异位嗜铬细胞瘤1例CT误诊分析

陆健美

异位嗜铬细胞瘤1例CT误诊分析

陆健美

【关键词】嗜铬细胞瘤;体层摄影术，螺旋计算机;病理

作者单位: 226002江苏省南通市第二人民医院影像科

患者女，75岁，因“脐周部疼痛一月入院”。查体:脐周有压痛，无反跳痛及肌紧张。血压、体温正常，大小便正常。全腹部CT平扫+增强扫描示:盆腔右侧髂血管内前方见一2.7 cm×3.6 cm类圆形中等密度肿块影，平扫密度尚均匀，边缘光整、清晰(图1)，增强扫描动脉期显著不均匀强化(类似于动脉血管样强化)，CT值约224 Hu，内前缘见明显增粗强化血管影(图2)，门脉期CT值约111 Hu(图3)，邻近肠管未见扩张、积液等异常改变。CT诊断考虑来源于小肠系膜肿瘤，Castleman病可能。剖腹探查术中见:小肠系膜根部中央一大小约4 cm×3 cm椭圆形肿块，暗红色，表面光滑，质中等，边界尚清晰，周围未见明显肿大淋巴结。术中患者血压正常。病理:大体:送检结节状肿物大小约4.5 cm×3 cm×2.8 cm，表面光滑，切面灰白紫红色，花纹状，质软。镜下:肿瘤细胞胞浆丰富，伊红染色，肿瘤细胞间血窦丰富，呈器官样结构。免疫组化: CgA(+)，SY(+)，S-100肿瘤巢周支持细胞(+)，CK(－)，Vim(－)。病理诊断:小肠系膜异位嗜铬细胞瘤。术后患者恢复良好，术后6个月随访患者无任何不适。

图1　平扫:盆腔右侧髂血管内前方类圆形中等密度肿块影，密度尚均匀，边缘光整清晰

图2　动脉期:病灶显著不均匀强化(类似于动脉血管样强化)，CT值约224 Hu，内前缘见明显增粗强化血管影，中央小斑片低密度

图3　静脉期:肿块仍呈较高密度，中央小斑片低密度

讨论异位嗜铬细胞瘤是指来源于肾上腺外交感神经节或其他部位的嗜铬组织［1］，腹主动脉旁、肾门及下腔静脉旁好发，但也有文献报道，异位于膀胱、髂血管周围、肾脏、肝门、胰头、盆腔、纵隔、颈部颅底等［2］。异位嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的10%，近年来文献报道异位嗜铬细胞瘤发生率超过15%［3］。

异位嗜铬细胞瘤的临床表现:临床一般有高血压病史，为持续性或阵发性，实验室检查通常会有血、尿儿茶酚胺及尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)含量升高。另外，有一部分为隐匿性或无功能性嗜铬细胞瘤，因此术前定性诊断困难，极易误诊。也有少部分患者可无症状，但术中对肿瘤的挤压可能出现血压波动或产生高血压危象，增加手术危险。本例患者临床无高血压病史，仅有脐周疼痛，没有嗜铬细胞瘤任何相关临床症状，临床未作实验室相关检查，由于笔者对异位嗜铬细胞瘤的诊断缺乏经验，所以本病例术前未考虑到此病的可能。

异位嗜铬细胞瘤的CT表现: CT检查是肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断的主要检查手段。CT能明确肿瘤的大小、部位及其与周围脏器和血管的相邻关系，还能提示肿瘤是否侵犯周围组织、血管，大范围薄层扫描及三维重建较常规CT检查的横断面图像更直观、清晰，有明显的优势。异位嗜铬细胞瘤多为富血供肿瘤，形态较为规则，常呈圆形、类圆形、梭形或不规则形肿块，境界清楚，肿瘤较小时平扫密度均匀，肿瘤较大时易发生中心坏死、出血、囊变。部分肿瘤内可见斑块状钙化，个别可见环形钙化［4］。有文献认为钙化更倾向发生于有症状的嗜铬细胞瘤［5］。增强扫描是诊断本病的重要方法，动脉期呈明显强化，实质期仍呈高密度强化，部分呈延迟强化，囊变区不强化。增强后呈延迟强化或不强化可能系血管变性、瘤体较大或血供相对不足所致，文献认为其病理基础为嗜铬细胞瘤内含丰富血窦，瘤细胞周围的基质有丰富的血管，这可能使造影剂廓清延迟［6］。本病例病灶非常明显强化(强化程度与主动脉相仿)，病灶内见部分囊变区，且病灶周围见明显增粗血管影，具有一定诊断意义。

异位嗜铬细胞瘤的CT鉴别诊断:异位嗜铬细胞瘤如缺乏临床症状而实验室检查无阳性表现时较难与Castleman病(透明血管型)、间质瘤、神经鞘瘤或其他来源肿瘤鉴别。(1) Castleman病(透明血管型) :主要表现为单发软组织肿块，多呈肾形，密度多均匀，边缘光滑锐利，明显均匀增强，动脉期强化与腹主动脉增强同步，且有延迟增强，少有坏死、出血，与无功能性的异位嗜铬细胞瘤鉴别尤为困难，部分最终依靠病理区分。(2)与胃肠道关系密切时要与间质瘤鉴别，间质瘤一般发病年龄偏大，肿瘤形态不规则，容易出血、坏死，病灶密度不均，且增强后强化较嗜铬细胞瘤稍低。(3)位于腹膜后的嗜铬细胞瘤要与神经鞘瘤鉴别，两者都是富血供肿瘤，增强扫描早期均明显强化并持续强化，但神经鞘瘤一般密度较低，内部容易出现液化区，因为液化区为黏液样变，具有一定的血供，所以延迟扫描液化区有一定强化［7］。

总之，CT检查对于发现孤立的腹盆腔肾上腺外的肿块，特别是富血供肿瘤，即使没有典型的临床表现，也应该首先考虑异位嗜铬细胞瘤的可能性，提高对本病的警觉性和诊断准确率，减少误诊，降低临床手术风险。

参考文献

1Bryant J，Farmer LJ.Pheochromocytoma: the expanding genetic differential diagnosis.Natl Cancer Inst，2003，95: 1196-1204.

2Lucon AM，Pereira MA，Mendonca BB，et al.Pheochromocytoma: study of 50 cases.J Urol，1997，157: 1208-1212.

3Zogarfos GN，Vasiliadis GK，Zagouri F，et al.Pheochromocytoma associated with neurofibromatosis type 1: concepts and current trends.World J Surg Oncol，2010，8: 14.

4钱立新，吴宏起，王小宇，等.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗.中华泌尿外科杂志，2005，26: 79-81.

5刘定益，吴瑜璇，周文龙，等.1006例肾上腺肿瘤诊治体会.中华泌尿外科杂志，2003，24: 77-79.

6Park BK，Kim CK，Kwon GY，et al.Re-evaluation of pheochromocytomas on delayed contrast-enhanced CT: washout enhancement and other imaging features.Eur Radiol，2007，17: 2804-2809.

7石国儿，李峰.肾上腺嗜铬细胞瘤CT、MRI特征及诊断价值.医学影像学杂志，2009，19: 1638-1640.

(收稿日期:2014－08－08)

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.10.057

【文章编号】1002－7386(2015) 10－1599－02

【文献标识码】A

【中图分类号】R 730.264