肝段下腔静脉缺如伴下腔-副肝静脉吻合、左下肢静脉异常回流一例

张明贵， 胡斯礼， 孙德伟



·病例报道·

肝段下腔静脉缺如伴下腔-副肝静脉吻合、左下肢静脉异常回流一例

张明贵， 胡斯礼， 孙德伟

血管变异； 下腔静脉缺如； 体层摄影术，X线计算机

图1 多期相门脉期右肾静脉冠状面MIP图像示右肾静脉回流入下腔静脉，下腔静脉肝段缺如，肝内血管显示始终欠佳。图2 多期相动脉晚期左肾静脉平面图像示半奇静脉扩张，并接受左肾静脉回流。 图3 左肾静脉平面冠状面MIP图像示左肾静脉汇入扩张的半奇静脉。 图4 多期相门脉期图像示门静脉形态正常，没有扩张纡曲。 图5 CTA图像示右侧髂总静脉延续为下腔静脉，左侧髂总静脉向上并延续为半奇静脉，两者之间为腹主动脉。 图6 直接法下腔静脉CTA MIP图像示下腔静脉肝段缺如，肝内可见大量纡曲扩张血管，局部呈瘤样扩张，扩张血管经肝尾叶及肝右叶副肝静脉与下腔静脉交通吻合。

病例资料 患者，男，36岁，无明显诱因出现上腹部不适伴隐痛1个月就诊。体检：身高163 cm，体重75 kg，血压120/70 mmHg，腹软，未触及肿块，无压痛及反跳痛，未见腹壁纡曲静脉。既往体健，无腹部疾病、手术和创伤史，实验室检查无异常。肝脏超声检查：肝内多发囊性团块，与肝静脉相通，内可见血流信号，门静脉未见扩张。腹部多期相CT检查：双侧髂总静脉未汇合，右侧髂总静脉回流至下腔静脉，该下腔静脉肝段显示不清，肝内大量蚯蚓样纡曲血管团，但与下腔静脉和肝静脉之间的关系始终显示欠佳(图1)；左侧髂总静脉经半奇静脉回流，其间接受左肾静脉回流(图2、3)；未见腹壁静脉等侧支血管开放，门静脉形态正常(图4)，未见肝脾肿大。下腔静脉直接法CTA：右侧髂总静脉延续为下腔静脉，左侧髂总静脉向上延续为半奇静脉(图5)；下腔静脉肝段缺如，肝内可见大量纡曲扩张血管，局部呈瘤样扩张(图6、7)，扩张血管经肝尾叶、肝右叶前下段及后下段与下腔静脉交通吻合(图8)，并经3支肝静脉汇合后回流入右心房(图9)。

讨论 下腔静脉发育畸形是一组相当少见的由胚胎时期发育或退化异常所致的先天性血管变异[1]，在胚胎期的第6～8周主要通过后主静脉、下主静脉及上主静脉这三对静脉发育、吻合、退化而形成；此外与卵巢静脉和脐静脉也密切相关。胚胎期下腔静脉由肾下段、肾段、肾上段、肝段等4段组成。

根据胚胎发育期下腔静脉异常水平可将其分为3大类，即肾上段下腔静脉异常、肾段下腔静脉异常和肾下段下腔静脉异常，共6种畸形：①左位下腔静脉；②双下腔静脉；③下腔静脉肝段缺如，奇静脉代偿引流至上腔静脉；④左肾静脉环绕主动脉；⑤环下腔静脉输尿管；⑥主动脉后左肾静脉。其中①②⑤属于肾下段下腔静脉异常，④和⑥属于肾段下腔静脉异常，③属于肾上段下腔静脉异常，临床以左肾静脉环绕主动脉、左侧下腔静脉、双下腔静脉最为常见，且左肾静脉解剖和数量的变异更为常见。

图7 直接法下腔静脉CTA VR图像。 图8 横轴面MIP图像示下腔静脉与肝右叶副肝静脉吻合，副肝静脉明显扩张纡曲，局部呈瘤样，未见腹壁侧支静脉扩张。 图9 CTA图像示扩张的副肝静脉与肝静脉交通，并经3支肝静脉汇合后回流入右心房。

本例肝段下腔静脉缺如属于肾上段下腔静脉异常，此类畸形是胚胎第6周下腔静脉干和肝静脉干连接失败，血液从后肾段经过奇静脉和/或半奇静脉回流入心脏，肝静脉直接回流入右心房。本病例下腔静脉是右侧髂总静脉的直接延续，肝段缺如处并未经奇静脉或腹壁静脉等侧支血管回流，而是经肝尾叶、肝右叶入肝，可能与副肝静脉的存在有关[2]，再经副肝静脉和肝静脉交通，最后3支肝静脉汇合后回流入右心房；左侧髂总静脉未与右侧髂总静脉汇合，而是经半奇静脉回流，其间接受左肾静脉回流，因此又有着肾下段下腔静脉异常的表现，是一种未能明确分类的、极其复杂的下腔静脉发育异常。本病例主要应与布-加综合征鉴别，后者为下腔静脉和/或肝静脉狭窄或闭塞，而非缺如，狭窄段以远下腔静脉仍由左、右髂总静脉汇合而成，双侧肾静脉均回流至下腔静脉；临床上，急性期症状如急性重型肝炎，慢性期发生肝损害和门脉高压，腹壁及腹腔侧支血管建立，均有别于本病例。

[1] 张龙江，卢光明.全身CT血管成像诊断学[M] .北京：人民军医出版社，2012：350-356.

[2] 张彦，李振平，梁邦领，等.副肝静脉的影像解剖学研究[J].医学影像学杂志，2006，16(2)：116-119.

321017 浙江，金华市中医医院放射科

张明贵(1978-)，男，浙江金华人，主治医师，主要从事医学影像诊断工作。

R543.6; R814.42

D

1000-0313(2015)09-0973-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.024

2015-02-12

2015-04-01)