1例血友病并发血尿患者的护理并资料研究

姜改英，石贞仙

(山西省人民医院，山西 太原 030012)

1 临床资料

患者，男，19岁，主因“肉眼血尿4 d”于2015年4月30日入院。患者10 d前持续发热1 d，未用任何药物，自行退热;4 d前无明显诱因突然出现持续性血尿，但无明显腰困、腰痛，无尿频、尿急、尿痛，无寒颤、发冷。化验尿液分析:白细胞3+，胆红素3+，潜血3+，尿胆原4+，酮体3+，尿糖(－)，尿蛋白4+。红细胞数:满视野/HP，正常红细胞率占95%，并以“血尿原因待查”入住山西省人民医院肾内科。详细了解患者既往病史(患者6年前因双腿膝关节疼痛诊断为血友病且其舅舅患血友病)、遗传史、生育史、用药史等。入院查体:体温:37.0℃，脉搏:135次/min，呼吸:19次/min，血压:122/73 mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率135次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾未触及，双下肢无浮肿。泌尿系彩超:膀胱内均质性条带状物，考虑系凝血块。嘱患者多饮水，以利膀胱内凝血块的排出。给予持续吸氧3 L/min;头孢曲松钠2.0 g，2次/d静点;止血三联、血凝酶1 Um，1 次/d，静点;予输注冷沉淀、凝血因子等处理，纠正异常凝血状态;肾炎康复片2.4 g，3次/d，口服;对症治疗。治疗6 d后血尿颜色较前明显变淡，10 d后病情平稳，尿液颜色淡黄出院，患者对治疗效果满意。

2 讨论

血友病在我国的社会人群中发病率为5～10/10万人，按缺乏因子的不同，分为A型(第Ⅷ因子缺乏)、B型(第Ⅸ因子缺乏)和C型(第Ⅺ因子缺乏)［1］。典型血友病患者常自幼年就开始发病，自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可能会自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，女性携带者怀孕后可以通过妊娠后的产前诊断进行优生优育。血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，以自发性出血和外伤后出血不止为临床特征，尤其软组织血肿和关节出血［2，3］。血友病临床并不少见，多以外伤后四肢软组织深部血肿和关节积血为常见，患者常因反复关节腔内出血引起关节畸形，但合并泌尿系感染出现血尿的患者在国内文献中报道较少。现将护理体会介绍如下。

2.1 病情观察

密切观察患者神志、瞳孔、精神状态、肢体活动等情况，观察有无其他出血征象，如皮肤黏膜、鼻腔、口腔牙龈及重要器官的出血情况，密切观察腹痛腹胀、大小便［4］。嘱血尿患者多饮水，观察尿液颜色、尿量以及有无血块堵塞症状。监测生命体征，本例患者脉搏快，130～140次/min，给予心电监测，持续吸氧3 L/min。护理时密切观察脉搏的节律、频率，注意观察脉搏有无明显改变，若出现休克前期或休克，及时发现处理［5］。

2.2 出血的预防与护理

a)急性期严格卧床休息，针对患者尿血并有血块症状，嘱患者多饮水。饮白开水太多会出现恶心、呕吐等不适反应，可加橘子粉、果汁等。多补充蛋白及富含铁、钾、钠、钙、镁的食物，如瘦肉、动物肝脏、蛋、奶等。勤排尿，每日尿量保证达到5 000～6 000 mL，足够的尿量才能将血块及时溶解，避免尿道堵塞，如出现排尿不畅、肾区疼痛等。根据症状准确判断是否有再出血。b)避免微小的损伤，如肌肉注射、静脉内采血等侵入性操作，杜绝动脉穿刺等操作［6］。注射完毕后针刺点按压时间应在5 min以内，不宜过长，以免局部血栓形成［7］。

2.3 输液及输注血液制品相关护理

a)静脉输液的护理:不适用静脉留置套管针，避免在同一静脉、同一部位反复穿刺，以免针刺点出血形成血肿［7］。做好巡视，注意药物不良反应;同时遵医嘱给予止血、抗炎、补液治疗。b)输注新鲜血浆的护理:遵医嘱执行输血时严格遵守查对制度，输血过程中观察患者有无畏寒、高热、恶心、头痛、皮肤潮红、心悸及皮疹、荨麻疹等发生［8］。c)输注冷沉淀的护理:对于大量失血患者，在输血治疗中及时输注冷沉淀可提高血液循环中的凝血因子及纤维蛋白原等凝血物质的含量，缩短凝血时间，纠正凝血异常。抢救急性大出血患者，合理应用冷沉淀可有效控制出血，并为进一步治疗原发病赢得时间。冷沉淀具有制作简便、来源充分、易于贮存、保存期长和使用方便等优点，可作为急性大出血患者抢救治疗的重要血液制品，便于临床尤其是基层医院推广和应用［9］。

2.4 心理护理

本例患者年龄小，缺乏对自身疾病的认识，尿血后出现焦虑、恐惧情绪。责任护士及时与患者及家属沟通，建立信任，与主管医生一起鼓励患者正视现实，了解和掌握血友病相关知识，帮助患者面对疾病，配合治疗，树立战胜疾病的信心［10］。护士应具备血友病相关知识，忌歧视怠慢患者;患者疼痛剧烈时给予局部冷敷，依据疼痛评分配合镇痛药，但禁止使用阿司匹林、吲哚美辛等影响血小板功能的止痛药［11］。采血后告知患者适当增加按压的面积及时间，密切观察有无出血［8］。

2.5 健康教育

a)血友病患者在日常的生活中需要格外注意自己的安全，勿做剧烈运动，避免各种外伤;若需拔牙或手术，应先告知医生自己是血友病患者;药品说明上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的药物要禁服。有出血现象时及时治疗。b)饮食方面:提供营养支持以提高免疫力。指导患者进食高热量、高蛋白、易消化的食物;保护口腔黏膜，避免出血;避免刺激性食物，不宜多吃的食物有鱼类、海鲜、黑木耳、洋葱、香菇、辣椒等。c)一般禁止肌肉注射，以防刺破血管引起出血。若为关节出血或局部出血，可先行加压包扎、冷敷，然后到医院就诊［12］。

本例血友病伴血尿患者在住院治疗期间未发生血块堵塞尿道与大量饮水冲刷尿路有很大关系。大量产生尿液使陈旧性血块及时溶解，易于排出，在患者住院第6天时，白天尿液颜色已是淡红色，但次晨尿液又出现红色，考虑与夜间饮水少、排尿少有关。

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