CT 诊断60 例骨纤维异常增殖症的临床分析

何宝龙 苗虎

(河北省承德市宽城满族自治县中医院 河北 承德 067600 )

骨纤维异常增殖症是一种常见的骨骼疾病，它是指增生纤维化组织将正常骨组织替代的疾病。目前对其发病机理尚不明确，其中原始间叶组织的异常发育占到病变的12%左右［1］。对骨纤维异常增殖的诊断多采用影像学观察，X 线平光是目前在临床上采用较多的一种手段，本文对我院收治的60 例骨纤维异常增殖患者进行CT 影像的回顾分析，现将结果报道如下。

1.资料与方法

1.1 一般资料

2011 年3 月-2014 年3 月，经我院手术和活检病理确诊60 例骨纤维异常增殖患者，其中41 例为躯干及四肢骨，19 例为颅面骨，男性患者32例，女性患者28 例，最小的患者仅4 岁，年龄最大为68 岁，平均年龄为(31.2 ±5.1)岁，在临床表现中有30 例有疼痛，7 例有突眼，28 例有局部肿块或隆起。

1.2 诊断方法

所有患者进行X 线平光拍摄检查，使用的设备是美国GE 产飞天3照相机，并对48 例患者行CT 检查，所用的CT 设备是美国GE 产Prospeed双层螺旋CT 扫描机，CT 的层厚设置为4mm 左右，层之间的间距为4mm左右，进行连续常规轴位扫描，在病症的局部进行增强扫描，增加2mm 的薄层扫描。

2.结果

2.1 病灶部位

在本次研究中大多属于单骨型，共49 例(81.67%)，其中股骨有17例，胫骨有15 例，肋骨有5 例，上颌骨4 例，在尺骨、下颌骨、蝶骨和肱骨分别发现有2 例，1 例，3 例，2 例;多骨型共11 例(18.33%)，其中下肢7例，骨盆和面颅骨各2 例。

2.2 X 线影像

在患者X 平光片下观察，其中40 例患者发现有囊状的变化，在片中可见单囊膨胀透亮区有一定程度的硬化改变，清晰可见边界，在囊内可观察到有条状的骨纹和短骨嵴影，15 例患者观察到有磨玻璃样的改变，正常骨质消失，磨玻璃状的密度增加，在骨髓腔中存在点状或片状钙化影，3例患者出现丝瓜样的改变，皮质减薄，观察到丝瓜状的病变，2 例患者出现了蚀样改变，可见边缘锐利硬化。

2.3 CT 影像

通过CT 影像扫描，病变主要表现在患者的病骨有膨胀增厚，骨皮质变薄，病变区出现密度不均的现象，也可见囊内有磨玻璃样钙化、囊性病变的周围亦有硬化和骨脊的变化，观察病变区域内缘较为清晰且形态呈现不规则。通过对48 例患者进行CT 扫描判定26 例(54.17%)属于磨玻璃状改变，12 例(25.00%)属于囊状改变，10 例(20.83%)属于硬皮质硬化或虫蚀状改变。

3.讨论

目前临床上对于骨纤维异常增殖的病因尚没有较为明确的解释，现阶段比较普遍的认为是由于受到原始间业组织发育异常的影响，骨骼内引发纤维组织出现异常增殖造成的。在骨纤维异常增殖的同时伴随着皮肤咖啡斑以及性早熟等内分泌紊乱症时，被称为al-bright 综合症。在我国研究报道中指出，骨纤维异常增殖可能与某些先天性疾病有关，也有报道认为该病的发病与内分泌失调有关［2］。在最新的研究报道中显示，骨纤维异常增殖症的发病受到gas 蛋白突变基因的影响，该突变位点位于20 号染色体上的GNAS-1 基因，中文名为鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-α 激动型多态1 基因，该突变位点的改变导致患者原来的精氨酸替换为了组氨酸或半胱氨酸，突变后基因表达会抑制到三磷酸鸟苷(GTP)酶的活性，促进了腺苷酸环化酶(AC)的激活，从而增加了环腺苷酸的表达量，进而使得细胞发生异常增殖和过度分化，形成骨纤维异常增殖症。

骨纤维增值症的病症部位可是单骨也可以累及到多骨，病症范围可在全身骨骼中发生，最为常见的是在四肢长骨、颅骨、骨盆及肋骨等。在临床症状中患者多表现为局部有疼痛感，病变骨部位有膨大、畸形、跛行等。发病多见于单骨型，大部分的病变是起始于局部病灶，有研究报道显示单骨型相比多骨型的发病比例在7:3 左右。影像学显示在骨纤维异常增殖症的不同时间，纤维组织、骨样组织、新生骨小梁等在病变部位的成分有所不同，在病变的早期，可见较为清晰的边界，病变范围越广，边界变得越模糊［3］。在本次研究中有54.17%的患者CT 检查显示出有液体囊腔的形成，可明显看到骨样组织或不成熟的纤维骨小梁，可判定为磨玻璃状改变;CT 检查显示有粗大成熟的骨小梁，也可观察到少量的纤维组织，纤维组织呈现V 字形分开膨胀，可判定为皮质分叉症。

CT 检查对于骨纤维异常增殖的诊断具有较高的分辨率和特征性。CT 扫描检查可以弥补X 线平片可能出现组织结构重叠的问题，对于病变组织细微差别的改变能够更好的显示，在早期诊断、鉴别治疗骨纤维异常增殖具有重要的意义。在早期怀疑出现小病变时，或病变较小不易察觉时，通过X 线平光检测无法显示出特异性，此时选用CT 检查能够清晰的发现病灶;在临床手术治疗过程中CT 检查可以确定病灶的范围，利于手术的进行，例如在颅底发生压迫性病变时，通过CT 检查可以明确周围神经血管的情况，帮助医师制定更为细致的手术方案;CT 扫描可以对恶性肿瘤产生原发病变以外的伤害做到早鉴别的作用，骨纤维异常增殖可恶化为骨肉瘤等恶性肿瘤疾病，在临床怀疑病变恶化时采用CT 扫描检查可以更及时的做出治疗方案，而平光无法进行确诊;若怀疑患者有al-bright综合症时，用X 平光无法发现骨骼病症，应选用CT 检查进一步扫描诊断。综上所述，CT 扫描对于骨纤维异常增殖症的诊断具有较高的分辨率和识别度，有利于早期识别和鉴定骨纤维异常增殖的病变，对于病症部位和病症范围的显示较为清晰，有利于对该病进行确诊和治疗。CT 扫描诊断可用于临床骨纤维异常增殖症的诊断方法。

［1］ 肖立红，齐有才，宋阳琴，等.X 线及CT 诊断骨纤维异常增殖20 例分析［J］.人民军医，2013，56(7):835 -836.

［2］ 董海涛，马艳花.骨纤维异常增殖症的影像学表现［J］.中国实用医药，2011，6(21):143 -144.

［3］ 张雪琴，王映林，陈光文.骨纤维异常增殖症的CT 征象及病理对照分析［J］.中国中西医结合影像学杂志，2013(1):55 -56.