原发性低颅压综合征2例的特征影像学表现

刘建雄，林雅芳，尚祥，江敏

原发性低颅压综合征2例的特征影像学表现

刘建雄，林雅芳，尚祥，江敏

［作者单位］352100福建宁德，福建医科大学附属宁德市医院放射科（刘建雄，林雅芳，尚祥，江敏）

低颅压综合征；磁共振成像；诊断；治疗

原发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是以立位或坐位时头痛加重、卧位时头痛缓解或消失为临床表现的一种综合征。该病原因不明，预后良好，临床上极易误诊为脑膜炎、颈椎病等，影像学具有一定特征性。因此，正确掌握该病的影像表现，对患者得到及时正确的诊断和治疗具有重要意义。笔者回顾性分析2例SIH的MR表现，同时复习相关文献，以总结其影像学表现。

例1女，43岁，以“反复头痛40余天”为主诉入院。主要为头顶部持续性闷痛，无恶心、呕吐，头痛时轻时重，站立或坐位时明显，平卧休息后可稍缓解。近20 d来，头痛加剧，为全头持续性胀痛，伴头部束带感，偶有恶心、呕吐、胸闷。神经系统体检：双侧膝腱反射（++）。腰穿脑脊液压力= 40 mmH2O。脑脊液生化：浑浊洗肉水样，潘氏试验阳性，红细胞++++，有核细胞300×106个/L，单个核65%。墨汁染色：未检出新型隐球菌，cl-126.4 mmol/L，蛋白589.5 mg/L，糖3.9 mmol/L。颅脑CT未见异常。颅脑MR平扫+增强：双侧额颞部少量硬膜下积液，颅内硬脑膜及上颈段硬脊膜广泛增厚、强化，垂体增大，部分静脉窦扩张（图1～5）。入院后予补液支持、抗炎、对症处理，头痛缓解出院。1个月后复查颅脑MR平扫+增强未见异常（图6～9）。

例2女，47岁，以“头痛4余天”为主诉入院。位于前额部，呈中等持续性钝痛，感左耳鸣，坐位及站立时头痛明显，卧床休息后可减轻，无恶心、呕吐。神经系统体检：双侧膝腱反射（++），腰穿脑脊液压力=70 mmH2O。脑脊液生化：无色透明，潘氏试验阳性，红细胞偶见，有核细胞6×106个/L。墨汁染色：未检出新型隐球菌，Cl-124.4 mmol/L，蛋白499.9 mg/ L，糖3.6 mmol/L。颅脑CT及MR平扫未见异常。颅脑MR增强：颅内硬脑膜及上颈段硬脊膜广泛增厚、强化，部分静脉窦扩张（图10～12）。入院后予补液支持、抗炎、对症处理，头痛缓解出院。

低颅压综合征分为原发性和继发性两类，原发性SIH病因不明，Schaltenbrand于1938年第一次报道，其可能的发病机制有以下几点：①脉络丛血管舒缩功能紊乱导致脑脊液的产生过少；②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进；③脑（脊）膜小的撕裂造成的脑脊液漏［1］。目前，大多数学者认为脑（脊）膜小的撕裂造成的脑脊液漏是发病的主要原因［2］。继发性SIH多见于颅脑外伤、颅脑手术、脊髓麻醉、腰穿术后、休克、脱水、严重感染、安眠药中毒、头颅放射治疗等［3］。根据Monro-Kellie定律，在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数［4］。脑组织体积是恒定的，血容量和脑脊液容量经常会发生波动，后两者存在一个动态的平衡。因此，当脑脊液大量丢失、减少，颅内血容量就会因硬脑膜静脉充血代偿性增加，随着脑脊液进行性下降，由硬膜血管内容量增加建立的压力梯度使液体外渗到最内层的硬膜壁细胞，增强扫描磁共振造影剂在硬膜微血管及间质聚集，从而硬脑膜强化，而蛛网膜和软脑膜上微血管的紧密连接会阻止对比剂的聚集［5］，因此低颅压时软脑膜不受累及。本组病例硬脑膜均有不同程度增厚、强化，且硬脑膜增厚的程度与脑脊液压力降低成正比。

