婴儿型肝血管内皮细胞瘤的影像学诊断

葛文，刘凯，衣蕾

(青岛市妇女儿童医院医学影像科，山东 青岛 266034)



婴儿型肝血管内皮细胞瘤的影像学诊断

葛文，刘凯，衣蕾

(青岛市妇女儿童医院医学影像科，山东 青岛 266034)

目的 探讨婴儿型肝血管内皮细胞瘤(IHE)的CT及MRI表现特点，提高对该病的认识。方法 回顾性分析18例IHE的影像学表现，14例行CT平扫及增强扫描，5例行MRI扫描，其中3例行MRI增强扫描，1例同时行CT及MRI扫描。结果 CT平扫无特异性，部分可见钙化。增强扫描动脉期可表现为3种类型：病灶周边环形强化，周边、中心均结节状强化，病灶片状、结节状均匀强化；静脉期及延迟期较大病灶多从周边向中央逐渐强化,最后肿瘤密度高于或与肝脏一致。MRI平扫病灶边界清晰，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，随着TE时间延长病灶信号更高，增强扫描类似CT表现,延迟期肿瘤信号仍高于肝实质；部分病灶可见引流血管。结论 CT及MRI增强扫描IHE的表现具有特征性，两者对其有较高的诊断价值。

肝肿瘤；体层摄影术,X线计算机；磁共振成像；诊断

婴儿型肝血管内皮细胞瘤(IHE)是婴儿肝脏血管肿瘤中的最常见类型，IHE病死率高，临床典型特征表现是继发动静脉分流的心力衰竭、皮肤血管瘤及肝大。IHE可合并血小板减少症，经皮肝穿活检可引起出血，故影像学的准确诊断对治疗具有重要意义[1]。超声是IHE筛查的首选方法，部分病儿可经产前或产后超声体检而发现，但CT及MRI平扫及增强检查更有利于病灶定性及与其他肝脏肿瘤鉴别。本文回顾性分析2006年1月—2013年6月收治18例IHE影像学表现，以提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1一般资料

本文18例病儿中,男8例，女10例；年龄4 d～3.5岁，平均5.5个月。4例因胎儿或新生儿体检超声发现，3例因合并皮肤血管瘤行影像学检查发现，6例因触及腹部包块而就诊，3例因呼吸道感染摄胸部X线片时见心脏增大行心脏及腹部超声检查发现，2例因凝血功能异常行腹部CT平扫发现。

1.2检查方法

本文14例行CT平扫及增强扫描，采用Philips Brilliance 16 CT机，注意腹盆腔铅裙防护。扫描参数：120 kV，150 mAs，层厚为5.0～7.5 mm,层距5.0～7.5 mm，准直16×0.75或16×1.50，矩阵512×512，扫描范围至少包括全部肝脏。采用美国MEDRAD双筒高压注射器经肘前、手背或足背静脉加压推注300 g/L优维显1.5～2.0 mL/kg体质量，注射流量0.8～2.0 mL/s，注入对比剂后分别于28、65、120 s时进行扫描，对扫描所得图像以层厚0.8～2.0 mm，层距0.4～1.0 mm进行重建。不配合小儿选用水合氯醛0.5 mL/kg灌肠镇静。本文5例行MRI检查，使用Philips Gyroscan 1.5 T超导MR仪。其中3例注射Gd-DTPA(欧乃影，0.11～0.12 mmol/kg体质量)后行T1WI增强扫描。1例同时行CT及MRI检查。使用体部表面线圈,扫描序列包括横断面T1WI、T2WI等。T1WI采用SE序列，TR 400～600 ms，TE 15～30 ms；T2WI采用FSE序列,TR 3 000～4 000 ms，TE 80～150 ms；矩阵256×256，层厚3～5 mm，层距0.5～1.0 mm。

