上皮样血管内皮细胞瘤一例

罗斌华，杨桂兰，罗 洋，杜 华

临床资料

图1 上皮样血管内皮细胞瘤患者右侧头部皮损

患者，男，61岁。主因头皮肿物5个月，紫红色斑块20 d，于2014年7月1日就诊。患者5个月前无明显诱因于右侧头顶部出现一蚕豆大小肿物，自觉疼痛，在当地诊所予“青霉素(具体剂量不详)”静滴治疗10 d，无效。20 d前无明显诱因于肿物周围出现紫红色斑块，进行性向周围蔓延，伴有明显头痛。门诊以“血管肉瘤”收入院。既往史：4 d前因车祸致右侧头皮撕裂伤，于当地某医院行“清创缝合术”（损伤部位与皮损部位基本一致）。个人及家族史无特殊。皮肤科情况：右侧额颞部，耳前、后见片状紫红色浸润性斑块，界清，质软，周围可见散在分布卫星灶；右侧头顶部可见一1.5 cm×1.5 cm大小结节，界清，质硬、触痛明显（图1）。红色斑块处皮损组织病理示：真皮内瘤细胞为上皮样、圆形、椭圆形或多角形，异形性不明显，偶见核分裂相，部分瘤细胞胞质内可见大小不一的空泡，内含红细胞，呈腺样结构或不规则分布于间质中，间质细胞浸润，真皮内血管增生，部分扩张充血（图2）。免疫组化：膜染色示 CD31（+），F ⅤⅢ -Ag（+），Vimentin（+），CKp（-）；核染色示Ki67＞10%（图3a-3d）。诊断：上皮样血管内皮细胞瘤。予以盐酸曲马多缓释片 0.2 g口服每日1次，创口净溶液湿敷每日2次，聚维酮碘溶液、夫西地酸软膏外用每日2次，行止痛及抗炎治疗；配合红光局部照射治疗15天，皮损无明显变化。后失访。

讨论

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性间叶细胞肿瘤，属于交界性肿瘤，由Weiss和Enzinger于1982年首次报道[1]，其命名仅是对病变组织形态的强调，实际上是一组与血管增生有关的病变，1994年WHO软组织肿瘤组织学分类将其归为中间型，2002年因其转移率、死亡率分别为20%～30%、10%～20%，所以将其重新归入恶性肿瘤，近年来逐渐被认识[2]。本病的病因与发病机制尚未明确，可因各种刺激，如感染、过敏、蚊虫叮咬、外伤、妊娠及其他内分泌改变、疫苗预防接种诱发。该患者发病前有右侧头皮外伤及手术史，在此基础上出现结节、浸润性斑块，因此，考虑外伤及手术可能是该患者的发病诱因。本病以中青年女性多见，既可位于躯干、四肢软组织，也可位于实质性脏器（肺、肝、骨等），头皮损害极少见，临床主要表现为孤立或多发结节及浸润性斑块，与恶性血管内皮细胞瘤相似。本质上两者为一类血管源性肿瘤，生物学行为上从低度恶性到高度恶性依次形成一个谱系，主要通过组织病理学改变相鉴别。上皮样血管内皮细胞瘤的细胞为圆形或多角形的上皮样细胞，部分呈空泡样形态，空泡内偶见红细胞，排列成小巢状、索状或不规则状，瘤细胞异型性、核分裂像、出血、坏死不明显[3-5]。治疗上，目前本病尚无统一治疗方案，主张手术切除为主，病灶无法切除者可进行化疗、血管栓塞、放疗、生物治疗、冷冻、激光等[6,7]，但疗效均不确切。本患者皮损发生于头面部，皮肤组织病理检查及免疫组化诊断明确。该患者皮损面积大且范围广，周围散在分布卫星灶；另外，皮损位于头面部，解剖结构复杂；同时患者年龄偏大、体质一般，考虑血管增生性疾病术中出血量大，可能无法耐受手术。该肿瘤有无侵及颅骨或发生全身转移有待进一步评估。综合以上因素，故暂行姑息治疗方案，患者因经济拮据而放弃治疗。

[1]Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma:avascular tulnor often mistaken for a carcinoma [J]. Cancer, 1982,50(5):970-981.

[2]赖日权, 崔华娟. 软组织中间型血管肿瘤的病理诊断 [J]. 诊断病理学杂志, 2012, 19(5):321-324.

[3]张海芳. 骨原发性恶性上皮样血管肿瘤临床病理分析 [J]. 诊断病理学杂志, 2012, 19(5):334-338.

[4]Mendeszoon MJ, Mendeszoon ER Jr, Rasmussen S, et al. Epithelioid angiosarcoma of the talus [J]. J Foot Ankle Surg, 2011, 50(1):87-92.

[5]蔡俊娜, 彭 芳, 李里香, 等. 上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理学观察 [J]. 中华病理学杂志, 2011, 40(1):27-31.

[6]赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 江苏:江苏科学技术出版社,2009:1621-1622.

[7]Dror R, Mordechai R, Kramer GA, et al. Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma [J]. Isr Med Assoc J, 2011, 13(11):676-679.