烟雾综合征合并Graves病一例

刘敬 王惠娟 任伟曼 燕犁天

烟雾综合征合并Graves病一例

刘敬 王惠娟 任伟曼 燕犁天

脑底异常血管网病；Graves眼病

1 病例报告 患者女性，33岁，主因“右侧肢体麻木20余天，无力7 d”于2014-01-24入院。患者于20余天前出现右侧肢体麻木，伴言语不利，找词困难，说话费力，症状呈持续性，于当地医院输液治疗(具体不详)，症状无明显好转，于7 d前出现右侧肢体无力，自己不能站立，右手不能端碗，伴小便失禁，精神可，意识清楚，饮食正常。既往无糖尿病、高血压及冠心病病史，有甲状腺功能亢进(甲亢)病史2年，于6个月前应用I131治疗，后服用甲巯咪唑(10 mg，2次/d)、普萘洛尔(5 mg，3次/d)及维生素B1(10 mg，3次/d)治疗，无其他既往病史，且否认家族中有类似病史。入院查体：轻度突眼，甲状腺Ⅰ度肿大。意识清楚，反应迟钝，不完全运动性失语。脑神经检查正常，右上肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅱ级，左侧肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常。四肢腱反射(++)，双侧巴宾斯基征(-)。感觉系统查体不能合作。颈抵抗(-)。美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分9分。辅助检查：头颅MR示：两侧额叶皮层及皮层下白质多发亚急性脑梗死(图1)；脑MRA可见双侧大脑前动

图1 患者头颅DWI成像检查显示两侧额叶皮层及皮层下白质多发亚急性脑梗死灶(箭头所示)

图2 患者头颅MRA检查显示双侧大脑中动脉及大脑前动脉起始部狭窄，未见明显显影，考虑MoyaMoya病

脉及大脑中动脉起始部狭窄(图2)，考虑MoyaMoya病，但患者拒绝行DSA检查。脑电图：正常。甲状腺功能检查：Anti-TPO(47.51 IU/mL)、FT3(5.16 pg/mL)、FT4(2.86 ng/dL)、TT3(2.58 ng/mL)、TT4(20.28 ug/dL)均升高，TSH(0.00 uIU/mL)降低。甲状腺球蛋白抗体15.17 IU/mL，促甲状腺激素受体抗体强阳性，促甲状腺激素受体抗体(16.29 IU/L)升高。甲状腺超声检查：甲状腺弥漫性病变，血流增多。免疫功能检查：CRP(14.4 mg/L)升高，红细胞沉降率(39 mm/h)增快，抗核抗体(ANA)阳性，抗U1RNP阳性，类风湿因子(53.3 IU/mL)升高，免疫球蛋白、补体、抗心磷脂抗体、抗线粒体抗体及ANCA均为阴性。血常规、肝功能、肾功能及凝血功能正常。临床诊断：(1)脑梗死，烟雾综合征(Moyamoya syndrome，MMS)；(2)Graves病，甲亢；(3)结缔组织病。入院后按脑梗死治疗，给予疏血通(6 mL/d)活血化瘀，依达拉奉(60 mg/d)清除自由基，奥拉西坦(4 g/d)营养神经等治疗12 d，考虑患者本次发病与Graves病有关，不是动脉粥样硬化等病因所致的脑梗死，未应用抗血小板聚集、降脂固斑药物治疗。同时给予抗甲状腺药物(继续应用甲巯咪唑、普萘洛尔及维生素B1，但普萘洛尔的剂量增至10 mg，3次/d)、地塞米松(10 mg/d)治疗7 d，患者症状稍有好转。查体：右上肢肌力恢复至Ⅳ级，余查体情况较入院时无变化，考虑恢复较慢，后给予丙种球蛋白冲击治疗(20 g/d，×3 d)后患者症状明显好转，患者反应力正常，仍有不完全性运动性失语，但右侧肢体肌力恢复至Ⅴ-级。NIHSS评分1分。随访患者近1年，甲状腺功能控制良好，脑卒中未再复发。

2 讨论 烟雾病(Moyamoya disease，MMD)是一种双侧颈内动脉、大脑前动脉及大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底代偿形成异常血管网为特征的脑血管疾病，又称作脑底异常血管网病。当烟雾血管并发神经纤维瘤病I型、结节性硬化、甲亢、镰刀细胞性贫血、Down’s综合征、纤维肌肉发育不良等疾病时，则诊断为MMS[1]。MMD的诊断主要依据临床表现和影像学检查。DSA是目前诊断MMD的“金标准”[2]，但近年来随着MR技术的发展，MRA检查可清晰地显示颅内血管情况，MRA在诊断MMD中的一致性与DSA大致相符[3]，提示其作为无创手段诊断MMD具有可行性。Graves病是一种自身免疫性疾病，近年国内外均对Graves病合并MMD进行了报道，认为二者关系密切，但确切机制尚不明确，可能与遗传、免疫及血流动力学异常等因素有关[4-7]。

本例患者为33岁女性，有神经系统缺损的症状和体征，头颅MR检查可见两侧额叶皮层及皮层下白质多发亚急性脑梗死病灶；MRA可见双侧大脑前动脉及大脑中动脉起始部狭窄，支持烟雾血管所致缺血性脑血管病，同时患者合并甲亢，支持MMS的诊断。结合患者既往甲亢病史、临床特征及实验室检查结果，支持Graves病和甲状腺功能亢进诊断。入院后给予疏血通活血化瘀，依达拉奉清除自由基，奥拉西坦营养神经等治疗，并予抗甲状腺药物、激素及丙种球蛋白治疗后患者症状明显好转。本例患者需排除桥本脑病(HE)，HE临床表现各异，大致分为两个类型，一类为伴有局部症状的卒中样或癫痫样发作型，另一类为进行性痴呆及精神症状型。其中以意识障碍发生最频繁，辅助检查主要表现抗甲状腺抗体显著升高，脑电图、脑脊液有异常改变，甲状腺功能一般表现为正常或仅有轻度甲状腺功能减退，头颅CT或MRI可正常，也可有异常表现，对激素反应性好。本例患者表现为卒中样发作，不完全运动性失语，右侧肢体肌力差，影像学表现为皮层及皮层下病变，考虑为双侧大脑中动脉及大脑前动脉狭窄所致的缺血性改变，尽管本例抗甲状腺抗体升高，但考虑患者既往有甲亢病史，应用I131治疗后会导致出现抗甲状腺抗体升高的假阳性表现，且脑电图正常，故不支持HE的诊断。

MMD与Graves病关系密切，此类患者经抗甲状腺药物治疗有效，随着甲状腺功能的恢复，可降低脑卒中复发的几率。本例患者随着甲状腺功能逐渐恢复正常，神经系统功能得到改善，随访未见卒中复发。

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(本文编辑：时秋宽)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.05.017

050000 河北医科大学第二医院神经内科

王惠娟，Email：hjwangdor@163.com

R743.4

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1006-2963 (2015)05-0372-02

2014-12-15)