2 结 果

2.1IHE大小、数目及分布

本文18例中，单发13例，多发5例。13例单发灶中，5例位于肝左叶，8例位于肝右叶，最大病灶位于肝左叶、向下突至中腹部，约7.4 cm×8.7 cm×9.0 cm大小；最小病灶位于肝右叶近膈肌处，大小约0.6 cm×0.8 cm×1.2 cm。5例多发灶中，3例病灶较大，弥漫性分布；2例病灶不均匀，均为较大病灶伴周围单发或多发结节状小病灶，最大约3.4 cm×5.2 cm×5.7 cm大小，最小约0.4 cm×0.6 cm×0.6 cm大小。

2.2CT表现

本文14例行CT扫描，其中10例单发，4例多发。平扫表现为肝内单发或多发类圆形低密度灶,小病灶密度均匀，较大病灶密度可不均，4例可见片絮状钙化,部分突出于肝表面，向下延伸至肋下。4例病灶动脉期周围密度急剧升高，边缘呈环形、结节状或波浪状强化，中央基本不强化，静脉期至延迟期扫描包块从周边向中央逐渐强化,最后包块密度高于肝脏或与肝脏密度相一致，此类病灶直径大小为1.2～1.9 cm。9例病灶动脉期除边缘强化外，中央可见环形或小片状强化，此类病灶直径大小为2.1～9.0 cm。5例病灶可见结节状或片状均匀强化，此类病灶范围变化较大，最小直径约0.4 cm，最大直径约1.4 cm，除1例病儿之外，其余均见于4例肝多发病灶中。3例病灶可见扩张迂曲的供血和(或)引流血管。

2.3MRI表现

本文5例病儿同时行MRI检查，其中1例病儿同时行CT及MRI检查。病灶平扫边界清晰，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号。增强扫描类似CT表现,延迟期包块信号仍高于肝实质。1例病儿病灶内可见扩张迂曲的引流血管至肝静脉，1例病儿病灶可见流空血管影。

3 讨 论

IHE病因不明，是一种较少见的血管源性肿瘤，为婴幼儿及新生儿肝脏最常见良性肿瘤，发生率约1%[2]。组织学上主要分Ⅰ型、Ⅱ型两型，部分病儿可Ⅰ、Ⅱ型同时存在[3]。本病好发于女性,男女比例约1∶2。本组男女比例为1∶1.25，平均发病年龄5.5个月。IHE产生的病理变化如同动静脉瘘，可合并Kasabach-Merrit综合征[1-3]，部分病人可有皮肤、脑、消化道及其他器官血管畸形[4]。IHE年龄越小、分流量越大，心脏症状越重，有80%～90%病儿在生后6个月内因出现明显临床症状或腹部包块而就诊。诊断多依靠超声、CT和MRI检查，后两者更具特征性[5]，超声为首选筛查方法。本组6例因触及腹部包块行超声检查发现，4例因胎儿或新生儿体检超声检查发现，3例因呼吸道感染行心脏及腹部超声检查发现，3例因合并皮肤血管瘤检查确诊，2例因凝血功能异常、皮肤多发皮疹行CT平扫发现。

CT平扫IHE无特异性，少数内部可见散在钙化，仅能提示病灶。CT动态增强扫描示病灶血流非常丰富，具有特征性，根据文献及本组资料，作者总结可分为3种类型。①动脉期中央无强化型：部分中等及较小病灶动脉期病灶周围密度急剧升高,呈环形、结节或波浪状强化，中央基本不强化；静脉期至延迟期病灶从周边向中央逐渐强化,强化特点类似成人肝海绵状血管瘤，本组此类病灶直径为1.2～1.9 cm。②动脉期中央强化型：较大病灶动脉期除边缘强化外，中央可见特征性环形或小片状强化；静脉期至延迟期病灶向内部逐渐强化，本组此类病灶直径介于2.1～9.0 cm。③动脉期均匀强化型：少部分病灶动脉期即可均匀强化。此类病灶范围变化较大，多见于多发病灶中。3种类型病灶动脉期及门脉期病灶强化均高于肝实质，延迟期病灶密度高于或等于肝脏密度。CT上述特征性强化特点可作出肯定性诊断[6]。部分学者认为MRI扫描延长TE时间可见病灶信号更高[1]，本组MRI平扫信号类似肝血管瘤表现，增强扫描类似CT表现,病灶强化持续时间较长，至延迟期肿瘤信号仍高于肝实质。本组3例均符合此强化特点，1例病灶内可见扩张迂曲的引流静脉，1例病灶内可见流空血管影。

