男性胰腺实性—假乳头状瘤(附1例报道及临床病理学观察)*

李海峰 蒋乃军 吴茂斌 刘媛 李敏

(莱芜市妇幼保健院病理科，山东莱芜271100)

男性胰腺实性—假乳头状瘤(附1例报道及临床病理学观察)*

李海峰 蒋乃军 吴茂斌 刘媛 李敏

(莱芜市妇幼保健院病理科，山东莱芜271100)

目的观察男性胰腺实性假乳头状瘤临床病理学特征、免疫组织化学、诊断和鉴别诊断。方法分析1例男性患者胰腺实性－假乳头状瘤的临床表现、病理形态和免疫组化表达，并复习文献。结果患者男性，38岁，因左上腹隐痛9天，B超检查示“胰腺体尾部占位”就诊。镜下见肿瘤具有多种不同结构区域，主要以实性区、假乳头状区及囊性区组成，肿瘤细胞呈片状、巢状、乳头状排列，细胞形态较一致，多角形，间质为纤细的纤维血管束，血管壁常玻璃样变性。免疫组化:肿瘤细胞表达Vimentin、Syn、CD56、CD10、PR、α－At、α－Act，CK、CK8/18部分阳性，CgA、PGP9.5阴性。结论胰腺实性假乳头状瘤是一种较少见的胰腺肿瘤，其确诊依靠病理诊断。

胰腺;实性—假乳头状瘤

胰腺实性—假乳头状瘤(solid－pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一种少见的低度恶性胰腺肿瘤，由Franz于1959年首先报道［1］。SPTP好发于青年女性，男性罕见，笔者报道1例男性胰腺实性－假乳头状瘤，并结合文献复习，对其临床病理学特征、免疫表型及其诊断和鉴别诊断进行探讨。

1 材料和方法

1.1 临床资料患者男，38岁，因左上腹隐痛9天，在外院行CT、MRI检查均示“胰腺体尾部占位”，术中见胰体尾部有一18 cm×15 cm×15 cm肿瘤，结节状，质硬，囊实性，边界尚清，行肿物切除术，患者恢复良好。

1.2 方法肿瘤蜡块经重新切片后，行常规HE染色，4 μm涂胶白片行免疫组织化学标记，采用EnVision法，所用一抗依次为Vimentin、Syn、CD56、CD10、PR、α－At、α－Act、CK、CK8/18、CgA、PGP9.5，均购自迈新公司，部分抗体根据说明书进行抗原修复(微波处理或高压锅蒸)。

1.3 染色结果判定标准以DAB显色，阳性表达呈棕黄色。阳性结果根据阳性细胞的数量和阳性表达的强度综合判定。以阳性细胞＞10%判断为阳性，无阳性细胞判为阴性，有肯定的阳性细胞但数量＜10%判为灶性阳性，有肯定的阳性细胞但表达强度较弱者判为弱阳性。

2 结果

2.1 大体形态结节状肿瘤一个，12 cm×12 cm× 9 cm，表面灰红，较光滑，被有少量网膜组织。切面囊实性，实性区灰红灰白，质细软，囊腔直径1～5 cm不等，囊内有絮状坏死、出血及暗红色浑浊液体。

2.2 组织形态肿瘤周边多有纤细的纤维性包膜，局部包膜缺如，和胰腺组织分界不清。肿瘤具有多种不同结构区域，主要以实性区、假乳头状区及囊性区组成。在实性区，肿瘤细胞呈实性片状、巢状排列，细胞形态较一致，多角形，中等大小，胞浆较少至丰富不一，嗜酸性或透明，核圆形卵圆形，位于细胞中央，染色质细致均匀，偶见小核仁，罕见核分裂，部分细胞可见核沟，间质为纤细的纤维血管束，血管壁常玻璃样变性。假乳头区显示特征性的纤维血管轴心的分置乳头状结构，乳头表面被覆一层至多层细胞，排列规整，分化好，乳头内血管周围常呈玻璃样变性及粘液性变。囊性区为肿瘤退变脱落形成的，可伴出血。此外，还有一些与退变相伴随的结构，如血管周间质玻璃样变及黏液样变性;组织细胞在间质内聚集;囊变区出现胆固醇性针样裂隙;肿瘤退变区细胞胞质粉染泡沫样变及胞质局部出现空泡区，胆固醇结晶，纤维间质增生，玻璃样变性，点灶状钙化;局部有核深染的奇异性瘤巨细胞及多核瘤巨细胞。局部间质黏液样变显著，在假乳头间质血管周构成微囊样筛状结构，低倍镜下似涎腺的腺样囊性癌。局部肿瘤和胰腺组织分界不清处可见血管内瘤栓。

