全内脏反位后腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术1例

王骥昊 郭刚 马鑫

1中国人民解放军总医院泌尿外科 100853 北京

病 例 报 告

全内脏反位后腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术1例

王骥昊1郭刚1马鑫1

1中国人民解放军总医院泌尿外科 100853 北京

内脏反位；后腹腔镜；肾上腺肿瘤

内脏反位是一种罕见的先天性畸形，发生率为1∶4 000～1∶10 000[1]。内脏反位分为全内脏反位与部分内脏反位，其中全内脏反位占86%， 部分内脏反位占14%[2]。全内脏反位伴肾上腺肿瘤在临床上更是极为少见，检索国内外文献，采用后腹腔入路切除伴有全内脏反位的肾上腺肿瘤未见报道。我们近期收治1例全内脏反位同时伴肾上腺肿瘤的患者，并成功行后腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术，现报告如下。

1 病例资料

患者，男，55岁。因“发现血压高5年，检查发现右肾上腺占位1个月”于2014年4月17日入院。既往乙肝病史20余年。家族中无遗传病及传染病史。查体：体温36℃，血压118/78 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，心尖搏动位于右锁骨中线第五肋间外侧0.5 cm处，腹平软，肝脾肋下未触及，Murphy氏征(-)，双肾卧位及坐位均未触及，双肾区无扣击痛，双下肢无水肿。辅助检查：胸片(图1)示右位心，双肺未见异常；心电图示：右位心，窦性心律。腹部超声及CT(图2)示内脏反位，CT可见右肾上腺大小为3.8 cm×3.4 cm肿瘤。患者入泌尿外科前曾就诊于内分泌科行相关内分泌检查及化验，小剂量地塞米松抑制试验：皮质醇151.27 nmol/L，促肾上腺皮质激素<1.1 pmol/L；大剂量地塞米松抑制试验：血清皮质醇未降至对照值50%以下；间碘苄胍扫描结果阴性。考虑右肾上腺占位皮质醇瘤可能性大，嗜铬细胞瘤不除外，并予特拉唑嗪片口服降压。患者术前诊断为：①右肾上腺肿瘤；②先天性全内脏反位；③慢性乙型肝炎。

于2014年4月21日手术。手术采用全身麻醉，取后腹腔入路，患者左侧卧位，摇腰桥使右腰抬高，取腋后线肋缘下2 cm，腋前线肋缘下和髂嵴上分别置入5 mm、12 mm及10 mm Trocar。清理腹膜外脂肪以显露腹膜后折返和肾周筋膜，纵行切开肾周筋膜，分离肾上腺周围3个相对无血管间隙：于右肾内上方的肾周脂肪囊与肾前筋膜之间向上游离第一个层面，可见右肾上腺大小为4.0 cm×3.5 cm肿瘤，呈黄色，富血供，腹侧未观察到下腔静脉(图3，图4)；于右肾外上方的肾周脂肪囊与腰大肌间向上游离第二个层面直至与第一层面会合；切开右肾上极脂肪囊，显露肾上极实质表面，分离位于肾上腺底部脂肪囊与肾上极实质表面之间的第三层面。用Ham-o-lok夹阻断肿瘤周围血供，用超声刀逐步游离并完整切除右肾上腺肿瘤。手术过程中血压、心率基本稳定。手术过程顺利，术中出血量约30 ml。患者术后第1天开始排气，第2天拔除引流管，于术后第4天出院。术后病理结果：右肾上腺血管瘤伴梗死。

图1 胸片示右位心，双肺未见异常

2 讨论

全内脏反位器官功能往往正常，平时无任何症状，多在体检时发现。全内脏反位多合并其他先天畸形，尤其是心血管系统畸形的发生率是正常人的10倍[3]。当全内脏反位合并阑尾炎或胆道疾病时会因疼痛部位的改变给首诊医生的诊断带来一定的困难。全内脏反位引起的解剖变异往往会增加外科手术的难度，张念荣等[4]有1例全内脏反位腹腔镜胆囊切除术的报道，国外曾有文献报道经腹腹腔镜切除伴有全内脏反位的肾上腺肿瘤，采用后腹腔入路切除伴有全内脏反位的肾上腺肿瘤未见报道。后腹腔入路的优势在于能够避开腹腔内器官而直接进入肾上腺窝进行手术[5，6]，患者腹腔内器官反位，相比于经腹腔入路，后腹腔入路优势更加明显。本例手术过程与常规后腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术基本相同，因为腹膜后解剖标志以及与肾上腺3个面相对应的肾上腺周围存在的3个相对无血管间隙并未因腹腔内内脏反位而改变，从而避免了内脏反位引起的解剖变异所造成的手术难度增加，但术中因内脏反位未见到常规手术时应见到的下腔静脉，此外术中应避免损伤因内脏反位而位于右侧肾上腺前方的胰体及脾血管等。

图2 腹部超声及CT示内脏反位

图3 腹侧未观察到下腔静脉

图4 腹侧未观察到下腔静脉

[1]Kashiwagi S, Ishikawa T,Onoda N, et al. Laparoscopic Adrenalectomy in a Patient with Situs Inversus. JSLS, 2013(17):487-490.

[2]徐新保,张宏义,孔亚林,等.全内脏转位伴胆道多发结石患者术后发生急性肾功能衰竭1例.中华消化外科杂志,2011,10(4):310-311.

[3]Spoon JM. Situs inversus totalis. Neonatal Netw, 2001,20(1):59-63．

[4]张念荣,曲强,何小东,等.全内脏转位腹腔镜胆囊切除术1例.中国微创外科杂志,2012,12(11):1055-1056.

[5]张旭.解剖性后腹腔镜肾上腺切除术的手术方法和技巧.临床泌尿外科杂志,2007,22(8):561-562

[6]张旭.泌尿外科腹腔镜手术学.北京:人民卫生出版社,2008:21-22.

马鑫，urologist@foxmail.com

2015-01-13

R699.3

A

2095-5146(2015)02-121-02