单发IHE需与肝母细胞瘤、肝脓肿等鉴别，多发IHE需与肝转移瘤鉴别。①肝母细胞瘤为小儿肝脏最常见肿瘤[7]，多在出生后1～2年发病，男性多于女性，病灶多中度强化，各期通常低于周围肝实质密度。IHE为良性病变，发病年龄较小，女性较多，其CT及MRI增强扫描示病灶强化高于肝实质。②肝脓肿临床表现多典型，病灶内可见气泡，灶周可见T1稍低信号、T2稍高信号的水肿带。增强扫描脓腔密度或信号无变化，腔壁不规则强化，呈“环月征”或“日晕征”，不同于IHE强化特点。另外，IHE临床无感染症状，病灶边界清晰，周围无水肿。③肝脏转移瘤多环形强化，强化程度明显低于IHE，多有原发病灶的临床表现。

[1] DAVENPORT M, HANSEN L, HEATON N D, et al. Hemangioendothelioma of the liver in infants[J]. Journal of Pe-diatric Surgery, 1995,30(1):44-48.

[2] 周莺,顾晓红,奚文华,等. 婴儿型肝血管内皮瘤的CT表现[J]. 中国医学计算机成像杂志, 2009,15(1):64-67.

[3] 冯仕庭,李子平,孙灿辉,等. 婴儿型肝脏血管内皮瘤的影像诊断[J]. 临床放射学杂志, 2008,27(3):381-384.

[4] 祝秀丹,何乐健,陈幼荣,等. 新生儿和小婴儿肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断治疗探讨[J]. 中国实用儿科杂志, 2002,17(8):466-468.

[5] HALEFOGLU A M. Magnetic resonance imaging of infantile hemangioendothelioma[J]. Turkish Journal of Pediatrics, 2007,49(1):77-81.

[6] 袁新宇译. 儿科体部CT[M]. 北京:中国科学技术出版社, 2003:153.

[7] 王宏伟,林爱军,丁长伟. 小儿肝母细胞瘤的CT、MRI诊断及其临床应用价值[J]. 中国医学影像学杂志, 2008,16(1):17-19.

(本文编辑 厉建强)

IMAGING DIAGNOSIS OF INFANTILE HEPATIC HEMANGIO-ENDOTHELIOMA

GEWen,LIUKai,YILei

(Department of Medical Imaging, Qingdao Women and Children’s Hospital, Qingdao 266034, China)

ObjectiveTo investigate the CT and MRI appearances of infantile hepatic hemangio-endothelioma (IHE) and improve the understanding of this disease.MethodsA retrospective analysis was done for imaging manifestations of 18 patients with IHE confirmed by surgery, by effective with hormone therapy or follow-up. Of whom, plain CT scan and enhancement scanning were done in 14 patients, five received MRI, of whom, three received enhancement scan, one received simultaneous CT and MRI.ResultsNo specificity was noted on plain CT scanning except calcification in part of them. It arterial phase of enhancement scanning, the manifestations could be classified to three types as: ring enhancement could be seen around the lesions; nodular enhancement on the margin and centre; the lesions appeared as flaky or nodular homogeneous enhancement. In venous phase and delay phase, the lesions gradually strengthened from periphery to the centre, and finally, the density in the tumor was higher or consistent with the liver. MRI plain scan showed the border of lesions was sharp, T1WI slightly low signal and T2WI high signal, the signal of the focus became higher along with the extension of TE time, its enhancement scan similar to the manifestation of CT, in delay phase, the signal in the tumor remained higher than that in the liver parenchyma. In some cases, the draining vessels could be seen.ConclusionThe manifestations of IHE on CT and MRI contrast enhancement are characteristic, both of the methods possess a relatively high value in the diagnosis of the disease.

liver neoplasms; tomography, X-ray computed; magnetic resonance imaging; diagnosis

2014-10-18;

2015-01-06

葛文(1986-)，女，硕士。

R735.7

A

1008-0341(2015)03-0263-03