新生儿巨大血管瘤伴血小板减少综合征的临床诊治观察＊

陈 萍，王洪远△，黄学平

（四川省泸州市人民医院：1.输血科；2.外一科 646000）

血管瘤是先天性皮肤良性肿瘤［1］。治疗的方法很多，有手术和激光等［2］，但发生在新生儿的巨大血管瘤伴血小板（PLT）减少及全身紫癜等特征的症候群称为Kasabach－Merritt综合征，亦称K－M综合征［3］。因新生儿体形小，皮肤娇嫩，自身抵抗力弱，加上巨大血管瘤深在，血流丰富，容易引起大出血，治疗起来具有很大的难度，且难以彻底根治。现将本院2012年收治的1例新生儿巨大血管瘤伴PLT减少综合征的临床治疗经验进行总结分析如下。

1 临床资料

患儿为39周孕行剖腹产产下的1例体质量3330g的新生儿，女，出生后评分好。于2012年4月13日出生后20min入本院新生儿科，入院查体体温36.7℃，心率133次／min，呼吸53次／min。见右胸右肩部有一10cm×12cm×13cm大小，质硬，张力高的紫色包块，身体其他部位有散在出血点，根据临床特征及相关的实验检查，初步诊断：（1）挤压综合征；（2）血管瘤待排。实验室检查结果为：血常规WBC 15.85×109／L，RBC 1.86×1012／L，Hb 133g／L，PLT 8×109／L（手工计数7×109／L）；ABO血型为B型，RhD血型为阳性；PT 19.4s（参考值9.3～12.9s），APTT 67.1s（参考值20～40s），FIB 0.369g／L（参考值2～4g／L），TT 30.2s（参考值14～21s）；尿常规隐血＋＋，红细胞779.20／μL（参考值0～25／μL）；粪便常规隐血阴性，镜检红细胞阴性。产妇各方面基本正常，自述在怀孕期间反复牙龈出血、肿胀，乙型肝炎病毒检测为“小三阳”。

根据患儿的临床体征及实验室的检查结果，PLT计数极低及采血部位止血时间延长等，临床给予静脉输注丙种球蛋白和激素的药物治疗，联合多次小剂量的PLT悬液和新鲜冰冻血浆、冷沉淀、悬浮红细胞输注，输注后复查血常规的治疗方案，具体输注血液品种、输注量、输注时间及输注后PLT计数结果见表1。

表1 输注血液品种、输注量、输注时间及输注后PLT计数结果

经过5d时间给患儿输注PLT悬液和新鲜冰冻血浆、冷沉淀来提高PLT计数和改善凝血功能，治疗至4月17日时，PLT计数仍为13×109／L，呈进行性下降的趋势，采血部位的止血时间依然明显延长，右肩部的肿块仅缩小约0.5cm，治疗效果欠佳。在4月17日下午医院组织了由新生儿科、输血科、超声科、重症医学科、小儿外科、中心血站等多学科的联合会诊，在会诊讨论时，根据患儿的临床病情，已使用的治疗方案及治疗效果进行综合分析后，排除挤压综合征，考虑为新生儿巨大血管瘤或免疫性PLT减少症。决定暂不行多次少量输注PLT悬液的支持疗法。因患儿母亲为乙型肝炎“小三阳”患者，故放弃了中国科学院输血研究所相关专家建议，用患儿母亲的单采PLT通过生理盐水低速洗涤后输注给患儿的治疗方案，采取换血的治疗方案，因患儿血型为B型RhD阳性，直接用B型RhD阳性新鲜全血换血，同时采用压迫治疗来逐步阻断血肿的血供。采集患儿的血液到省血研所作相关的PLT抗原、PLT抗体检查，排除免疫性PLT减少综合征。

4月17日晚执行换血治疗。通过用全血进行换血的治疗后，患儿PLT上升到了151×109／L。但18日上午PLT又下降到了39×109／L，外送到省血研所做的相关检查结果均为阴性，排除了新生儿同种免疫性PLT减少症，诊断为新生儿巨大血管瘤伴PLT减少综合征。在随后的治疗中，主要是采用药物治疗和压迫治疗来根除血管瘤，继续输注小剂量PLT和新鲜冰冻血浆来提高PLT计数，补充凝血因子，改善患儿凝血功能。