SIH患者典型的临床表现是体位性头痛，头痛在坐位或立位时明显，卧位时缓解，本组两例患者均有典型的体位性头痛。SIH的发生机制可能为低颅压时脑脊液的衬垫作用减弱、消失，坐位或立位时脑组织向下方移位，使分布在颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ神经受牵拉或压迫产生疼痛［6］，此外，CSF容量减少后对痛觉敏感的颅内静脉结构代偿扩张也是引起头痛的一个重要因素［7］。SIH患者的脑脊液压力＜60 mmH2O，本组1例脑脊液压力为40 mmH2O，另1例为70 mmH2O，考虑与就诊前院外补液有关。

图1　～5为例1。图1为T2WI示双侧额颞部少量硬膜下积液；图2为水抑制T2WI示双侧额部硬膜下积液为高信号；图3～5为T1WI增强示颅内硬脑膜及上颈段硬脊膜增厚、强化，垂体增大，直窦及上矢状窦扩张；图6～9为出院1个月后复查示双侧额颞部硬膜下积液、颅内硬脑膜及上颈段硬脊膜增厚消失，垂体体积较前缩小，直窦扩张减轻。

图10　～12为例2。T1WI增强示颅内硬脑膜及上颈段硬脊膜增厚、强化，垂体形态饱满，直窦及上矢状窦扩张。

大多数文献报道SIH患者的头颅CT正常，本组两例患者CT平扫均正常。硬脑膜弥漫性线状明显均匀强化是SIH的特征性表现［3，8，9］，以大脑凸面和小脑天幕的脑膜强化为著。这种硬脑膜弥漫性增厚、增强呈连续的均匀线状增强，没有结节状增强灶，不累及软脑膜，且广泛包绕脑组织形成“铠甲样”外观，非常具有特征性［9］，因软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以这种静脉的充血扩张只能表现在硬脑膜和脑静脉窦上，故在影像学上则表现为硬脑膜、硬脊膜的弥漫性增强和增厚以及颅内静脉窦的扩张，垂体的硬膜充血则表现为垂体增大［10］。如果脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿，还可能出现硬膜下积液来进一步缓解脑脊液容量的减少［11］。硬膜下积液的出现说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度，本组1例患者硬膜下积液在水抑制T2WI呈高信号，笔者认为与脑静脉、静脉窦内的血液中的成分（如蛋白、血细胞等）渗漏至硬膜下有关。脑下垂是SIH的另一特征性表现［3］，表现为中脑位置下移、交叉池高度变小、视交叉下移及垂体与视交叉间距离变小、下丘脑下移并蜷缩在鞍背上、脑桥增大下移并桥池变平及扁桃体下移等。脑下垂仅发生在严重脑脊液容量不足的患者，表明在早期的代偿机制不能发挥作用时发生，MRI扫描时患者仰卧位可能会低估脑下垂的影像学表现［12］。本组两例患者均未出现脑下垂，笔者认为与卧位时重力作用方向改变有关。

目前，头颅MRI平扫+增强是公认的诊断SIH首选检查方法，当MR检查有硬脑膜弥漫性均匀性线状增厚、脑下垂、垂体增大以及脑静脉窦扩张等特征性MRI表现，临床有体位性头痛及脑脊液压力降低（低于60 mmH2O），可以得出明确诊断。SIH在影像表现上应与特发性肥厚性脑膜炎、脑膜感染、硬膜下积液、硬膜下血肿及脑膜转移瘤相鉴别。临床上还需与引起头痛的其他病变，如神经性头痛、脑膜炎、脑炎、高血压脑病等相鉴别。临床上对SIH的误诊率极高，主要是由于对该病的认识不足而造成的，若临床能对体位性头痛及早发现并早期进行MR检查获得SIH典型的MR征象，可以避免腰穿造成脑脊液外漏进一步加重病情，使患者能够早期得到治疗，减少严重并发症的发生，从而有利于此类患者的预后，减少医患纠纷的发生。

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［本文编辑：王军红］

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