中脑海绵状血管畸形1例并文献复习

黄冠又，甘鸿川，曹楚南，吴震，郝淑煜，张俊廷(贵阳市第二人民医院，贵阳55008;首都医科大学附属北京天坛医院)

中脑海绵状血管畸形1例并文献复习

黄冠又1，甘鸿川1，曹楚南1，吴震2，郝淑煜2，张俊廷2
(1贵阳市第二人民医院，贵阳550081;2首都医科大学附属北京天坛医院)

摘要:目的总结中脑海绵状血管畸形(CM)的诊治经验。方法报告1例中脑CM形，并对相关文献进行复习。结果患者因头痛体左侧肢体无力5个月入院，查体右侧眼底视乳尖水肿，右侧眼睑下垂;左侧肢体肌力Ⅲ级。MRI示，右侧中脑瘤体呈桑葚样混杂信号。经右颞枕入路手术，肿瘤全切除。术后随访48个月，未再次出血，查体左侧肢体肌力Ⅳ级。结论头颅MRI检查有助于中脑CM的诊断，对于病灶占位效应者首选手术治疗。

关键词:海绵状血管畸形;中脑;文献复习

中脑海绵状血管畸形(CM)较少见，仅占脑干海绵状血管畸形(BCM)的11%～50%［1］。中脑具有重要的神经传导束，对于中脑CM选择正确的治疗方案对患者预后至关重要。本文对首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心诊治的1例中脑CM病例进行报道并文献复习。

1　病例资料

患者男，42岁，因头痛伴左侧肢体无力5个月入院。5个月前患者无诱因出现头痛，伴左侧肢体无力，无恶心、呕吐及视力下降，无四肢抽搐及意识障碍，既往病史无特殊。入院查体:神清语利，双瞳等大，光反射灵敏，双眼视力及视野粗测正常，右侧眼底视乳头水肿，右侧眼睑稍下垂。感觉系统粗测正常，左侧肢体肌力Ⅲ级，肌张力正常，双足巴氏征阴性。头颅MRI示，右侧中脑大脑脚异常信号，边界不清，瘤体呈现桑葚样混杂信号影，T1WI高信号，T2WI瘤体外周圆形低信号环，可见黑色信号，病灶强化不明显。诊断考虑中脑CM。完善相关检查后经右侧颞枕手术入路，常规监测面、听、三叉神经及后组颅神经，体感诱发电位及脑干听觉诱发电位。术中抬起颞叶底面，保护好Labbe静脉，探查小脑幕缘，放脑脊液减压，剪开小脑幕缘，保护好滑车神经。见右侧中脑表面黄染不明显，切开脑组织下约0.3 cm可见病变;肿瘤内容物为机化的血块和异常血管性结构，囊壁为黄褐色，质地较韧;提起囊壁，肿瘤大小约1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm，血供不丰富，肿瘤完整全切。术后病理检查示，海绵状血管畸形。术后随访48个月，患者恢复良好，KPS评分90分，右侧眼睑仍稍下垂，左侧肢体肌力Ⅳ级。

2　讨论

2.1出血率国内外关于BCM出血率的研究结果不同。王忠诚等［2］报道137例BCM，年出血率和再出血率较国外偏高，分别为6%和60%。霍雷等［3］报道1例中脑CM患者，病程仅6个月，而术前已反复出血4次。Porter等［4］研究BCM的出血率为10.6%，明显高于幕上其他部位，而且一次出血后再出血风险明显增加。Ferroli等［5］统计52例BCM患者首次出血后再次出血率为34.7%。Abla等［6］回顾性分析252例BCM，其年出血率和再出血率分别是4.6%和15%。Hacuk等［1］认为，BCM的自然史回顾性研究没有特异性，其研究应该针对非症状患者，并且进行长期非干预性的研究。本例中脑CM患者未再次出血。

