心房黏液瘤脱落致青年脑卒中二例

韩晓琛 姚生 戚晓昆 田俊磊

心房黏液瘤脱落致青年脑卒中二例

韩晓琛 姚生 戚晓昆 田俊磊

卒中；心脏肿瘤；黏液瘤

青年卒中的发病原因主要为动脉粥样硬化、代谢综合征、心源性栓塞、血管畸形、动脉炎、抗磷脂抗体综合征、夹层动脉瘤、偏头痛及社会因素等[1]。心脏黏液瘤是心脏最常见的原发性肿瘤，约占心脏肿瘤的30%～50%[2]。它是心源性脑栓塞的常见病因。该病实际人群的发病率约为0.5/100万，成年女性多见[3]。较大的瘤体可出现典型的心脏症候而易早期诊断，而小的黏液瘤临床上往往无心脏方面的症状及体征，易于漏诊和误诊。特别是年轻人突发头晕、失语、肢体瘫痪等缺血性脑卒中表现时，应想到心源性栓塞的可能性。

1 病例报告 例1：患者女，43岁。主诉“间断头晕2年余，加重伴右手指抽动半个月”于2014-02-10入院。于2011-10无明显诱因出现一过性头晕症状，伴有恶心、四肢僵硬，持续数分钟后自行好转。反复发作。至2012-02出现持续性头晕，期间曾有多次短暂意识不清。行头颅CT(2012-2-4)检查结果见图1A。2012-06来北京就诊，曾就诊多家三甲医院，行头影像学检查结果见图1B～F。诊断为“多发性脑梗死、头晕待查”，经中、西医等各种对症治疗均无明显好转。2012年7月发现“心脏黏液瘤”，并行“心脏黏液瘤切除术”，瘤体切除彻底，经病理学检查证实为心房黏液瘤，手术恢复良好。2014-01-17患者头晕加重伴四肢无力，右手指持续性抽动。给予“卡马西平”口服后抽动症状减轻。入院查体：意识清楚，语言流利，精神差，脑神经检查未见明显阳性体征，右手偶有不自主抽动，双上肢肌力5-级、双下肢肌力4级，肌张力稍高，双侧Babinski征阴性。术前PET-CT检查提示：脑内可见弥漫性多发高密度结节，以双侧额、顶、枕叶及小脑为著，形态不规则，其内可见低密度影，部分氟代脱氧葡萄糖(FDG)摄取异常增高，标准摄取值(SUV)平均值/最大值约为8.0/8.7；病变周围可见大片水肿带，FDG摄取；右侧侧脑室受压，中线结构左移。2014-02-17行无框架立体定向脑活检术。颅内病灶活检结果示缺血性病灶及胶质细胞增生(图2)。虽经对症支持治疗，头晕及下肢无力症状无明显缓解，目前仍定期门诊就诊并药物治疗。

图1 病例1头颅CT检查(2012-02-04)轴位可见右侧皮层下白质大片低密度影，伴水肿，中线稍偏左，颞叶近皮层团状高信号，顶枕叶近皮层片状高信号(A)；T2WI轴位片可见双侧多发皮层及皮层下软化灶，伴有广泛脑白质病变及水肿，中线左侧移位(B)；T1 FLAIR轴位片可见右侧为主多发皮层及皮层下短T1信号，伴有广泛脑白质病变及水肿，中线左侧移位(C)；T1增强轴位可见病灶呈高信号，对比T1FLAIR无明显改变(D)；T1增强矢状位可见顶枕叶、小脑多发病灶呈高信号(E)；MRA检查示颅内动脉未见明显狭窄及血管畸形(F)

图2 病例1颅内病灶脑组织活检病理检查结果显示白质区可见空泡状变性，伴小胶质细胞增生(A，HE×200)；小血管壁钙化(B，HE×200)；星形胶质细胞增生(C，胶质纤维酸性蛋白染色×200)

