获得性血友病甲合并消化道出血患者的护理

战楠，周文华，明亚燃

(北京协和医院 急诊科，北京 100730)

获得性血友病甲合并消化道出血患者的护理

战楠，周文华，明亚燃

(北京协和医院 急诊科，北京 100730)

获得性血友病甲是指由于体内产生人凝血因子VⅢ(human coagulation factor Ⅷ，FⅧ)特异性自身抗体而引起的出血性疾病，以自发的软组织、肌肉、重要器官出血为主要表现，常发生危及生命的严重出血，并伴有多种并发症[1-2]。2014年5月北京协和医院急诊科收治了一名获得性血友病甲患者，该患者合并消化道出血、皮下血肿，病情危重，护理风险大，现将护理措施总结如下。

1 临床资料

患者,男，29岁，呕血6 h，色鲜红，排深褐色稀便1次，考虑食管胃底静脉曲张破裂出血可能。入院后检查血红蛋白呈进行性下降，并伴右上肢及前臂瘀斑、皮下血肿。凝血功能检测显示异常，活化部分凝血活酶时间 (activated partial thromboplastin time，APTT)延长，输注血浆后纠正效果不明显，提示存在凝血因子缺乏，APTT纠正试验不能纠正，FⅧ活性明显降低，提示血液中可能存在FⅧ抑制物，血液科会诊为获得性血友病甲，病情危重，入急诊抢救室。心率102次/min，血压83/36 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，给予禁食水、抑制胃酸、止血补液支持治疗，必要时输血；激素加免疫抑制剂治疗。严密监测血常规、凝血、生命体征，联系皮肤科、血液科、感染内科多科会诊。护理上，严密观察患者生命体征，观察患者有无新发出血现象；制定详细护理计划，加强皮肤瘀斑及皮下出血观察；关注患者心理护理，主动与患者及家属沟通。经过15 d治疗后，患者出血情况得到控制，血红蛋白稳定，出血停止。经胃管进食流质，患者生命体征平稳，病情稳定后出院。

2 护理

2.1 消化道出血护理 24 h监测患者心率、呼吸、血压、血氧变化；观察患者神志、面色、瞳孔、腹痛及呕血、便血情况，发现异常及时通知医生。准确记录患者24 h出入量，记录患者胃液量及颜色。遵医嘱及时准确的应用抑酸、止血药物，必要时严格按照无菌操作技术为患者进行输注凝血因子及输血治疗。急性出血期指导患者严格遵医嘱禁食禁水；密切监测血红蛋白情况。无新发出血后，逐渐进食清淡流质；出血停止后改为营养丰富、易消化、无刺激性半流质或软食，少食多餐，逐步过渡到正常饮食[5-6]。

2.2 皮肤瘀斑及皮下血肿护理 皮肤和黏膜部位出血并非本病特点，其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。获得性血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点，而呈片状瘀斑并常伴有皮下硬结[7]。皮下硬结系真皮层以下部位出血形成的小血肿[8]。护士应密切观察患者皮肤瘀斑情况，对瘀点、瘀斑位置及大小在护理记录上准确记录，观察有无新发出血点及瘀斑，用记号笔标出瘀斑大小，便于观察变化情况[9]。每日定时测量患者臂围，严密观察患者皮下血肿情况。护士为患者进行各项操作治疗时，动作要轻柔，避免损伤性操作，且穿刺后多按压。

2.3 并发症观察与护理

2.3.1 颅内出血及周围神经系统症状 颅内出血及周围神经系统症状是本病最常见的并发症，颅内出血也是最常见的致死原因。患者多有外伤史，但有时外伤轻而没引起注意的出血部位可在硬膜外、硬膜下及脑内，可表现为逐渐加重的头疼，逐渐发生昏迷以及颅内压增高的症状和定位体征。周围神经系统是指脑和脊髓以外的所有神经结构，包括神经节、神经干、神经丛及神经终末装置。周围神经系统就是联络中枢神经和其他各系统器官之间的神经，包括与脑相连的脑神经和与脊髓相连的脊神经。周围神经系统常因出血侵及或血肿压迫导致剧烈疼痛、麻木和功能障碍，肌肉萎缩。护士应指导患者住院期间应严格卧床，增加陪伴人员，必要时适当约束，加用床挡，避免外伤，以减少发生颅内出血的危险。

