腹痛(51．22%)、黄疸(46．34%)，其次分别为厌食加消瘦(26．83%)、上腹肿胀加不适(21．95%)、乏力(4．88%)、腰背不适(4．88%)，还有12．20%(5/41)的人无任何症状，可见腹痛和黄疸往往是患者就诊的主要原因，所以极易被误诊为胰腺癌而接受不必要的手术。同时63．64%(21/33)AIP患者的肿瘤标志物CA19-9明显升高，很易倾向于肿瘤的诊断。Kawa等［6］发现53% ～54%的AIP患者血清CA19-9水平升高，可能与胆道梗阻有关，本资料检测的阳性率偏高可能与检测的例数偏少有关。Duraker等［7］提出CA19-9对鉴别无黄疸的胰腺良恶性疾病有价值，但对鉴别胰腺癌和AIP作用不大，因大部分AIP患者会有黄疸。

AIP是一种自身免疫性疾病在胰腺的表现，有文献报道［8］92．2%的AIP患者有胰腺外病变，我们发现AIP时肝胆系统受累明显，有34．15%AIP患者合并胆囊炎，另有17．07% 的AIP患者合并糖尿病，26．09%的AIP患者合并自身免疫病，其中75．61%AIP患者γ-GT升高，70．73%AIP患者AST升高，65．85%AIP患者胆红素升高。

有研究表明，AIP为免疫调节紊乱引起的自身免疫性疾病，患者免疫球蛋白明显升高，本资料检测中47．83%AIP患者免疫球蛋白IgG升高，因此对于不明原因的高免疫球蛋白血症尤其合并胰腺包块患者，应高度警惕AIP，常规检查免疫指标。同时AIP可伴有自身抗体，有文献报道20%～40%的AIP患者伴随其它自身免疫病［9］，本资料中23例检测自身抗体，6例确诊为自身免疫病，其中SLE1例、RA2例、SS1例、UC1例、PBC1例，检测到的抗体分别为ANA、抗ds-DNA、RF、抗CCP抗体、ANCA、SSA/Ro、AMA，自身抗体只能作为参考，均不特异。

有研究发现，血清IgG4对诊断AIP的敏感性与特异性较高，最近一项研究发现:将血清IgG4水平以1．35 g/L为临界值诊断AIP的敏感性与特异性分别为92%，98%［10］，另外血清IgG4水平升高还可见于5%的健康人群，10%的胰腺癌、胆囊癌患者［11］。因此IgG4也不能作为完全诊断AIP的指标，可见AIP与胰腺癌之间的鉴别是不容忽视的，由于我们实验室还未开展血清IgG4的检测，所以41例AIP患者的实验室数据中就缺失了重要的一项，有待于其它学者的补充完善。

综上分析，AIP是一种免疫介导的特殊类型的慢性胰腺炎，由于AIP的病因及发病机制尚不明确，给临床诊断带来很大困难，误将AIP诊断为胰腺癌将导致不必要的手术;而误将胰腺癌诊断为AIP将延误病情，所以联合诊断非常重要。

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［7］ Doi R，Kami K，Ito D，et al．Prognostic implication of para-aortic lymph node metastasis in resectable pancreatic cancer［J］．World J Surg，2007，31(1):147-154．

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Clinical and laboratory indexes characteristics in 41 patients with autoimmune pancreatitis

XU Xiao-rong，MA Rong．(Department of Clinical Laboratory，The Seventh People's Hospital of Changzhou，Jiangsu 213011，China)

Objective To discuss the clinical characteristics and laboratory indexes of the patients with autoimmune pancreatitis(AIP)．Methods A total of 41 patients with AIP were enrolled in the study．The clinical symptoms and biochemical indexes were analyzed，and the characteristics of autoantibodies were investigated．Results Of the 41 patients with AIP，32 were males and the sex ratio were 3．6:1．The major clinical manifestations were epigastric pain(51．22%)，jaundice (46．34%)，anorexia and hide(26．83%)．The common complications were chronic cholecystitis(34．15%)，diabetes mellitus (17．07)and autoimmune disease(26．09%)．The common serological changes were:γ-GT(75．61%)，AST(70．73%)and bilirubin(65．85%)，which all went up．In addition，CA19-9(63．64%)，IgG(47．83%)also rose and blood amylase(AMY) was observed as 58．54%higher．Conclusion AIP mainly occurs in elderly male patients with chronic cholecystitis，diabetes and autoimmune disease．The major clinical manifestations of the patients are abdominal pain and jaundice．The characteristics of serology are the rising of serum enzymes，bilirubin，CA19-9 and Ig-G and serum antibody positive expression．The patients of AIP are easy to be misdiagnosed as pancreatic cancer and receive unnecessary surgery or to be misdiagnosed as chronic pancreatitis(CP)and lose effective treatment．So clinician should strengthen the awareness of AIP．

Autoimmune pancreatitis;Clinical characteristics;Laboratory index;Autoantibody

10．14126/j．cnki．1008-7044．2015．06．006

R576

A

1008-7044(2015)06-0529-03

江苏省常州市第七人民医院检验科，213011

徐晓蓉(1971-)，女，江苏武进县人，副主任技师，大学。

马 荣，女，副主任检验师，Email:772850415@qq．com

2015-06-15)