图3 病例2头MRI检查示DWI像可见左侧基地节区、侧脑室旁高信号，右侧基地节区片状低信号(A)；T1WI轴位片可见左侧小脑半球多发点、片状长T1陈旧性梗死灶，左侧基底节区片状稍长T1新发病灶(B)，右侧半卵圆中心片状长T1陈旧性梗死灶(C)；T2WI轴位可见右侧半卵圆中心片状长T1陈旧性梗死灶(D)；脑血管MRA检查示左侧大脑中动脉闭塞(箭头所示，E)；心脏彩超检查可见左房黏液瘤瘤体在二尖瓣打开时随血流突入左心室(箭头所示，F)

病例2：患者男，22岁。主诉“发作性头晕、右侧肢体无力3年，加重伴意识障碍1 d”于2013-10-05入院。患者于2010年无明显诱因出现头晕，之后意识丧失、右侧肢体无力，持续2 h后缓解，无明显后遗症。2013-10-05在家做俯卧撑及压腿运动时，再次出现意识不清、右侧肢体无力、言语不能，伴大小便失禁。入院查体：昏睡，言语不能，查体不配合，眼裂等大，右侧鼻唇沟略浅；伸舌右偏，左侧肢体5-级，右上肢肌力2级，右下肢肌力3级，右下肢肌张力高；双侧Babinski征、Chaddock征阳性。2013-10-05行头颅MRI检查示左侧大脑半球新发梗死灶(图3A)，右侧半球及小脑多发陈旧梗死灶(图3B、3C、3D)；MRA检查示左侧大脑中动脉主干闭塞(图3E)。心脏超声检查可见左心房内高信号瘤体在心室舒张期随血流突入左心室，部分阻塞二尖瓣(图3F)。经治疗患者意识水平逐渐恢复，可简单言语，大小便能自控。病情稳定后，于2013-10-18行“左房黏液瘤切除术”。术后患者恢复好，继续二级预防并肢体康复锻炼。2014-04-06患者出现右侧肢体无力较前加重，右上肢握力减弱，右下肢行走无力，行头颅MRI检查示新发脑梗死灶。

2 讨论 心脏黏液瘤可发生于任何年龄，女性多发。尤以左房黏液瘤多见，约占80%左右；其次是右房黏液瘤，约占7%～20%[4]。心脏黏液瘤是一种富含黏液基质、类似桑葚样的圆形或椭圆形松散软质肿瘤，瘤体通过蒂附着于心内膜上，肿瘤松脆易碎，极易受到血流冲击而破损脱落，出现心源性、脑源性以及其他器官受累的症状和体征。由于受瘤体大小、部位、活动度及是否脱落等因素的影响，其临床表现呈多样化特点：如脱落的瘤体突然栓塞二尖瓣口或三尖瓣口，很容易导致心源性猝死；如瘤栓脱落至下肢，可出现下肢远端痛、麻、痒，甚至坏疽；瘤栓脱落至颅内血管，则出现头晕、头痛及晕厥等缺血性脑卒中表现。

本组2例患者未行心房黏液瘤切除术之前，并未出现心脏症状，反而以发作性眩晕为特点起病。例1和例2出现头晕表现到发现黏液瘤分别为9个月和3年；从病程上看，例1表现出良性肿瘤恶性进展的特点，尽管心房黏液瘤已切除，但在1年半以后患者出现头晕加重伴四肢无力，以及右手指持续性抽动，头颅MRI检查发现右额顶叶多发占位性病变伴强化，多家医院均考虑为颅内占位而未想到心房黏液瘤的种植转移。病例1与Raza等[5]报道的1例47岁女性患者有一定相似性，两者均表现为颅内占位性病变，并通过脑活检明确诊断。例2急性起病，活动过程中突发眩晕及意识丧失，符合栓子脱落的临床表现，后经心脏超声检查发现左房黏液瘤，2周后行心房黏液瘤切除术。由于心脏黏液瘤瘤体易脱落导致动脉栓塞及猝死的发生，因此，临床上一旦明确诊断，应立即行手术治疗。