经过近40d的治疗，患儿的血管瘤逐渐减小并消退，PLT计数逐渐升高，身体各项指标达到正常，康复出院。出院后对患儿继续随访了3个月，身体状况良好，健康活泼。

2 讨 论

婴儿血管瘤是儿童期最常见的良性肿瘤，发病率高达10%，早产儿20%会发生婴儿血管瘤［4］。但对其发生、发展存在着许多争议，其来源于血管内皮细胞的良性肿瘤，具有特征性的增生期、稳定期和消退期表现［5］。新生儿巨大血管瘤伴PLT减少综合征，是小儿血管瘤的严重并发症，多在新生儿及小婴儿期发病，通常见于6个月内的婴儿，其特点是巨大血管瘤、PLT减少和消耗性凝血障碍。患儿的主要死亡的原因是出血，其次是消耗性凝血障碍［6］。PLT减少的原因与血管瘤的存在密切相关。其病因机制目前认为是PLT流经血管瘤迂回曲折的毛细血管时，PLT滞留于瘤体内及合并DIC，PLT消耗过多及遗传免疫因素致PLT破坏增加和巨细胞生成障碍等所致［7］。同时纤维蛋白原的消耗和凝血因子Ⅴ、Ⅷ的改变使凝血机制异常［8］。K－M 综合征患儿多采用综合治疗［9］。首先是采取压迫或手术的方法阻断血管瘤的血供，使瘤体因缺血而逐渐减小直至消失。采用药物治疗及配合输血以提高外周PLT计数，纠正PLT减少和改善凝血功能。

本案例患儿经过5dPLT悬液和新鲜冰冻血浆的输注治疗后，PLT计数及凝血功能未得到明显改善，是因为巨大血管瘤的瘤体没有减小，甚至有出血倾向，使外周血流经瘤体时PLT破坏过多，凝血因子大量消耗。在此情况下医院及时组织多学科的会诊，根据患儿的实际情况、临床表现、实验室检查结果，以及已采用的治疗方案无效等因素，作出科学评估、判断，及时调整治疗方案，采用多种方法联合治疗。首先采用压迫止血的手段逐渐阻断瘤体的血供，达到使瘤体因缺血而逐渐缩小的目的，同时继续使用药物加输血治疗方法提高外周血中PLT计数，补充凝血因子，防止出血，最终这1例罕见的新生儿巨大血管瘤伴PLT减少综合征患儿能够治愈出院，并且在其后的生活中能够健康成长。

经过本案例也说明输血科要与临床科室密切配合，在给患者进行输血治疗时，要从患者的实际病情出发，把握好血液输注的原则。输血后由经治医师及时评估输血治疗效果，对于未达到输血治疗效果的，要查找原因消除影响因素，多学科合作，采取联合治疗的方法，积极治疗原发病，最终取得有效的治疗效果。

［1］边冬梅，王宇，段宝玲，等.臀部巨大血管瘤切除术的手术配合［J］.中华护理杂志，2011，46（10）：1021－1022.

［2］杨丽华，王斌，李超芹，等.α－2b干扰素成功治疗婴儿巨大血管瘤5例报告［J］.临床儿科杂志，2011，29（6）：576－579.

［3］周少毅.Kasabach－Merritt综合征治疗研究新进展［J］.中华小儿外科杂志，2012，33（12）：948－950.

［4］唐妮娜，张堂德，邱贤文.婴儿血管瘤的药物治疗［J］.中国皮肤性病学杂志，2012，26（2）：167－169.

［5］张靖，邓细河，王洪涛，等.经导管动脉栓塞治疗婴儿颌面部巨大血管瘤［J］.中华小儿外科杂志，2009，30（6）：345－348.

［6］雷红召，董长宪，马玉春，等.尿素与甲泼尼龙联合治疗四肢巨大血管瘤伴血小板减少［J］.实用诊断与治疗杂志，2008，22（5）：357－359.

［7］何雯，张瑛，徐静，等.巨大血管瘤伴血小板减少综合征2例报告［J］.中国小儿血液与肿瘤杂志，2008，13（5）：236.

［8］肖敏.新生儿巨大血管瘤伴血小板减少综合征1例［J］.罕少疾病杂志，2005，12（2）：封三.

［9］盛玉.5例新生儿K－M综合征的临床观察及护理［J］.实用临床医药杂志，2013，17（18）：165－167.