儿童后肾间质瘤1例报告并文献复习

王彦和 许云峰

后肾间质瘤是一种罕见的、多发生于婴幼儿的良性肾肿瘤，诊断时的平均年龄是24个月，其形态与后肾腺纤维瘤的间质成分相同，后肾间质瘤发病率约为先天性中胚层细胞肾瘤的1／10。上海市儿童医院近期诊治1例后肾间质瘤，现报告如下。

图1 彩色多普勒超声显示肿块内较丰富彩色血流回声

图2 肿块内可见点状钙化

图3 CT平扫右肾实质内实质包块影

图4 对比增强CT，可见肿块强化程度低于周围肾实质，轻中度均匀强化

患儿，男，1个月，胎儿期发现右肾占位入院。体检：一般情况可，腹部平软，无明显压痛及反跳痛。彩色多普勒超声显示右肾下部混合回声肿块（图1），大小约3.0cm×2.2cm×2.6cm，形态欠规则，内回声不均匀，内见一大小约6mm×5mm囊性回声，另可测及点状强回声，肿块内测及少量血流信号（图2）。超声提示：右肾下部实性肿块。CT扫描见右肾下极类圆形略低密度影，大小约2.8cm×2.8cm×2.6cm，与肾实质分界欠清，局部隐约可见包膜，CT值约36HU，增强扫描后强化明显（图3、4）。CT提示：右肾下极占位——中胚叶肾瘤可能，肾母细胞瘤待排，建议MR。KUB＋IVU检查：右侧下极肾盏受压上移——右肾下极占位？临床诊断右侧肾肿瘤。于2014年12月12日行右肾肿瘤切除术，术中见肿瘤源于右肾下极，质地中等，约3.5cm×3.0cm×2.6cm，边界尚清，未破溃。与右侧肾上腺无关，腹主动脉旁未见肿大淋巴结。结合术前检查考虑右侧肾脏占位，恶性待排。术中冷冻病理显示梭形细胞肿瘤。术后病理结合免疫组织化学结果CD34（＋）、SMA（＋）、S－100（＋）、Vim（＋）、Bcl－2（＋）、INI－1（＋）、Ki－67（＋）3%、WT1（－）、Des（－）、CK（－）、EMA（－）、HMB45（－）、GFAP（－）、Mel－A（－），考虑后肾间质瘤（WHO I级）。术后未给予化疗，现随访中。

讨论 后肾间质瘤、后肾腺纤维瘤和后肾腺瘤三者在组织发生和肿瘤性质上是相似的一组肿瘤，WHO（2002）肾肿瘤分类中把它们归入“后肾源性肿瘤”［1］，最新版美国陆军病理学研究所（AFIP）婴幼儿肾肿瘤分类中则被命名为“后肾源性肿瘤及相关疾病”［2］，这组肿瘤被认为来源于后肾胚芽成分。其中后肾腺瘤是完全由上皮样细胞组成；后肾间质瘤是完全由梭形细胞组成；两种成分都有则称为后肾腺纤维瘤。后肾肿瘤是最近才认识的一类发生于肾脏且十分少见的肾原发性良性肿瘤，由于此类肿瘤非常少见，从影像学检查或病理组织学上容易误诊为恶性肿瘤，尤其在形态学上常被诊断为肾癌或肾母细胞瘤，但将两者区别开来对临床治疗又十分关键，因此有必要对其加以认识。

后肾间质肿瘤为Beckwith［3］在1998年第一次描述并命名，随后有少量文献包括病例报道［4－6］。后肾间质瘤典型的表现是腹部包块和血尿，偶见患者有高血压或出血等肾外血管病。本例于胎儿期发现，出生后因肿物持续存在，无法自愈，为防止继续长大、发生恶变及明确病理，故行手术切除。因此，加强对该病的认识对于患者手术方案的制定有重要意义。