此2例病例起病均为头晕起病，均确诊为心脏黏液瘤。虽经手术治疗，术后仍间断出现颅内新发病灶。此2例患者由黏液瘤导致缺血性脑卒中，不仅在临床表现上存在不同，而且头颅影像特点也截然不同。与例2典型脑梗死的头颅影像表现不同，例1相对比较特殊，其影像特点表现为皮层及皮层下多发的软化灶，广泛的脑白质病变，且占位、水肿效应明显，更易被诊断为颅内占位。该患者进行多次头颅增强核磁及PET-CT检查，均因无法定性诊断而进行脑活检术，病理检查结果呈非特异性炎性改变伴胶质细胞增生，并未发现黏液瘤侵犯血管的证据。其原因可能与立体定向脑活检取材部位有关。根据患者的脑活检病理及临床长期随访，基本排除颅内恶性肿瘤。结合患者既往心房黏液瘤手术病史，并经多位专家会诊后考虑为心房黏液瘤的颅内种植转移。例2发病后头核磁检查发现既有弥散加权相的新发高信号病灶，又有多发的陈旧软化灶，符合心房黏液瘤在不同时期瘤栓脱落表现的特点。2例患者均进行了头MRA检查，例1颅内病灶多但脑血管MRA检查未见异常，正因如此，临床医生没有首先考虑脑血管病而更倾向于肿瘤的诊断。例2发病后经头MRA检查发现左侧大脑中动脉主干闭塞，可能提示瘤栓体积较大，进而引起颅内重要血管的栓塞。

尽管心脏黏液瘤在病理上是一种良性肿瘤，但由于其易复发和种植转移的特性，往往会呈现 “恶性”表现[6]，既可在动脉远端种植后生成小瘤体，造成血管闭塞或栓塞，又可侵袭颅内动脉壁而形成单发或多发的颅内动脉瘤。文献报道约45%的患者是以神经科的表现起病[7]，由于心房黏液瘤所致的脑卒中临床表现与一般的栓塞性脑卒中相似，因此，为防止漏诊，美国心脏病学院和美国心脏学会建议：缺血性脑卒中患者有心脏病的临床证据或年龄小于45岁者，均应常规进行心脏超声检查。特别是对于没有心房纤颤的患者，更容易忽视心脏来源的栓子。因此，神经内科专科医生在关注颅内血管的同时，更要注重全身症状和体征的把握。

[1]Arnold M, Kurmann R, Galimanis A, et al. Differences in demographic characteristics and risk factors in patients with spontaneous vertebral artery dissections with and without ischemic events[J]. Stroke, 2010, 41(4): 802-804.

[2]Molina JE, Edwardr JE, Ward HB. Primary cardiac tumors: Experience at the university of Minnesota [J]. Thorac Cardiovasosurg, 1990, 38(suppl): 183.

[3]Sabiston D, Spencer F. Surgery of the Chest[M]. New York: A Harcourt Publishers International Company, 2001.2069-2085.

[4]Bjessmo S, Ivert T. Cardiac myxoma: 40 years’ experience in 63 patients[J]. Ann Thorac Surg, 1997, 63 (3):697-700.

[5]Raza E, Kamal AK. Recurrent non-aneurysmal, metastatic intraparenchymal haemorrhages following resection of atrial myxoma- case report and literature review[J]. Case Reports, 2012,2012(oct24 2):r220125772.

[6]Chitwood WR Jr. Clarence Crafoord and the first successful resection of a cardiac myxoma [J]. Ann Thorac Surgery, 1992, 54 (3):997-998.

[7]Cardoso R, Chaves M, Prado S, et al. Adolescent with neurological manifestations of cardiac cause treated surgically [J]. Rev Port Cardiol, 2009, 28 (1): 97-103.

(本文编辑：时秋宽)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.05.018

100048 海军总医院神经内科

姚生，Email:bjyaosheng@sina.com

R743.3;R732.1

D

1006-2963 (2015)05-0374-03

2014-12-30)