完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察

徐红亮，杨玉齐，石磊，范顺阳，张金涛，尉新华，徐云飞，李群

(郑州大学第三附属医院，郑州450052)

完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察

徐红亮，杨玉齐，石磊，范顺阳，张金涛，尉新华，徐云飞，李群

(郑州大学第三附属医院，郑州450052)

目的 观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患儿外科急诊手术效果。方法 TAPVC患儿 46例，Darling分型心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例，根据Darling分型采用不同急诊手术方法纠治，评价手术效果。结果 痊愈43例，死亡3例。体外循环时间(126.8±35.8)min；11例采用深低温停循环，停循环时间(35.6±6.6)min；术后监护室呼吸机辅助时间(69.6±39.1)h。出院时复查肺静脉回流均无明显梗阻，吻合口直径(9.0±2.0)mm、流速(0.7±0.2)m/s；SpO2、左心室射血分数、左心室缩短分数均较术前改善，肺动脉瓣、三尖瓣轻度反流程度较术前均减轻，P均<0.05。术后随访6～12个月，1例发生肺静脉狭窄。结论 根据分型采用不同急诊手术方法治疗TAPVC效果良好。

先天性心脏病；完全性肺静脉异位连接；体外循环；急诊手术；肺动脉高压

完全性肺静脉异位连接(TAPVC)是一种较少见的婴幼儿紫绀型先天性心脏病[1]。TAPVC患儿通常有较多类型的解剖学病变，并引起不同的生理变化和临床表现，如不采取及时治疗，75%患儿在1岁以内死亡。我院从2011年开始对此类患儿行急诊手术，临床效果较好。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2011年1月～2014年3月郑州大学第三附属医院收治的TAPVC患儿46例，男29例、女17例，年龄4 d～11个月，体质量3～8(4.9±1.3)kg。其中<1个月(新生儿)17例，30例术前有气促、反复肺炎及慢性心功能不全等，28例入院前1周内应用抗菌药物，5例呼吸机辅助下外院转入。Darling分型[2,3]：心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例。

1.2 方法

1.2.1 手术方法 根据Darling分型，采用不同手术方法治疗。①心上型：建立体外循环后，降至中度低温或深低温；主动脉阻断，根部注入HTK心肌停跳液；将心脏向头端并向右侧牵开，暴露左心房后壁及肺静脉总汇，结扎垂直静脉；肺静脉总汇与左心房后壁对应处做纵切口，采用6-0 prolene线连续吻合，吻合口径均20 mm，保证肺静脉各开口在自然状态时不能扭曲；用心包补片关闭心房间交通，并扩大左心房。②心内型：当肺静脉共汇开口于冠状静脉窦时，切除左心房与冠状窦之间的冠状静脉窦顶部组织，扩大左心房；5-0 prolene线连续缝合切除组织的边缘使之内膜化，心包补片修补扩大的房间隔组织，同时将4支肺静脉开口隔入左心房；当肺静脉共汇直接引流入右心房时，可通过与静脉窦型房间隔缺损一样的修补方法，使用板障修补，经未闭的卵圆孔将肺静脉引流重新导入左心房。③心下型：切开左心房后壁及肺静脉共汇处，6-0 prolene线连续缝合将肺静脉共汇和左心房后壁相吻合，吻合口径30 mm，单10号丝线近膈肌水平处结扎垂直静脉。心包补片6-0 prolene线修补房间隔交通，同时扩大左心房。④混合型：手术取决于肺静脉异常回流的途径，一般见于3根肺静脉形成共汇，1根肺静脉单独连接到体静脉系统。手术修补包括前3类所述的位于左心房和肺静脉共汇之间的吻合口，对第4根肺静脉按就近原则单独移植引流入左心房，注意避免扭曲。

1.2.2 体外循环方法 体外循环预充库存悬浮红细胞均经血液回收机洗涤处理，预充1～2 U悬浮红细胞，经血液回收机处理后130～250 mL，预充液加20 g 20%人血白蛋白，总预充容量<400 mL。体外循环在中低温或深低温停循环下进行，均应用HTK心肌停跳液，按总量50 mL/kg给予，心脏停跳心电图呈直线后将余下匀速滴入，控制总时间在7～8 min。体质量<3.5 kg患儿上腔静脉用12号静脉插管，如果插管进入上腔静脉后引流不佳，不反复尝试，直接右心房引流降至深低温停循环下纠治。手术结束后将管道及储血罐内残存血全部经血液回收机洗涤浓缩，待回监护室后输入。

1.2.3 观察指标 统计术中体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助时间等；术前、出院前进行心脏超声检查，检测SpO2、左心室射血分数(LVEF)、左心室缩短分数(LVFS)、肺动脉瓣和三尖瓣反流程度等。当任何瓣膜反方向血流时间>100 ms、速度>1.2 m/s时定义为瓣膜反流，当反流面积达到心房的1/4、1/2、3/4、全段时，分别定义为微、轻、中、重度瓣膜反流[4]。所有检查由两位受训练的专科心脏超声医师完成，检查前统一检测方法和标准。

1.2.4 统计学方法 采用SPSS17.0统计软件。采用自身前后配对t检验。P≤0.05为差异有统计学意义。

2 结果

入院至手术时间4～13 h；术中体外循环时间(126.8±35.8)min，主动脉阻断时间(59.4±17.5)min；11例行深低温(肛温≤20 ℃)停循环，停循环时间(35.6±6.6)min；监护室内呼吸机辅助时间(69.6±39.1)h。术后发生心律失常12例，均在手术室应用临时起搏器治疗，其中10例在术后3 d内恢复自主窦性心律；1例因肺部感染死于多脏器衰竭；1例出院时未恢复窦性心律，结性心律100次/min左右，因此患儿11个月大，耐受力较好，血压可维持，一般情况尚可，准予出院。死亡3例(6.5%)，其中1例术前带呼吸机时间较长，心功能差，复跳后血压低，对强心药物不敏感，术中无法脱离体外循环死亡；另2例系术后在监护室期间肺部严重感染多重耐药菌，死于多脏器衰竭。43例顺利出院，出院前复查彩色多普勒超声显示肺静脉回流均无明显梗阻，吻合口直径(9.0±2.0)mm，吻合口流速(0.7±0.2)m/s；LVEF、LVFS、SpO2较术前均改善，见表1；肺动脉瓣及三尖瓣反流程度较术前减轻，见表2。术后随访6～12个月，仅1例发生肺静脉狭窄。

