胃滑膜肉瘤伴腹主动脉旁神经节瘤1例报告

吴耀禄，何丽，曹波，贺爱军，白铁成

（延安大学附属医院 普通外科，陕西 延安716000）

1 临床资料

患者 男，54岁。以“上腹部饱胀不适3个月”之主诉于2013年3月25日收住院。3个月前无明显诱因始感上腹部饱胀不适，进食后加重，伴纳差，无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无黑便。因上述症状进行性加重，伴消廋，故于外院就诊，胃镜提示：胃体上部小弯侧及后壁见一直径约2.5 cm×3.0 cm凹陷性溃疡，基底见污秽苔，周边界限不清，病变向上浸及部分贲门（见图1），活检质脆。病理报告：胃体低分化腺癌。我院以胃体部癌收住院。入院后行上消化道钡餐检查（见图2）及上腹部增强CT（见图3）均符合胃体部癌征象。同时我院将外院活检组织病理会诊诊断：符合为低分化腺癌。故拟行胃癌根治术，术中探查见病变位于胃体上部小弯侧后壁，约3.0 cm×2.0 cm大小，浸及浆膜层，伴胃小弯、幽门下淋巴结肿大，无肝、腹膜、肠系膜种植及转移，故行D2根治术。术中清扫腹腔干淋巴结时可触及腹主动脉旁亦有一肿大质硬淋巴结，一并切除。手术后病理报告：胃体部滑膜肉瘤，腹主动脉旁神经节瘤，胃小弯淋巴结（5/25），胃大弯，（2/12），肠系膜动脉旁（0/2），胃网膜右（0/2），腹腔干（0/1）；腹主动脉旁结节：节细胞神经瘤。免疫组化结果：CK19弱（+），EMA（+），PCK（-），LCA（-），CD117（-），CK20（-），LCK（-），DOG-1（-），CD20（-），Her-2（-），HMB（-），SMA（-），Vim（+），S-100（-），Ki-67阳性指数50%（见图4）。

图1 胃癌侵袭部位

图2 上消化道钡餐检查结果

图3 上腹部增强CT检查结果

图4 免疫组化结果

2 讨论

滑膜肉瘤是常见的恶性软组织肿瘤，其起源未定，形态复杂，分化不一，不易和其他软组织肉瘤鉴别，随着免疫组化技术的发展与应用，滑膜肉瘤的确诊率达到进一步提高。WHO2002年将滑膜肉瘤定义为：一种显示一定程度上皮分化（包括腺体成分）的间叶组织梭形细胞肿瘤，具有特征性染色体异常t（x：18）（p11.2.q11.2）。文献显示其多见于四肢大关节附近，男性多于女性，青壮年多发，亦见发病于肾、前列腺、骨骼、血管、肺、腹壁、心包、食道、结肠等部位的报道，原发于胃的滑膜肉瘤，国外报道10例[1]，台湾报道1例[2]，大陆未见报道。滑膜肉瘤的组织病理因其中幼稚的肿瘤细胞、上皮样细胞、梭形细胞的数目及其分化程度的不同可分为：双相型、单相上皮型、单相纤维型和低分化型。因其起源未定、病理形态多样、分化程度不一，如发生于少见部位，很难和其他间叶组织肿瘤鉴别，故免疫组化在滑膜肉瘤的诊断和鉴别诊断中起着重要作用。滑膜肉瘤常有上皮性标志物：上皮胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）、角蛋白；间叶组织标志物：波形蛋白（vimentin，Vim）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）等；神经内分泌及神经鞘分化标志物：S-100蛋白（S-100）；间叶底膜标志物：黏附蛋白、层粘连蛋白、连环蛋白等；膜连接标志物：完整的结构蛋白和连接蛋白；免疫细胞表面抗原分子CD家族标志物：CD56、CD34和CD99等；调节细胞周期的蛋白标志物：B细胞淋巴瘤因子-2（B cell lymphoma factor-2，bel-2）、增殖细胞抗原（Ki-67）、P53蛋白等；表皮生长因子受体2（epidermal growth factor receptor 2，Her-2）及断裂转导蛋白样增强因子蛋白均可有一定程度的表达。本例患者病理显示双相分化型，即有腺管状上皮样结构和梭形细胞相移行，免疫组化标志物CK19、EMA和Vim阳性，镜检及免疫组化均表明肿瘤呈双相型。本病例活检病理报告胃低分化腺癌，大标本病理证实为胃滑膜肉瘤，符合滑膜肉瘤的组织病理学特点。故本病例提示：在临床工作中应在常规的诊疗中不能忽视罕见病的发生，以免引起漏诊和误诊以及不恰当的治疗。

[1]MAKHLOUF HR,AHRENS W,AGARWAL B,et al.Synovial sarcoma of the stomach:a clinicopathologic,immunohistochemical,and molecular genetic study of 10 cases[J].Am J Surg Pathol,2008,32(2):275-281.

[2]WANG CC,WU MC,LIN MT,et al.Primary gastric synovial sarcoma[J].J Formos Med Assoc,2012,111(9):516-520.