2.3.2 关节损伤和关节内出血 关节内出血是本病典型的出血症状之一。常发生在创伤、行走和运动后。好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节肘关节、髋关节肩关节和腕关节为多。关节内出血与该关节的承重和活动强度有关，开始时有轻微的关节不适，历数分钟到数小时，然后逐渐疼痛加剧关节局部肿胀发热，血液渗入皮肤或皮下时可有发红和瘀斑及关节活动受限。反复关节内出血使关节造成慢性损伤性滑膜炎，关节软骨破坏，骨质增生和萎缩，关节面唇样增生和骨赘形成，关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变，导致关节畸形和功能障碍，严重者造成跛行。若能对关节内出血进行早期替代治疗，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免严重的血友病性关节病和患者致残。急性期嘱患者严格卧床，避免外伤，减少发生关节内出血及损伤的危险。恢复期指导患者通过主动和被动活动，维持肌肉、关节的活动功能，防止肌肉萎缩。锻炼的原则为循序渐进，时间由短到长，强度由弱到强。

2.3.3 肌肉出血 肌肉出血轻者，可以自然吸收；重者不能吸收会压迫血管和神经。因此，造成麻木和活动不利，要严密观察患者肢体活动情况。

2.4 用药护理 患者终生禁用阿司匹林、肝素、吲哚美辛等抗凝药物及抑制血小板功能的药物。嘱患者严格遵医嘱用药，监测凝血功能，及时门诊复诊调整用药情况。

2.5 加强口腔护理 消除感染因素强调每日餐前、餐后、睡前用生理盐水等漱口液漱口，同时避免舌、唇、口腔破损。护士观察口腔黏膜，2次/d，有无血泡、溃疡发生，并及时与医生联系。

2.6 健康指导及心理护理 与患者家属共同制定护理计划，以便提供连续性护理。给予患者足够的关心，主动与患者及家属交流，耐心倾听患者主诉，鼓励患者树立自信、自立、自强的生活理念。嘱患者注意休息，避免重体力活动，使用软毛牙刷，养成规律、良好的生活习惯。日常生活中避免外伤，有出血倾向时要限制活动。合理饮食：食物尽可能熟，少食坚硬粗糙、油炸及各种刺激性食物，避免食用易胀气食物，防止消化道出血。指导患者定期复查，遵医嘱用药，禁止服用抗凝血及抑制血小板功能的药物。

获得性血友病甲；消化道出血；皮下血肿

[1] Gave I.Role of the nurse in the diagnosis and treatment of upper digestive hemorrhages[J].Soins Pathol Trop,1982,37(5):17-21.

[2] Koshimura R,Miki F.Nuesing process:Nursing of patients with gastrointestinal hemorrhage.Nursing of patients with hemorrhage of the lower digestive system:A case study[J].Kurinikaru Stuadi,1982,3(10):1173-1183.

[3] Khair K.Supporting adherence and improving quality of life in haemophilia care[J].Br J Nurs，2013,22(12):692-693.

[4] Sammels M,Vandesande J,Vlaeyen E,et al.Falling and fall risk factor in adults with haomophilia:An exploratory study[J].Haemophilia，2014，20(6):836-845.

[5] 刘玫丽.上消化道出血护理研究[J].中华护理杂志,1995,30(1):10-11.

[6] 周颖.急性上消化道出血患者的护理[J].中国实用护理杂志,2011,27(21):22-23.

[7] 史健.血友病患者的健康教育及护理[J].中国实用医药学,2010,5(4):231-232.

[8] 王健，周春兰，胡凯.获得性血友病甲2例[J].临床血液学杂志,2001,14(2):134-135.

[9] 陆春慧.获得性血友病1例护理体会[J].中国现代医药杂志，2008，10(2)：123-124.

(本文编辑：郁晓路)

2015-01-12

2015-07-04

战楠，本科，护师，研究方向为急诊护理

明亚燃，E-mail：mingyaran@163.com

10.3969/j.issn.1008-9993.2015.22.015

R554+.1

A

1008-9993(2015)22-0046-02