颈椎Langerhan's细胞组织细胞增多症一例

禤天航，曹正霖，王 刚，关宏刚

(广州中医药大学附属佛山市中医院骨一科，广东 佛山 528000)

颈椎Langerhan's细胞组织细胞增多症一例

禤天航，曹正霖，王 刚，关宏刚

(广州中医药大学附属佛山市中医院骨一科，广东 佛山 528000)

颈椎肿瘤；Langerhan's细胞组织细胞增多症

Langerhan's细胞组织细胞增多症是一种组织细胞通过克隆增生为特征的罕见疾病，其临床骨病变表现主要是不规则的溶骨性损害，可有虫蚀样改变直至巨大缺损，形状不规则呈圆形或椭圆形，缺损边缘锯齿状。主要集中在头颅骨和四肢骨，颈椎病变临床极少报道，它容易造成椎体不稳及神经脊髓受压。本文报道一例C6椎体Langerhan's细胞组织细胞增多症，行前路手术治疗，效果满意。

1 病例简介

患者吴某，男，34岁，因“颈肩疼痛约2个月”于2014年10月10日入院。患者除颈痛外无明显不适症状，体格检查：脊柱居中，颈部生理弧度稍变直，双侧颈肌、斜方肌紧张，颈后区压痛(+)，双侧臂丛神经牵拉试验(-)，颈部活动可。四肢皮肤感觉肌力无异常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血常规、离子、生化免疫、血沉未见明显异常。胸片正常，颈椎X线平片显示C6椎体破坏，CT：C6椎体破坏明显，考虑骨母细胞瘤(见图1)。MRI：C6椎体骨质破坏，考虑骨肿瘤性病变(骨母细胞瘤)(见图2)。

术前充分准备后行前路C6椎体病灶切除、髂骨取骨、钛网植骨、钉板内固定术，术中可见1 cm× 1 cm×2 cm大小肿物(见图3)，术程顺利，术后用颈围固定，使用抗生素7 d。患者诉自术后第4天开始颈痛减轻，四肢活动无异常，术后10 d拆线出院，病理报告提示：Langerhan's细胞组织细胞增生症，中间型交界恶性。免疫组化：增生病变细胞CD1α(+)、Ki-67约15%(+)、Langerin(+)、S-100(+)、LCA淋巴细胞(+)、CD38浆细胞(+)。

图1 CT侧位显示椎体破坏

图2 ～3 患者MRI显示肿瘤的大小位置

图3 切除的病灶

2 讨论

Langerhan's细胞组织细胞增多症在颈椎主要危害是骨质的破坏造成脊柱的不稳，与肿瘤等比较难以鉴别。该病例由于患者临床上骨质破坏如虫蚀装边界不清，我们在病理诊断出来前曾高度怀疑是恶性肿瘤，影像学资料也倾向于这一方面的诊断，所以在此我们有必要探讨其与恶性肿瘤的区别：(1)该病可有跳跃性节段改变；(2)多发生于扁平的椎体；(3)临床上全身症状不及恶性肿瘤明显；(4)临床上有报道常可伴有尿崩症；(5)对于不典型病变，病理检验才是金标准。

而关于手术治疗方面国内外学者有着不同的意见，目前大家讨论得比较多的问题是选择前路还是前后路联合手术。有学者认为，因为前方病灶的切除固定使得单纯的前路手术可能会使脊柱稳定性较差，所以他们建议前后路联合手术，也有学者认为，单纯的前路手术配合颈托在足够的卧床时间下足以稳定生长，前后路联合手术使得手术时间的增加导致失血及危险性的加大，他们认为应当谨慎选择。我们在这一病例选择前路手术，6钉孔钢板配合Cage有着较稳定的应力，而且配合术后颈围制动，所以也取得不错的效果。但过往其他颈椎前路肿瘤切除手术我们也曾试过因植入Cage的沉降、塌陷，钢板的松动导致需要翻修或联合后路手术，而且查阅文献偶有报道，我们认为跟术中植入Cage时植入方位不正导致生物应力改变是有关的，其次是处理椎体时打磨得过多，最后是患者术后不配合、过早或不合适的运动造成的，当然年龄也是一个重要的影响因素，骨质疏松出现这样并发症的几率会加大。也有国外医生使用经皮椎体成形术治疗颈椎朗格罕细胞增生症[1]，但是这种手术风险还是较大的。

关于非手术治疗则有更多的观点，包括类固醇的注射、外固定支具的佩戴、放疗、化疗等。Zhong等[2]认为局限无神经压迫症状的脊柱病变采取临床观察、支具支撑及非甾体抗炎药或者卧床休息，他们也应用Halo支架联合放疗等保守疗法治疗枢椎朗格罕细胞增生症患者取得不错效果。当然放疗也是一个极具争议的治疗。许多专家认为放射治疗不应作为首选治疗，因为它可能会引起其他恶性肿瘤的出现[3-4]。但到目前为止，二次肿瘤出现的报道只在一个研究报道过[5]。所以低剂量的放疗治疗局限的病变仍然是安全有效的[4]。而化疗则多使用在扩散病灶，而且是多个骨骼系统的扩散病灶。已经有学者证实适合剂量化疗对该病有效，他们有效地把椎旁软组织病灶杀灭[6]。Sessa等[7]认为局部病灶内注射也是一种不错的疗法，但前提是要有准确的组织学诊断，否则医源性损伤的风险会增加。Goldberg等[8]选择单纯选择前列腺素抑制剂治疗本病也有一定效果。虽然众多治疗对本病均有效，但真正要统一治疗标准，我们仍需进行多中心随机控制试验去测试修订治疗方案并于临床长期随访，这样才能更安全有效治疗本病。

[1]Tan HQ,Li MH,Wu CG,et al.Percutaneous vertebroplasty for eosinophilic granuloma of the cervical spine in a child[J].Pediatr Radiol,2007,37(10):1053-1057

[2]Zhong WQ,Jiang L,Ma QJ,et al.Langerhans cell histiocytosis of the atlas in an adult[J].Eur Spine J,2010,19(1):19-22.

[3]Bertram C,Madert J,Eggers C.Eosinophilic granuloma of the cervical spine[J].Spine,2002,27(13):1408-1413.

[4]Garg S,Mehta S,Dormans JP.Langerhans cell histiocytosis of the spine in children.Long-term follow-up[J].J Bone Jt Surg Am, 2004,86-A(8):1740-1750

[5]Greenberger JS,Crocker AC,Vawter G,et al.Results of treatment of 127 patients with systemic histiocytosis[J].Medicine(Baltimore),1981,60(5):311-338.

[6]Peng XS,Pan T,Chen LY,et al.Langerhans'cell histiocytosis of the spine in children with soft tissue extension and chemotherapy[J]. International Orthopaedics,2009,33(3):731-736

[7]Sessa S,Sommelet D,Lascombes P,et al.Treatment of Langerhans-cell histiocytosis in children.Experience at the Children's Hospital of Nacy[J].J Bone Jt SurgAm,1994,76(10):1513-1525.

[8]Goldberg SA,O'Connor SC,Sprinz PG.Prostaglandin inhibitors in the treatment of single-system Langerhans cell histiocytosis:pharmacologic rationale and report of two cases[J].Pediatr Hematol Oncol,2008,30(10):778-780.

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.10.0553

R329.2+8

D

1003—6350（2015）10—1546—02

2014-11-01)

曹正霖。E-mail：fstcmcaozhenglin@shohu.com