胰腺恶性间质瘤一例

肖平， 陈翠芬， 黄伟年， 赵勇， 谭理连



病例报道·

胰腺恶性间质瘤一例

肖平， 陈翠芬， 黄伟年， 赵勇， 谭理连

间质瘤； 胰腺； 体层摄影术，X线计算机； 病理学

图1 CT平扫示左上中腹囊实性肿块(箭)，可见分隔样改变。 图2 CT增强扫描动脉期示肿块实性部分中度强化(箭)。 图3 CT增强扫描静脉期示实性部分明显强化(箭)。 图4 CT增强扫描延迟期示肿块实性部分明显强化，囊性部分无强化(箭)。 图5 镜下示瘤细胞呈栅栏或短梭形交织排列(×200，HE)。 图6 镜下示肿瘤内血管丰富(×100，HE)。

胃肠道间质瘤( gastrointestinal stromal tumor，GIST) 可发生于消化道任何部位，最多见于胃，其次为小肠、结直肠和食管。胃肠道外间质瘤很少见，发生于胰腺者更为罕见，目前国内报道胰腺间质瘤仅4例[1-4]。本文报道1例，并复习相关文献，旨在提高对本病的认识。

病例资料 患者，男，53岁，因上腹部饱胀不适1个月入院。无黄疸，既往无腹部疾病及外伤史。查体：中上腹部膨隆，未见肠型和蠕动波，可见约20.0 cm×20.0 cm大小肿块，范围上至剑突下，下至脐部上缘，左至腋前线，右达右腹直肌边缘。肿块边界欠清晰，质地韧，表面凸凹不平，无压痛，活动度差。肝脾肋下未触及，腹肌稍紧，全腹无明显压痛、反跳痛，肿块叩诊呈浊实音，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分。肿块未闻及明显血管杂音。实验室检查: 淀粉酶和肿瘤标记物CEA、CA125、CA19-9等均在正常值范围。

CT示左上中腹肿块，大小约12.7 cm×15.0 cm，有包膜，实性部分CT值35 HU，内见多发囊状密度影及分隔样改变，囊变灶最大者直径约8.8 cm，肝左叶结构显示欠清，局部受压内移，胃及上腹肠管明显受压，正常胰腺结构显示欠清，左肾略受压，腹膜后未见明显肿大淋巴结。增强扫描动脉期示左上腹肿块实性部分中度强化，静脉期和延迟期明显强化，囊性部分未见强化(图1～4)。CT诊断：胰腺囊腺瘤可能，肠道间质瘤待排。

病理检查：送检标本包括胰腺、肿块和脾脏，胰腺与肿块分界不清，肿块无包膜。肿块呈不规则形，切面灰白、鱼肉样、囊实性，内见多个囊肿，囊内壁粗糙。镜检：梭形细胞呈实体巢状或梁索样增生，核旁空泡可见，细胞排列呈栅栏状或不规则，核分裂像3～5个/10HPF，灶性瘤组织坏死。免疫组化：CK(H)(-), CK(L)(-),Vim(+)，SMA(-), CD31(-), BCL-2(+), CD99(+), S-100(-),Desmin(-), NSE(+), CD34(+), CD117(+)，Ki-67 2%～3%(+)，F8(-)。病理诊断：胰腺恶性间质瘤(图5、6)。

讨论 胃肠外间质瘤可见于网膜、肠系膜、膀胱、胆囊、胰腺、腹膜后及子宫等部位[5]，仅占GIST的5%～10%，约占腹腔软组织肿瘤的4%～7%[6]，多见于老年人,无性别差异。首次发现时肿瘤均较大,直径常大于10 cm。起源于胰腺的间质瘤以女性更多见[7]，肿瘤大多数位于胰腺体尾部。本病临床症状无特异性，因为肿瘤不累及消化道, 所以很少出现消化道出血和梗阻症状，临床常表现为腹部肿块、腹部不适、腹痛等。

GIST主要CT表现：肿块体积一般较大，呈球形或分叶状，边界多清晰，肿瘤坏死液化明显，多以囊性成分为主；由于肿瘤不与胃肠道相通，瘤体内均未见气液平面及钙化；增强扫描肿块实性部分呈中等不均匀强化，以静脉期为著，液化、坏死区无明显强化；一般不伴腹腔及腹膜后淋巴结转移[8]。本例的CT表现与文献报道相似，而延迟期仍呈明显强化，国内文献未见报道，笔者分析认为一方面因该肿瘤血供丰富，另一方面可能与肿瘤对对比剂的廓清时间较长有关。胰腺间质瘤需与胰腺囊腺瘤、假性囊肿、实性-假乳头状瘤等相鉴别：①胰腺囊腺瘤或囊腺癌。CT表现为边界清楚或不清楚的囊实性肿块，可有分隔，囊壁可见局限性不规则结节影，增强扫描大多见囊壁和分隔增强，部分病例可见放射状或不规则钙化；②胰腺假性囊肿。囊肿位于胰腺内或其周围，囊壁薄而均匀，无囊壁结节，增强扫描无强化，患者多有胰腺炎或腹部外伤、饮酒史；③胰腺实性-假乳头状瘤。表现为密度不均匀、边缘清晰肿块，内部不规则低密度区及点状钙化，增强扫描特点为边缘强化明显、内部不均匀强化、中心部位强化不明显，好发于青年女性。另外，较大的胰腺间质瘤与平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤、间皮瘤及神经源性肿瘤的鉴别十分困难，最后确诊有赖于病理和免疫组织化学检查。

[1] 许东奎，赵平，蔺宏伟，等.胰腺恶性间质瘤一例[J].中华肿瘤杂志，2006,28(6)：480.

[2] 朱莉，李克，邹丽萍，等.胰腺间质瘤1 例报道并文献复习[J].中国医学计算机成像杂志，2011,17(1):89-91.

[3] 王革非，全竹富，任建安,等.胰腺胃肠外间质瘤1例报告[J].中国实用外科杂志，2012,32(9)：790-791.

[4] 齐生伟，郑永波，付红霞，等.胰腺巨大间质瘤1例[J].白求恩军医学院学报，2013,11(2):190.

[5] Caterino S,Lorenzon L,Petrucciani N,et al.Gastrointestinal stromal tumors:correlation between symptoms at presentation,tumor location and prognostic factors in 47 consecutive patients [J].World J Surg Oncol,2011,9(1):13-17.

[6] Pisters PW,Patel SR.Gastrointestinal stromal tumors:current management[J].J Surg Oncol,2010,102(5):530-538.

[7] Babu SR,Sushila K,Zhang Y,et al.Extra-gastrointestinal stromal tumor arising in the pancreas:a case report and litreature review[J].J GHR,2012,21(5):80-83.

[8] 李小荣,钱民,欧陕兴,等.胃肠道外间质瘤的CT诊断[J].中国医学影像学杂志,2008,16(1):42-45.

518116 广东，深圳市龙岗中心医院医学影像科(肖平、陈翠芬、黄伟年)，病理科(赵勇)；510260 广州，广州医科大学第二附属医院CT室(谭理连)

肖平(1970-)，男，湖南衡阳人，硕士，主任医师，主要从事中枢神经系统及胸腹部影像诊断工作。

R735.9; R814.42

D

1000-0313(2015)09-0969-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.022

2014-10-16

2014-11-05)