2.3 免疫组织化学Vimentin、Syn、CD56、CD10、PR、α－At、α－Act阳性，CK、CK8/18部分阳性，CgA、PGP9.5阴性。

3 讨论

SPTP在过去多被误诊为无功能性胰岛细胞瘤、胰腺腺泡细胞癌、胰母细胞瘤、胰腺囊腺瘤或囊腺癌等，随着认识的增加，近年来国内外文献对SPTP的报道明显增多，截止2002年共报道近500例［2］。国内外学者根据其特征性的实性、囊性及假乳头状结构的病理形态，曾冠以多种不同的诊断名称，如实性乳头状上皮瘤、实性—囊性肿瘤、乳头状囊性肿瘤、实性囊性乳头状腺泡细胞瘤和Frantz瘤等［3－5］。2000年WHO命名该肿瘤为胰腺实性—假乳头状瘤并将其归类于胰腺上皮性肿瘤。

SPTP有明显的性别趋势，好发于30岁左右的青年女性(约82%)，偶见于老年妇女、儿童，男性罕见［6］。平均年龄23.19岁［7］，男女比例为1∶7～19［8－10，11］。SPTP患者没有特征性的临床症状及体征，临床多以无症状体检发现或腹部无痛性肿块为首发症状就诊。

大体上胰腺SPTP多为包膜完整、境界清楚的肿块，圆形、囊实性，可触及波动感，直径3－～0 (平均8～10)cm;肿瘤呈褐色或红色，质软，小者很少出现囊性结构，伴多少不等的纤维，且常无明显边界及包膜;大者表现为纤维性假包膜，常伴出血、坏死及囊性变。镜下肿瘤组织由实性区、假乳头区、囊性区混合组成，实性区肿瘤细胞呈实行片巢状排列，间以纤细的小血管，血管周常见玻璃样变性，肿瘤细胞大小一致，呈多角形上皮细胞样，胞浆中等量或较丰富，嗜酸性至透明，胞核圆形、卵圆形，染色质细，有时可见核沟，核异型性极小，罕见核分裂。在与血管交界处的肿瘤细胞，其胞核位于远离血管的胞质一边，藉帽缘状胞质与血管分隔，这在低倍镜下似室管膜瘤的菊形团，但无明显的细胞极向且无特征性的管腔样结构［12］。在假乳头区，一层或多层肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头状结构，乳头内血管周围常呈玻璃样变性及粘液性变。囊性区为肿瘤退变脱落形成的，可伴出血、坏死，间质透明变性，钙化，黏液变性，胆固醇性裂隙，细胞胞质粉染泡沫样变及胞质局部出现空泡区，成堆的泡沫细胞，多核巨细胞等。免疫组织化学瘤细胞恒定表达α－At、α－Act、Vimentin、CD10、PR、NSE，部分表达CK、Syn，CgA一般阴性［13］。电镜观察可见肿瘤细胞具有圆形或明显锯齿状的核，可见一小核仁及边聚的异染色质，胞质丰富，富于线粒体。大小不等(500～3000nm)的酶原样颗粒很明显，可能代表α－1－抗胰蛋白酶(α－At)的沉积。这些颗粒的成分通常不完整，形成多层囊泡状或脂滴状。少数肿瘤可见神经分泌样颗粒。罕有细胞连接并缺乏微绒毛，但常可见小的细胞间间隙。遗传学上SPTP具有野生型KRAS基因，没有P53的过表达。1例SPTP显示存在13和17号染色体之间的不平衡异位，导致染色体缺失:13q14→qter和17p11→pter。