注：与手术前比较，*P<0.05。

注：与手术前比较，*P<0.05

3 讨论

目前认为，无论有无肺静脉回流梗阻以及严重肺动脉高压，TAPVC一旦确诊，均应尽快手术。对于无肺静脉回流梗阻(心内型较多)的TAPVC患儿，临床症状看似较轻，但其血流动力学方面早期即表现出大量右向左分流症状，均有不同程度的呼吸急促和SpO2降低及右心室容量超负荷体征，这种状态会迅速造成充血性心力衰竭，晚期并发症包括肺水肿、肺高压和严重紫绀。对于有严重肺静脉梗阻状态的TAPVC患儿，由于梗阻造成的肺静脉和肺动脉高压会引起严重的急性肺水肿，后负荷过度升高会导致右心室向前血流减少，造成严重的低氧血症和循环不平衡；若存在限制性心房间隔梗阻，则会导致左心室前负荷降低、体循环心输出量降低和心源性休克，随时导致猝死[5]。部分心下型TAPVC会导致门静脉高压和食管静脉曲张，国外亦有心上型TAPVC出现此类并发症的报道[6]。因此，对于TAPVC一旦诊断明确，均应急诊手术，尽快缩短术前准备时间。本组46例患儿，入院至手术时间4～13 h，术前无死亡。

关于TAPVC的手术方法，各家报道不一[7,10]。各种方法无明显优劣之分，取决于手术医生的习惯及熟练程度，无论何种方法，目的均是恢复肺静脉顺畅引流入左心房，所以均需注意以下几方面：①吻合口需足够大，因为切口吻合之后均会有不同程度的缩小，而且远期尚有瘢痕和粘连的问题；②注意避免各个肺静脉开口处的扭曲；③采用心包补片不同程度的扩大左心房，但也有文献报道这会使术后心律失常的风险加大[11]。

有报道TAPVC手术后约15%的患儿会发生远期肺静脉狭窄及梗阻，并认为肺静脉狭窄及梗阻是导致患儿远期死亡的独立危险因素[12]。肺静脉狭窄及梗阻多发生于术后6～12个月，多位于肺静脉共汇与左心房吻合口处，发生原因主要是肺静脉开口纤维化或肺静脉内膜增生。近年来采用无缝线技术处理吻合口，以期减少术后瘢痕所致的吻合口狭窄，临床效果较好[13,14]。对于垂直静脉的处理分为两种情况，若术前有明确的垂直静脉梗阻，术中均给予结扎；若术前无垂直静脉梗阻，且术后远期亦无梗阻风险，可以不予处理。有文献认为，后一种策略可以减少术后早期并发症和病死率[15]。国外有文献[16]报道，对于术后远期垂直静脉保持开放且左向右分流量较大、有症状者可以采用特殊的介入设备给予封堵。本组43例TAPVC患儿出院前心脏超声心动图检查提示均无明显梗阻，吻合口内径(9.0±2.1)mm、流速(0.74±0.16)m/s，轻度瓣膜反流均较术前明显改善，6～12个月随访仅1例发生肺静脉狭窄。

TAPVC患儿年龄一般较小，体质量较轻，生长发育差，对体外循环要求较高。从氧合器选择到体外循环预充插管选择及心肌保护均应特别注意。本研究应用HTK心肌停跳液，此停跳液会导致体外循环过程中低钠，可以给予10%浓氯化钠溶液酌情补充。体外循环结束后管道及氧合器残存血可以经血液回收机洗涤浓缩后给予患儿输入，由于除去了约99.99%肝素成分，不会增加患儿出血机会。本组体外循环时间(126.8±35.8)min，主动脉阻断时间(59.4±17.5)min，11例行深低温停循环；术后无明显水肿，恢复较好。

相当一部分TAPVC患儿入院时病情相当重，处于心力衰竭、呼吸衰竭状态，均应在监护状态下行术前准备，必要时应用呼吸机、强心药物等。术后呼吸道监测特别重要，尤其是新生儿和较小婴幼儿，术后呼吸道分泌物较多、呼吸力小，极易发生肺不张、肺炎及呼吸道梗阻等，此类患儿呼吸机辅助时间明显长于一般室间隔缺损病例。多数TAPVC患儿术前有重度肺动脉高压，术后应注意肺动脉高压危象的预防。多采用过度通气方法降低肺血管阻力，使动脉血PCO2维持在3.33～4.67 kPa(25～35 mmHg)，保持肺动脉压力在停循环压力50%以下；也可以应用药物，如西地那非、波生坦等。镇静、镇痛药物均应由泵注入，保持患儿安静，防止烦躁、缺氧及肺动脉高压危象的发生，准备撤机时可选用安定0.1 mg/次静脉注射或水合氯醛胃管注入。

总之，TAPVC是复杂的先天性心脏病，临床上一旦确诊均应尽快急诊手术。手术成功的关键在于早期手术，保证吻合口足够大、静脉回流无梗阻，体外循环注意容量平衡，加强心肌保护，术后加强监测及呼吸道护理，避免肺动脉高压危象的发生。

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