恶性血管内皮细胞瘤一例

杜 华，王 杰，堵桂梅，徐彦春，龙朝钦，何春峰

临床资料

图1 恶性血管内皮细胞瘤患者临床皮损

患者，女，73岁。主因左侧头皮、前额发际处灰黑色浸润性斑块3个月余，于2014年7月10日就诊。3个月前无明显诱因，左侧头皮出现无痛性淡褐色斑块，后颜色加深。曾于外院诊断为湿疹，给予依巴斯汀片 10 mg每日1次 口服，卤米松软膏每日2次连续外用数周，未见明显疗效。追问病史，患者为农民，无明确放射性核素等异常物质接触史，家族中无类似疾病患者。皮肤科检查：左侧头皮、前额发际处见一5 cm×6 cm的灰黑色斑块，其上部分毛发脱落，表面略粗糙，触硬，浸润明显，略增厚（图1）。实验室检查血常规、快速血浆反应素试验（RPR）正常。行组织病理检查时发现皮损部位组织脆性增加。皮损组织病理示：真皮及皮下见血管增生，部分呈团状，血管内皮细胞肿胀明显，细胞核大深染，有异形性（图2a）。免疫组化染色示：CD31（++）、Ki67＞20%，CKP、CD34、S-100蛋白、CK20、HMB45、Melan-A、CgA、Sya均阴性（图2b、2c）。拒绝治疗，现随访中。

讨论

恶性血管内皮细胞瘤（malignant angioendothelioma），又称血管肉瘤（angiosarcoma），是可发于不同性别、不同年龄人群的一种血管内皮细胞或淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤。恶性血管内皮细胞瘤和恶性淋巴管内皮细胞瘤在临床上和组织病理学上基本相同，并可一起发生，习惯上将此两型统称为恶性血管内皮细胞瘤[1]。

图2 恶性血管内皮细胞瘤患者皮损组织病理及免疫组化

本病病因尚不明确，可由外伤、接触放射源、疱疹病毒感染等诱发。皮损若表现为青紫、青色等浸润性斑块，多考虑来源于血管。若皮损表现为轻度红色，则多考虑来源于淋巴管[2]。本病临床上难于与一些良性肿瘤鉴别，故组织病理检查有明确诊断意义。组织病理上若出现细胞之间界限不清、聚集在一起的合胞现象有诊断意义。本病组织病理通常表现为肿瘤组织内有较多不规则的血管腔，常相互连接、吻合；细胞分化程度不一，分化较好的区域可见不规则管腔，分化较差的区域有明显异形的立方形内皮细胞，侵袭生长于胶原纤维束间形成浸润性条索。免疫组化染色FⅧRAg、CD31、CD34、S-100蛋白、CK等的阳性表达，对诊断血管肉瘤具有重要意义[3]。

本例患者无明确异物及放射性核素接触史，皮损呈灰黑色，皮损质地脆性增加，组织病理检查符合恶性血管内皮细胞瘤诊断。CD31阳性对内皮细胞肿瘤有较好的特异性及灵敏性，Ki67＞20%提示癌细胞增生活跃。患者病程3个月余，进展迅速，与癌细胞增生活跃明确相关。本病皮损有一定特征性，但部分皮损可因反复搔抓出现炎症后色素沉着。本例患者发病早期皮损颜色为淡褐色，与湿疹炎症后色素沉着极为相似，曾误诊为湿疹。提示我们临床上遇到类似无自觉症状的患者，应仔细鉴别诊断，避免误诊、误治。

由于恶性血管内皮细胞瘤易向周围浸润，术后易复发，治疗以广泛切除瘤体为基础，辅以放、化疗等。由于其恶性程度高，且易向肺部转移，10年生存率低于20%，故早期诊断、及时手术切除及放疗和化疗是治疗本病、延长患者生存时间的关键。部分学者研究认为年龄＞70岁，肿瘤直径＞5 cm，皮损＞1处者提示预后不良[4]。

[1]赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 江苏: 江苏科学技术出版社,2010:1622-1623.

[2]运新伟, 王萍萍, 于洋, 等. 头面部血管肉瘤15例诊治分析 [J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2014, 49(2):136-137.

[3]Yang XJ, Zheng JW, Zhou Q, et al. Angiosarcomas of the head and neck: a clinico-immunohistochemical study of 8 consecutive patients[J]. Int J Oral Maxillofac Surg, 2010, 39(6):568-572.

[4]Penel N, Marreaud S, Robin YM, et al. Angiosaroma: state of the art and perspectives [J]. Crit Rev Oncol Hematol, 2011, 80(2):257-263.