2.2临床及影像特征BCM临床表现多为颅高压征，其症状可突然加重或已消失的症状再次出现，呈复发—缓解的病情变化模式［7］。偏瘫、偏身感觉障碍、脑神经损伤及共济失调是最常见的体征。有些患者容易被误诊为脑梗死、脑干脱髓鞘改变、脑干肿瘤或感染［8］。中脑CM颅内压增高症状明显，部分患者会出现红核震颤、不自主发笑、发作性意识障碍等特有表现，部分患者可能合并Benedikt综合征［9］。MRI在BCM的诊断上其敏感性和特异性要优于CT，典型的颅内海绵状血管畸形MRI表现为低信号环的爆米花或桑葚样混杂信号团块影，为多次出血后形成［10］。T1加权像可表现为高信号、低信号或混杂信号强度，T2加权像可为均匀性高信号影、等信号或混杂信号影。DSA对于BCM诊断上无明显特异性，一般未见明显血管异常，很少见到供血动脉和引流静脉。

2.3治疗方式的选择由于脑干结构的特殊性和重要性，并非所有的BCM均适合手术治疗。对于BCM治疗方式的选择仍存在很大争议，中脑CM相关治疗方式研究较少。对于初次出血就诊的患者，可以定期观察病变发展情况;对于偶然发现没有任何症状的病灶，瘤内无出血或即使出血后无临床症状，以及病灶相对脑干位置深在，手术显露病灶存在困难，则可考虑保守治疗;对于血管瘤体较大、瘤内出血，有明显占位效应，伴有颅高压症状的BCM患者而言，应考虑手术切除［11］。王忠诚等［2］提出对伴意识障碍，影像学检查示有张力性血肿者，需要急诊手术。对症状性的出血，MRI示病灶有占位效应者，手术应尽早施行;在血肿尚未完全机化，周围组织的玻璃样变及纤维化程度尚轻时手术容易施行，效果也好。Hauck等［1］主张对于位于桥脑和延髓的BCM可早期手术，而中脑CM可延期手术，原因是早期手术对于中脑BCM预后相对较差。Samii等［12］认为，出血后3个月内和3个月后的手术效果无明显差异。在出血急性期一般不宜急诊手术，因为血肿组织质地较脆，血管畸形和脑干之间的界面上不清楚，较难切除病变。

2.4手术入路的选择由于中脑病变位置深，周围结构复杂，必须选择恰当的手术入路来切除病变。对于中脑病变手术入路选择以颞下、颞枕或枕下经小脑幕入路为主。若病变位于中脑背侧，可选择小脑上天幕下入路;对于中脑背侧生长的肿瘤陷入第四脑室时，采用枕下后正中经小脑延髓裂入路，可抬高和分离小脑扁桃体，避免损伤下丘脑。位于中脑侧方的病变，可使用颞下经小脑幕入路或颞下岩前—经小脑幕入路，该入路对于中脑的腹外侧及外侧的显露范围优于其他入路［13］。

2.5随访及预后Ferroli等［5］对52例患者进行随访3～15 a，有42例术后神经功能恢复良好或未出现继发神经损伤。Dukatz等［14］对71例患者进行平均17个月的随访，62%的患者术后症状好转，KPS评分提高，27%患者无变化，11%患者恶化，认为经显微外科手术切除病变的大部分患者预后较好，神经功能和生存质量得以改善。王忠诚等［2］对129例BCM患者随访11 a，无手术死亡病例。本例随访48个月，病变无复发及再次出血。

总之，对于中脑CM患者，应采取个性化的治疗方式，掌握手术时机，采取显微外科手术技术切除病变;并加强对患者的随访观察，明确治疗效果。

参考文献:

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(收稿日期:2014-10-03)

通信作者:张俊廷，E-mail: zhang_junting@126.com

基金项目:卫生部卫生行业科研专项项目(200902004) ;贵阳市卫生系统高层次创新型青年卫生人才培养计划项目(2014009号)。

文章编号:1002-266X(2015) 20-0087-02

文献标志码:B

中图分类号:R743.4

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.20.036