我们观察的这例病人为38岁男性病人，因左上腹隐痛9天，CT、MRI检查均示“胰腺体尾部占位”从而就诊，术中见胰体尾部有一肿瘤。病理检查及免疫组织化学染色均示典型的SPTP改变，临床病理学特点与发生于女性的SPTP基本相似。SPTP常见于年轻女性，但对发生于男性病人的胰腺肿瘤，体积较大，囊实性结构，临床症状不明显，应该考虑SPTP的可能。确诊依靠手术切除肿瘤后病理证实，一般经手术切除后即可治愈。

［1］Frantz VK.Tumors of the pancreas In:Atlas of TumorPathology［M］.Washington DC:Armed Forces Institute of Pathology，1959:32－33.

［2］Pet tinato G，Di Vizio D，Manivel J C，et al.Solid－pseudopapillary tumor of the pancreas:a neoplasm wit h distinct and highly characteristic cytologicalfeatures［J］.Diagn Cytopat hol，2002，27 (6):325.

［3］Klimstra DS，Wenig BM，Heffess CS.Solid－pseudopapillary tumor of the pancreas:a typically cystic carcinoma of low malignant potential［J］.Semin Diagn Pathol，2002，17(1):66－80.

［4］Notohara K，Hamazaki S，Tsukayama C，et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas:immunohistochemical localization of neuroen－docrine markers and CD10［J］.AmJ Surg Pathol，2000，24 (10):1361－1371.

［5］Soudack M，Ben－Nun A，Malkin L，et al.Solid and papillary pancreatic neoplasm［J］.Harefuah，2000，138(2):105－107，174.

［6］Abraham S C，Klimst ra D S，Wilentz R E，et al.Solid－pseudopapillary tumors of the pancreas are genetically distinct from pancreatic ductal adenocarcinomas and almost always harbor betacatenin mutations［J］.Am J Pathol，2002，160(4):13612－1369.

［7］Mao C，Cuvendi M，Domenico DR，et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas:a pancreatic embryonic tumor Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature［J］.Surgery，1995，118(5):821－828.

［8］Lam KY，Lo CY，Fan ST.Pancreatic solid－cystic－papillary tumor:clinicopathologic features in eight patients from Hong Kong and review of the literature［J］.World J Surg，1999，23(10): 1045–1050.

［9］Cho NH，Go JH，Jung SH，et al.Correlation between proliferating index and prognostic factors in papillary cystic tumors of the pancreas［J］.J Korean Med Sci，1995，10(5):342－351.

［10］Zamboni G，Bonetti F，Scarpa A，et al.Expression of progesterone receptors in solid－cystic tumour of the pancreas:a clinicopathological and immunohistochemical study of ten cases［J］.Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol，1993，423(6):425－431.

［11］Pettinato G，Manivel JC，Ravetto C，et al.Papillary cystic tumor of the pancreas.A clinicopathologic study of 20 cases with cytologic，immunohistochemical，ultras－tructural，and flow cytometric observations，and a review of the literature［J］.Am J Clin Pathol，1992，98(5):478－488.

［12］Klimstra DS，Wenig BM，Heffess CS.Solid－pseudopapillary tumor of the pancreas:a typically cystic carcinoma of low malignant potential［J］.Semin Pathol Diagn，2002，17(1):66－80.

［13］吴秉铨，刘彦仿.免疫组织化学病理诊断［M］.北京:北京科学技术出版社，2007:308－309.

R365

B

1004-7115(2015)08-0938-02

10.3969/j.issn.1004-7115.2015.8.036

2015－6－18)

李海峰(1974—)，男，山东莱芜人，主治医师，主要从事临床肿瘤外科病理工作。