后肾间质瘤超声多表现为肾内实性肿块，回声均匀，亦可因局部囊性变肿块内出现大小不一的囊腔，形态规则，圆形或卵圆形，因梭形细胞微浸润，边界欠清或不清，一般无包膜。本例发现瘤内见点状强回声，未见在相关文献中报道。彩色多普勒超声多可见瘤内较丰富或丰富彩色血流信号。CT平扫瘤体表现为类圆形低密度，瘤体较大时可向肾盂延伸，增强扫描病变区可轻度强化或明显强化，局部层面边缘欠清，肾盂相应部位受压变形，如肿瘤内存在囊性变可有相应的影像改变。在影像学上，后肾间质肿瘤主要应与肾母细胞瘤、肾癌、血管平滑肌脂肪瘤相鉴别。肾母细胞瘤很少侵犯肾盂和肾盏，因此临床上多无明显血尿，肾母细胞瘤与周围肾实质和肾窦分界清楚，肿瘤直径多为6～8cm，随肿瘤的生长可达10cm以上，乃至占据全腹部。而后肾间质瘤可出现血尿，边界欠清或不清，瘤体一般较小。肾透明细胞癌表现为富血供肿块，多容易鉴别；主要与乳头状肾癌和嫌色细胞肾癌鉴别，这2个肾癌亚型肿瘤强化程度较低，血供相对较少，容易与后肾间质瘤混淆。血管平滑肌脂肪瘤一般多含有脂肪成分，容易诊断。

病理上，典型的后肾间质瘤呈黄褐色，分叶状纤维性团块，常位于肾髓质中央，约1／2肿瘤内有囊腔，1／6肿瘤呈多灶性，无包膜，有微浸润。瘤内可见神经胶质、软骨及脂肪等异源性分化的组织，有些肿瘤切面可有囊性变，偶有出血［7］。后肾间质瘤包绕陷入的肾小管和血管，在黏液样背景中形成洋葱皮样同心圆结构或睫状体样结构。在这些睫状体样结构周围梭形细胞多，而黏液成分少，形成细胞多少不等的结节。陷入的小动脉异常增生，中部平滑肌细胞转化成上皮样细胞，并有黏液变性。罕见这种血管异常增生形成肿瘤内动脉瘤，有1／4后肾间质瘤中陷入的肾小球球旁细胞增生，导致肾素分泌增多，血压升高，有1／5后肾间质瘤中出现胶质细胞或软骨。后肾间质瘤免疫表型CD34可能阳性，但阳性不均一；Desmin、CK、S－100阴性，胶质细胞 GFAP和 S－100阳性。

总之，后肾间质瘤是一种罕见的肾原发性肿瘤，影像学表现不具特征性，易误诊为恶性，可行穿刺活检确定诊断，以避免施行全肾切除术，手术切除后任何辅助治疗都被认为是多余的，手术切除即可治愈。偶见患者因后肾间质瘤引起的肾外血管异常增生而死亡。

［1］ Eble JN，Sauter G，Epstein JI，et al.World Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs［M］.Lyon：IARC Press，2004：44.

［2］ Murphy WM，Grignon DJ，Perlmam EJ.Tumours of the kidney，bladder，and related urinary structures，4th series，Fascicle 1［M］.Washington DC：AFIP，2004：10.

［3］ Beckwith JB.Metanephric stromal tumour（MST）：a new renal neoplasm resembling mesoblastic nephroma（MN）but related to metanephric adenofibroma（MAF）［J］.Mod Pathol，1998，1：1p.

［4］ Palese MA，Ferrer F，Perlman E，et al.Metanephric stromal tumor：a rare benign pediatric renal mass［J］.Urology，2001，58（3）：462.

［5］ Lorenzo AJ，Timmons C，Weinberg A，et al.Metanephric stromal tumor with urothelial extension［J］.J Urol，2003，169（3）：1095－1097.

［6］ 刘洋，吴鹤，迟志广，等.后肾间质瘤一例报道及相关文献回顾［J］.中华小儿外科杂志，2009，30（11）：815－816.

［7］ Yin MZ，Zhang ZD，Chow CW.Metanephric stromal tumor：apathologic study of two cases［J］.Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi，2006，35（2）：97－100.